动静脉畸形
什么是动静脉畸形AVMs?
在身体的循环中，动脉将含氧的血液输送到细胞。体细胞通过毛细血管获得含氧的血供。静脉将血液和废物从细胞中带走。极少数情况下，动脉可能会绕过缺失的毛细血管直接连接到静脉。这个失误的步骤会导致动静脉（动脉到静脉）畸形 (AVM)。 通常把AVM描述为血流不通畅处的血管“缠结网”。
血液流速因未经过毛细血管而减慢，快速流过动脉，错误连接的区域导致血管扩张。随着时间的推移，血管壁变得薄而脆弱，会导致破裂。 AVM 的后果是身体组织出血。
AVM 可以发生在身体的任何部位。在许多情况下，AVM 可能存在但从未破裂，因而人们永远不知道它的存在。在身体的某些部位AVM破裂，这些部位的组织中存纳了一些额外的液体，直到液体被吸收。
中枢神经系统 (CNS) 中的 AVM 是一种严重的疾病。如果脊髓或大脑中的 AVM 破裂，因为包围脊髓的骨椎骨不能扩张，即使是少量的额外血液在这些部位也没有存納空间。同样大脑被头骨包围，头骨也不能扩张。中枢神经系统中多余的血液会挤压健康的神经组织，减少脊髓或大脑的含氧血流供给。由于额外的血液压迫软神经组织，该部位的血压发生变化以及周围神经组织出血导致脊髓或大脑受损。
脊髓中的 AVM 被称为脊髓 AVM。缩写为 sAVM。由于脊髓中的 sAVM 或大脑中的 AVM 是组织出血（出血），因此被认为是一种出血性中风。中风可以发生在包括脊髓和大脑在内的中枢神经系统中。
神经组织损伤会导致功能缺陷。您身体受到的影响取决于出血的位置以及出血量。例如，您可能会在脊髓中出现 sAVM 出血，其中有一条重要的神经受到影响，或者您可能会出现大量出血，从而影响脊髓中的许多神经并延伸到大脑。
一些 AVMs 再次出血。 AVM 再次破裂的风险包括 当AVM 呈现出血时、深静脉引流时、与动脉瘤相关时或位于深部时。
造成sAVM 或其他 AVM 的原因未知。曾几何时，AVM 被认为是一种先天性异常，这意味着它们发生在胎儿发育过程中。这个理论正在受到挑战。目前关于 AVM 形成的理论是它们是遗传的或具有家族倾向。还有一些人认为他们可能是由于一些神经系统事件，如未被发现的小中风而造成的。
儿科人群中的 sAVM 比成人少见。这可能是由于儿童血管更富有弹性。小儿 sAVM 的手术矫正后遗症比成人的要低。
经梅奥医学教育和研究基金会许可使用，保留所有权利。
AVM的类型
AVM 可以发生在身体的任何部位。当AVM发生在脊髓或大脑中时，后果会很严重。
位于脊髓中
Anson 和 Spetzler 在 1992 年把 sAVM 分为四类。
1 型是神经根袖处硬脑膜（脊髓覆盖物）的 sAVM。它们导致脊髓血流不畅。这是最常见的 sAVM，通常出现在 40 岁以上的患者中，更常见于男性。
2 型是硬膜内（脊髓覆盖物内）脊髓的一小段。它们最常见于 30 岁以下的患者。
3 型是脊髓组织中的 sAVM，由多条血管供血。它们通常发生在 30 岁以下的患者中。
4 型是脊髓表面的 sAVM。
年龄是大致估计的。您可能有一个 sAVM 并且超出了该类型的典型发病年龄范围。
位于大脑中
真正的动静脉畸形 (AVM) － 最常见的脑血管畸形。血管在没有脑组织的情况下动脉和静脉之间相连。它看起来像一张血管网。
隐蔽性或隐匿性的 AVM 或海绵状血管畸形 － 出血量非常小的小型 AVM。它可能会导致癫痫发作。
静脉畸形 － 仅仅是静脉畸形
血管瘤 － 在大脑表面和皮肤或面部发现的畸形血管。
硬脑膜瘘 － 发生在大脑的覆盖层（硬脑膜）。可以位于眼睛、耳朵后部或头顶。
sAVM的症状
位于脊髓中
背部突然剧烈疼痛，通常在 AVM 水平
失去运动和/或感觉、麻木、刺痛、僵硬
失去协调、平衡
尿失禁或排尿和/或排便困难
如果 sAVM 的出血量很大，则血液会延伸到压力最小的区域，即进入大脑。因此，了解大脑 AVM 的症状也很重要。 sAVM 的症状可能最早出现在大脑中。
位于大脑中
- 局部头痛
- 癫痫发作
- 身体的全部或部分失去运动和/或感觉、麻木、刺痛
- 失去协调能力
- 视力变化
- 失语或口齿不清
- 计划任务困难
- 头晕
- 精神错乱
- 幻觉或痴呆
AVM的诊断
进行全身检查，包括神经系统的检查。你会被问及事件的具体细节。这些信息会引导医疗保健专业人员对 sAVM做进一步的 测试。
医疗保健专业人士能想象到AVM从而进行诊断。通过 MRI（核磁共振成像）脊柱扫描可以帮助鉴定 sAVM。特定诊断需要做 X 射线血管造影。在这个测试中，把一个很小的导管插入腹股沟的血管并穿过 AVM 的位置，然后研究血流系统。
AVM的治疗
有些患者有 sAVM，但从不知道它的存在。有些 sAVMS是在针对完全不同疾病的接受治疗时被发现的。例如，您可能对“肌肉拉伤”进行了脊柱扫描，但扫描时可能会发现 sAVM。治疗取决于 sAVM 的大小和位置。如果 sAVM 所在的位置会造成更多的损伤，则对其进行监测或采取保守治疗。
治疗的目标是防止 sAVM 出血或再出血。保守治疗包括避免剧烈运动和避免使用血液稀释药物。如果计划进行手术，则会要求您在手术前遵守这些建议。上厕所时避免用力或其他活动也是明智之举。
大多数 sAVM 是在出血后才被诊断出来的。有三种用于治疗 sAVM 的外科手术方案。手术类型的选择取决于 sAVM 的位置。从椎板切除术开始的一般神经外科手术是一种选择。对于更复杂的位置，进行立体定向放射外科手术或介入神经放射学/血管内神经外科手术。立体定向放射外科手术是通过使用聚焦的高能束在 sAVM 上形成疤痕和凝结来实现的。在介入性神经放射学/血管内神经外科手术中，将一根小导管穿入 sAVM，然后将其密封。
经梅奥医学教育和研究基金会许可使用，保留所有权利。
AVM的康复
有些患者通过手术来修复他们的 sAVM没有并发症。另外一些患者可能会因 sAVM 出血或手术纠正而留下一些后遗症。
sAVM 控制后，功能性问题可能仍然存在。这些问题是当出血扩展面积很大时，脊椎神经组织和大脑受压后产生的结果。遗留问题被认为是脊髓损伤 (SCI)。使用 AIS 测试对 SCI 进行评估。针对脊髓的每个水平位置进行功能和感觉测试。完全损伤会呈现出没有信息被传递到脊髓末端。不完全损伤呈现一些信息能通过脊髓但不能完全被传递。最后一个功能完全的脊髓节段表示脊髓损伤的高度。更多关于脊髓评估的细节包含在脊髓损伤篇章中。
康复治疗
从 sAVM 恢复需要一段时间。理疗康复能帮助您就当前状态下学习如何发挥功能，并以长期改善为目标。理疗师（擅长康复医学的专业医生）通常是团队的领袖。也可以是另一位拥有丰富康复经验的医疗保健专业人员。
物理治疗师 (PT) 会与您合作，以提高您的力量强度、在空间中定位您的身体和做大幅动作的技能。他们会首先评估您当前的水平。根据受伤的类型和程度，目的是提高从使用轮椅到能够步行所需的活动能力和功能。
职业治疗师 (OT) 会帮助您改善日常生活活动，例如穿衣、洗澡和进食。 OT 会帮助您提高精细活动的技能。
如果您的认知受到影响或有其他大脑问题，言语语言病理学家 (SLP) 会与您合作。该专业人士会在必要时帮助您定位、思考、说话和吞咽。
康复治疗的护士会帮助协调您在康复环境中以及过渡到家中受到的护理。护士会教您如何调理您的肠道、膀胱和皮肤护理，以及药物、饮食和其他保健教育。
如果需要的话，可能会为您的团队分配一名心理学家，以帮助您适应生活发生中的变化。
团队中的其他人可以包括社会工作者、营养师、职业顾问以及针对您可能遇到的特殊问题的其他医疗专业人员。
临床实践指南是为有特殊需求的患者制定的护理计划。在发生 sAVM 之后，康复指南是针对脊髓损伤的。临床实践指南可用于为医疗保健专业人员和公众制定的关于康复治疗策略的标准模式。
美国瘫痪退伍军人 (PVA) 组织免费提供各种循证指南。 https://pva.org/research-resources/publications/cl…
美国内科医师学会制定了有关各种主题的指南和建议。 https://www.acponline.org/clinical-information/gui…
美国物理治疗医学与康复学院在其网站上提供了大量信息。 https://www.aapmr.org/home
研究
针对AVM 的研究非常活跃。研究人员正在寻找 AVM 的起源。他们试图区分他们是否在胎儿阶段发展而来、是否有遗传关联，或者是否存在目前尚不知晓的原因。一旦了解了问题的原因或根源，就可以开发预防和治疗的方法。
另一项研究是确定是否以及何时应该对 AVM 进行手术治疗。研究人员正试图查看结果，尤其是死亡率，以确定是否应该尝试手术。在很大程度上这取决于 sAVM 的位置。
可用多种类型的手术技术来治疗 sAVM。对这些技术中的每一项结果都在进行研究，以期获得每种sAVM 类型的最佳治疗方案。
在预防和减少继发性病症方面，通过研究脊髓损伤，sAVM 的长期影响得到了广泛的研究。对所有造成 SCI 的原因都在调查中，其中包括医学原因和创伤。 SCI 的生理学研究会影响医学原因和创伤。
研究报告列在政府网站上：https://clinicaltrials.gov/。
由于 AVM 是一种罕见疾病，全国罕见疾病组织 (NORD) 网站上也列出了研究报告：https://rarediseases.org/for-patients-and-families…
sAVM 的事实与数据
AVM 在男性中比在女性中更常见。
sAVM 的发生率低于人口的 3%，这使得 AVM 成为一种非常罕见的疾病。
sAVM 诊断的平均年龄约为 30-45 岁，但可以在生命周期的任何时间发生。
最常见的 sAVM 是硬膜内（脊髓覆盖物内），占 80%。
消费者资源
如果您正在寻找有关动静脉畸形的更多信息或有特定问题，请在工作日周一至周五（东部时间上午 7 点至晚上 12 点）拨打免费电话 800-539-7309，咨询我们的信息专家。
更多阅读
参考文献
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