Myélite transverse

Qu’est-ce que la myélite transverse ?

La myélite transverse (MT) fait partie d’une sous-catégorie dans un groupe de diagnostics plus large appelé troubles du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) qui comprend également la neuromyélite optique, une paralysie du nerf optique.

La myélite transverse est une inflammation de la moelle épinière, une partie importante du système nerveux central. La moelle épinière transporte des signaux nerveux vers et depuis le cerveau à travers des nerfs qui s’étendent de chaque côté de la moelle épinière et se connectent à des nerfs ailleurs dans le corps. Le terme myélite fait référence à une inflammation de la moelle épinière ; transverse se réfère au schéma des changements de sensation – il y a souvent un ressenti semblable à une « ceinture » ou une « bande » qui traverserait le tronc du corps, accompagné de changements sensoriels en dessous.

Les causes de la myélite transverse comprennent les infections, les troubles du système immunitaire et d’autres troubles qui peuvent endommager ou détruire la myéline, la substance isolante blanche grasse qui recouvre les fibres des cellules nerveuses. L’inflammation dans la moelle épinière interrompt les communications entre les fibres nerveuses de la moelle épinière et le reste du corps, affectant la sensitivité et le signal nerveux en dessous du niveau de la lésion. Les symptômes comprennent des douleurs, des problèmes sensoriels, une faiblesse dans les jambes et éventuellement les bras, et des problèmes de vessie et d’intestin. Les symptômes peuvent se développer soudainement (sur une période de quelques heures) ou sur plusieurs jours ou semaines.

La myéline est le manteau graisseux qui entoure l’extérieur des nerfs. Si la myéline est perturbée ou détruite, le nerf perd la capacité de transmettre efficacement des messages. Cela interrompt la conduction des messages, du corps au cerveau, et du cerveau au corps. Les dommages à la myéline, appelés démyélinisation, perturbent la transmission correcte de l’influx nerveux. Au fur et à mesure que la myéline est lésée, la protection du nerf diminue, laissant le nerf vulnérable aux dommages. La communication des messages le long du nerf est également perturbée.

Il existe deux sous-groupes de MT, la myélite transverse complète aiguë (MTCA) qui a de longues zones de démyélinisation nerveuse et la myélite transverse partielle aiguë (MTPA) qui a des zones plus courtes de démyélinisation nerveuse.

La démyélinisation des nerfs ressemble beaucoup au développement de la sclérose en plaques (SEP) et de la neuromyélite optique (NMO). En fait, chez de nombreux individus, la MT peut être un premier épisode de SEP avec une évolution éventuelle vers la maladie.

La MT conduit à une sensibilité et à une fonction motrice réduites à absentes dans le corps en commençant au niveau de la lésion de la moelle épinière où la myéline est attaquée. Les personnes atteintes de MT signalent souvent une bande en étau autour de leur corps au niveau où la MT commence. Le système nerveux autonome, la partie du système nerveux qui contrôle les fonctions automatiques de votre corps telles que le rythme cardiaque, est également affecté.

Certains experts pensent que l’infection provoque un dérèglement du système immunitaire, ce qui conduit à une attaque auto-immune indirecte de la moelle épinière. Le système immunitaire, qui protège normalement le corps contre les organismes étrangers, attaque par erreur les propres tissus du corps, ce qui provoque une inflammation et, dans certains cas, des dommages à la myéline de la moelle épinière.

Il existe diverses facteurs déclenchants de la maladie. Elle peut être déclenchée par une maladie ou une réaction immunitaire qui affecte particulièrement le système nerveux :

• Une infection
  • Virale due à la varicelle-zona (le virus qui cause la varicelle et le zona), l’herpès simplex, Epstein-Barr, la grippe, le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), l’hépatite A ou la rubéole.
  • Infections cutanées bactériennes, infections de l’oreille moyenne et pneumonie bactérienne.
  • Infections fongiques telles que Aspergillus, Blastomyces, Coccidioides et Cryptococcus.
• Parasites, y compris la maladie de Lyme
• Troubles vasculaires tels que malformations des artères et des veines
• Une cause inconnue ou introuvable

La MT se développe le plus souvent en quelques heures, mais certains cas évoluent jusqu’à quatre semaines. Les symptômes peuvent apparaître comme des douleurs, notamment dans le bas du dos, une faiblesse musculaire, des anomalies ou une baisse de la sensibilité notamment au niveau des orteils ou des pieds ou encore plus haut dans la colonne vertébrale et impliquant les doigts et les mains. Comme la démyélinisation se produit rapidement, les symptômes s’aggravent, jusqu’à la perte de sensibilité et à la paralysie. La démyélinisation se produit généralement au niveau thoracique, provoquant des problèmes de sensation et de mouvement des jambes ainsi que de contrôle des intestins et de la vessie, mais elle peut être plus élevée dans la moelle épinière, ajoutant une perte de sensation et de fonction du bras.

La plupart des gens ont un seul épisode de MT alors que très peu d’autres peuvent en avoir plus d’un. Certaines personnes se remettent de la MT avec des problèmes mineurs voire inexistants, tandis que d’autres ont des déficiences de longue durée qui affectent leur capacité à effectuer les tâches ordinaires de la vie quotidienne. Une rééducation est nécessaire pour aider à restaurer la fonction.

Source: NINDS

Symptômes

La myélite transverse se manifeste différemment selon les individus, en fonction de la gravité de la démyélinisation. Certains auront des pertes partielles, d’autres auront une perte complète de sensibilité et de motricité commençant au niveau de la moelle épinière où l’attaque de MT s’est produite. La MT comprend généralement les symptômes suivants :

• Avoir l’impression qu’il y a une bande autour de la section médiane
• Faiblesse des jambes et des bras
• La douleur
• Altération sensorielle
• Dysfonctionnement intestinal, vésical et sensoriel

La douleur est le principal symptôme de la myélite transverse chez environ la moitié des patients. La douleur peut être localisée dans le bas du dos ou peut consister en des sensations aiguës qui descendent dans les jambes ou les bras ou autour du torse. Parfois, une spasticité sévère entraîne des douleurs.

La plupart des personnes atteintes de myélite transverse signalent une sensibilité accrue à la chaleur, au froid ou au toucher ; pour certains, un léger toucher du doigt peut provoquer une douleur importante (appelée allodynie).

La dépression et l’anxiété peuvent survenir en raison des changements de mode de vie et d’une récupération lente de la maladie. Les défis quotidiens des maladies chroniques telles que la MT peuvent être physiquement et émotionnellement éprouvants.

Les effets de la MT peuvent être temporaires ou durables.

Diagnostic de la MT

Comme pour de nombreuses affections neurologiques, le diagnostic de la MT peut être difficile à établir. Il faut d’abord éliminer certaines urgences médicales. Les évaluations et tests suivants sont utilisés pour établir un diagnostic de MT.

Une anamnèse et un examen physique sont effectués. Il est important de décrire tous vos symptômes à votre professionnel de santé que vous pensiez qu’ils soient des symptômes de la MT ou non. Cela doit inclure le moment où les symptômes sont apparus et si vous avez eu des symptômes dans le passé qui ont maintenant disparu.

Votre médecin effectuera un examen neurologique approfondi qui comprend une évaluation de votre système nerveux central (SNC) ainsi que des nerfs et des muscles de votre corps. L’examen physique comprendra une évaluation de tous les nerfs et articulations de votre corps et testera les sensations de votre corps à l’aide d’un objet pointu pour le ressenti de ce qui pique et d’un coton-tige pour un toucher léger. La sensation de chaud et de froid peut être testée en fonction de votre capacité à tolérer le test si votre sensitivité est accrue.

L’IRM est le plus souvent utilisée pour visualiser les structures internes. Des images de la moelle épinière et du cerveau sont obtenues. Une lésion dans la moelle épinière mais excluant le cerveau est révélateur de MT, tout comme les lésions longues (longues zones de démyélinisation). Les lésions de la moelle épinière et du cerveau indiquent une SEP et sont généralement plus courtes. Parfois, un tomodensitogramme ou des radiographies sont effectués en fonction des besoins de la personne.

Des tests sanguins seront effectués pour évaluer les anticorps dans votre corps ainsi que pour surveiller votre état de santé général. L’anticorps aquaporine-4 et les oligodendrocytes anti-myéline sont indicatifs de la MT. Plus tard, des analyses de sang de suivi permettront d’évaluer le bon fonctionnement des médicaments.

La ponction lombaire ou rachicentèse recueillera le liquide céphalo-rachidien (le liquide amortisseur autour du cerveau et de la moelle épinière pour évaluer l’augmentation des protéines et une infection. Une pléocytose est présente, ce qui représente une grande quantité de globules blancs dans le liquide céphalo-rachidien.

Les résultats de l’IRM, de la ponction lombaire et des tests sanguins peuvent se situer dans les limites normales au début de la phase aiguë de la MT. Ces tests peuvent éventuellement être répétés au bout d’une semaine dans le but de repérer des changements indicatifs d’un diagnostic. Parfois, un diagnostic de MT peut être posé sur la base de votre présentation clinique par une évaluation physique.

Traitement et réhabilitation

Comme pour de nombreux troubles de la moelle épinière, le traitement de la myélite transverse vise à réduire les symptômes. Un remède contre la MT n’a pas encore été découvert.

Le traitement commence généralement lorsque le patient présente les premiers symptômes. Le traitement est guidé par les symptômes et les résultats des tests. Les personnes diagnostiquées d’une MT peuvent avoir des traitements différents selon les symptômes individuels.

L’inflammation est le moyen naturel du corps pour se protéger. Cependant, comme la moelle épinière est enfermée dans les vertèbres osseuses, il n’y a pas de place pour l’inflammation ou l’œdème. Par conséquent, l’inflammation exerce une pression sur la zone touchée de la moelle épinière et les tissus sains environnants.

Les stéroïdes sont principalement prescrits pendant les premières semaines de la maladie pour diminuer l’inflammation même si leur efficacité n’est pas claire. Certains individus qui ne répondent pas aux stéroïdes peuvent subir une thérapie d’échange plasmatique (plasmaphérèse). Des immunoglobulines intraveineuses (IVIG) peuvent être fournies pour renforcer le système immunitaire. D’autres médicaments sont fournis pour aider à contrôler la douleur et les symptômes secondaires. Le but est de maintenir le corps en fonctionnement, en attendant une récupération spontanée complète ou partielle du système nerveux.

La guérison de la myélite transverse commence généralement dans les deux à 12 semaines suivant l’apparition des symptômes. Le système nerveux continuera à tenter de se rétablir tout au long de la vie d’une personne. Toutefois s’il n’y a aucune amélioration dans les quelques premiers mois, il faudra alors beaucoup plus de temps pour une récupération significative.

Les personnes présentant des symptômes aigus, comme la paralysie, sont le plus souvent soignées en milieu hospitalier, puis suivies pour des soins en centre de réadaptation prodigués par une équipe de professionnels spécialisés. La physiothérapie et l’ergothérapie sont commencées presque immédiatement pour aider à améliorer la force musculaire, la coordination et l’amplitude de mouvements. La récupération neurologique se fait avec une activité adaptée au niveau fonctionnel du patient.

Comme pour toutes les maladies chroniques, un soutien psychologique peut être nécessaire pour améliorer la santé mentale. Les maladies de longue durée dont les résultats sont imprévisibles peuvent constituer une fatigue mentale tant pour l’individu que pour la famille. La thérapie professionnelle peut aider au retour au travail.

La récupération d’une MT est extrêmement variable. Les prévisions de récupération sont difficiles. Certaines personnes atteintes de MT se rétablissent bien ou complètement. D’autres ont une récupération moyenne et se retrouvent avec des déficits pouvant inclure une démarche spastique, un dysfonctionnement sensoriel et une urgence mictionnelle ou une incontinence. Les personnes restantes auront besoin d’une assistance devant par exemple utiliser un fauteuil roulant pour se déplacer ou elles dépendront des autres pour les fonctions de base de la vie quotidienne.

Un guide de pratique clinique pour les professionnels de la santé est disponible pour le diagnostic et le traitement :

T.F. Scott, E.M. Frohman, J. De Seze, G.S. Gronseth, B.G. Weinshenker. Evidence-based guideline: Clinical evaluation and treatment of transverse myelitis. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, December 13, 2011; 77 (24) Special Article. First published December 7, 2011, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31823dc535

Recherche

Des recherches approfondies sont menées pour trouver la cause de la MT au niveau moléculaire. Une fois la source du problème établie, il sera possible de faire des progrès dans les options de traitement, de diminuer l’incidence de l’évolution à d’autres maladies telles que la SEP, et de guérir. De nombreuses études en laboratoire sont menées pour compléter le corpus de connaissances existantes.

Les études de laboratoire comprennent celles qui découvrent pourquoi la myéline est attaquée par le système immunitaire, comment la myéline peut être reconstruite autour des nerfs par des cellules progénitrices d’oligodendrocytes (OPC) et des études génétiques axées sur des gènes tels que Brg1 (Brahma-related gene).

Les essais cliniques sont en cours. Ceux-ci portent sur les médicaments, la progression de la maladie, le rétablissement et la réduction des complications secondaires.

Des médicaments pour réduire la récurrence de la MT sont à l’étude. Il s’agit notamment de la mitoxantrone et du rituximab. Les deux médicaments sont approuvés par la FDA pour d’autres diagnostics. L’efficacité pour arrêter la récidive de la MT n’a pas encore été démontrée.

Des études à long terme sur la progression de la maladie dans la phase aiguë et la récupération à long terme sont en cours. Des recherches sur les complications secondaires telles que les schémas de marche et l’indépendance dans les activités de la vie quotidienne sont également en cours.

Recherche pédiatrique

Bien que les enfants n’aient pas une incidence plus élevée de MT, elle fait l’objet de recherches approfondies.

Faits et chiffres

La myélite transverse survient chez les adultes et les enfants, un peu plus chez les femmes et dans toutes les races. Aucune prédisposition familiale n’est apparente.

Bien que la MT puisse se développer à tout âge, il y a deux fourchettes d’âge où le nombre de nouveaux cas par an semble se produire. Ces périodes surviennent entre 10 et 19 ans et entre 30 et 39 ans.

Environ 1 400 nouveaux cas de myélite transverse sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis, et environ 33 000 Américains souffrent d’un type de handicap résultant de la MT.

Dans 16 à 60 % des cas, il n’y a aucun facteur déclenchant. C’est ce qu’on appelle l’apparition idiopathique. Le pourcentage élevé est dû au fait qu’établir un diagnostic est difficile et prend du temps. Tout comme d’autres maladies neurologiques, le diagnostic de la MT est posé en excluant d’abord d’autres diagnostics.

Les personnes qui présentent une myélite transverse partielle aiguë (APTM) pourraient avoir un risque plus élevé de passer à un diagnostic de sclérose en plaques (SEP).

Ressources

Si vous cherchez plus d’informations sur la MT ou avez une question spécifique, nos spécialistes de l’information sont disponibles les jours ouvrables, du lundi au vendredi, au 800-539-7309 (numéro sans frais aux États-Unis), de 7h à 00h (heure de l’Est aux États-Unis).

Lectures supplémentaires

Introduction

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Section sur le diagnostic de la MT

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Kitley JL, Leite MI, George JS, Palace JA. The differential diagnosis of longitudinally extensive transverse myelitis. Mult Scler. 2012 Mar;18(3):271-85. doi: 10.1177/1352458511406165. Epub 2011 Jun 13. Review.

Section sur le traitement et la réhabilitation

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Calis M, Kirnap M, Calis H, Mistik S, Demir H. Rehabilitation results of patients with acute transverse myelitis. Bratisl Lek Listy. 2011;112(3):154-6.

Section sur la recherche

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Section sur la recherche pédiatrique

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Section sur les faits et chiffres

National Institute of Neurological Disorders and Stroke

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