横贯性脊髓炎

什么是横贯性脊髓炎？

横贯性脊髓炎 (TM) 是视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD) 的诊断组中的一个亚组类别，其中还包括视神经脊髓炎，即视神经麻痹。

脊髓是中枢神经系统的主要部分，横贯性脊髓炎是脊髓的炎症。脊髓通过从脊髓两侧延伸并与身体其他部位的神经相连，将神经信号传入和传出大脑。术语脊髓炎是指脊髓的炎症；横向是指感觉变化的模式——身体的躯干通常有一种带状的感觉，下面有感觉变化。

横贯性脊髓炎的原因包括感染、免疫系统疾病和其他可能损害或破坏髓鞘的疾病，髓鞘是覆盖神经细胞纤维的白色脂肪绝缘物质。脊髓内的炎症会中断脊髓中的神经纤维与身体其他部位之间的通信，从而影响损伤下方的感觉和神经信号。症状包括疼痛、感觉问题、腿部和可能的手臂无力，以及膀胱和肠道问题。症状可能会突然出现（数小时内）或数天或数周。

髓鞘是围绕神经外部的脂肪覆盖物。如果髓鞘被中断或破坏，神经将失去通过神经有效传递信息的能力。这会中断从身体到大脑以及从大脑到身体的信息。髓鞘损伤，称为脱髓鞘，会破坏神经冲动的正确信息传递。随着髓鞘受到损伤，对神经的保护减弱，使神经容易受到损伤。沿着神经的信息交流也被中断。 TM 有两个亚组，即具有较长神经脱髓鞘区域的急性完全性横贯性脊髓炎 (ACTM) 和具有较短神经脱髓鞘区域的急性部分横贯性脊髓炎 (APTM)。

神经脱髓鞘听起来与多发性硬化症 (MS) 和视神经脊髓炎 (NMO) 进展中的相同效果非常相似。事实上，在许多人的 TM 事件中，可能是 MS 的第一次发作，最终演变成疾病。

从髓鞘受到攻击的脊髓损伤水平开始，TM 在身体中产生降低至缺失的感觉和运动功能。患有 TM 的人通常会报告他们身体周围出现 TM 水平的条带。自主神经系统，即控制心跳等身体自动功能的神经系统部分，也会受到影响。

有些专家认为，感染会导致免疫系统紊乱，从而导致对脊髓的间接自身免疫攻击。通常保护身体免受外来生物侵害的免疫系统错误地攻击身体自身的组织，会导致炎症，在某些情况下还会损害脊髓髓鞘。

触发条件的原因有多种。可能由特别影响神经系统的免疫疾病或反应引起的：

• 感染
  • 由水痘带状疱疹（引起水痘和带状疱疹的病毒）、单纯疱疹、爱泼斯坦-巴尔病毒、流感、人类免疫缺陷病毒 (HIV)、甲型肝炎或风疹引起的病毒。
  • 细菌性皮肤感染、中耳感染和细菌性肺炎
  • 真菌感染，例如曲霉属、芽生菌属、球孢子菌属和隐球菌属。
• 寄生虫，包括莱姆病
• 血管疾病，例如动脉和静脉畸形
• 未知或无法追踪的原因

TM 最常在数小时内出现问题，但有些情况会持续达4周。症状表现为疼痛，尤其是下背部、肌肉无力、感觉异常或缺乏感觉，尤其是脚趾或脚部，甚至更高的脊柱和手指和手部。随着脱髓鞘迅速发生，症状加重，最终导致感觉丧失和瘫痪。脱髓鞘一般发生在胸部水平，导致腿部感觉和运动以及肠道和膀胱控制出现问题，但如果脊髓中脱髓鞘发生部位更高，会造成手臂感觉和功能的丧失。

大多数人有一次 TM 发作，而极少数人可能有不止一次。有些人从 TM 中恢复时会出现轻微或没有持久问题，而另一些人则有长期持续的损伤，影响他们执行日常生活任务的能力。需要康复以帮助恢复功能。

资料来源：NINDS

症状

根据脱髓鞘的严重程度，横贯性脊髓炎在个体中的表现不同。有些人会部分丧失，另一些人会从发生 TM 攻击的脊髓水平开始完全丧失感觉和功能。 TM 通常包括以下症状：

• 胸腹部周围有绷带感
• 腿部和手臂无力
• 疼痛
• 感官改变
• 肠、膀胱和感觉功能障碍

大约一半患者的横贯性脊髓炎的主要症状是疼痛。疼痛可能位于下背部，或者可能包括从腿部或手臂或躯干周围射下的强烈感觉。有时，严重的痉挛会导致疼痛。

大多数横贯性脊髓炎患者报告对热、冷或触摸高度敏感；对于某些患者来说，用手指轻轻触摸可能会引起明显的疼痛（称为异常性疼痛）。

由于生活方式的改变和疾病的恢复缓慢，可能会出现抑郁和焦虑。慢性病（如 TM）的日常挑战会给身体和情绪带来沉重负担。

TM 的影响可以是暂时的，也可以是长期的。

横贯性脊髓炎的诊断

与许多神经系统疾病一样，诊断 TM 可能很困难。首先必须消除紧急情况。以下的评估和测试用于进行 TM 诊断。

完成病史和进行体格检查。如果您认为它们是 TM 症状，请务必向您的医生描述您的所有症状。这应该包括症状何时出现，以及您过去是否出现过现在已经解决的症状。

您的医生会进行广泛的神经系统检查，其中包括评估您的中枢神经系统 (CNS) 以及您身体的神经和肌肉。体格检查包括评估您身体的所有神经和关节，并使用尖锐物体进行针刺触摸和使用棉签进行轻触测试您的身体感觉。取决于你是否能够忍受由于感觉增强而导致的测试，可能会测试冷热感觉。

RI 最常用于查看内部结构。获得脊髓和大脑的图像。脊髓中的病变而不是大脑中的病变与长病变（脱髓鞘的长区域）一样提示TM。脊髓和大脑中的病变表明 MS，通常较短。偶尔，根据个人的需要进行 CT 扫描或 X 光检查。

进行血液检查以评估您体内的抗体并监测您的总体健康状况。 TM 的标志物是水通道蛋白 4 抗体和抗髓鞘少突胶质细胞。之后，后续的血液检查将提供对药物功能的评估。

腰椎穿刺或脊椎穿刺收集脑脊液（大脑和脊髓周围的缓冲液，用于评估蛋白质和感染的增加。存在细胞增多症，这是脑脊液中的大量白细胞。

在 TM 急性期开始时，MRI、腰椎穿刺和血液检查的结果可能在正常范围内。这些测试需要在大约一周内重复进行，以发现指示诊断的变化。有时，会根据您的临床表现通过身体评估做出 TM 的诊断。

治疗与康复

与许多脊髓疾病一样，横贯性脊髓炎的治疗旨在减轻症状。尚未发现治愈TM 的方法。

治疗通常在患者首次出现症状时开始。治疗以症状和检测结果为指导。那些被诊断患有 TM 的人可能会根据个人症状采取不同的治疗方法。

炎症是身体保护自己的自然方式。然而，由于脊髓被包裹在骨椎骨中，所以没有炎症或肿胀的余地。因此，炎症会对脊髓的受影响区域和周围的健康组织施加压力。

类固醇主要是在疾病的最初几周开处方以减少炎症，即使有效性尚不清楚。一些对类固醇没有反应的人可能会接受血浆置换疗法（血浆置换）。会提供静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 来增强免疫系统。用其他药物帮助控制疼痛和继发性症状。目标是保持身体机能，同时等待神经系统完全或部分自发恢复。

横贯性脊髓炎的恢复通常在症状出现后 2 至 12 周内开始。神经系统会在人的一生中继续尝试恢复。但是，如果几个月内没有改善，则提示恢复是一个较慢的过程。

有急性症状（如瘫痪）的患者最常在医院接受治疗，然后在由专业团队提供的康复设施中进行护理。立即开始物理和职业治疗，以帮助改善肌肉力量、协调性和运动范围。神经恢复发生在活动中，在患者的功能水平上将其整合到护理中。

与所有慢性病一样，横贯性脊髓炎患者需要心理支持来改善心理健康。具有不可预测结果的长期疾病对患者和家庭来说都可能是精神上的疲劳。职业治疗有助于重返工作岗位。

TM 的结果变化很大。恢复的预测是困难的。有些受 TM 影响的患者会经历良好或完全康复。另外一些患者恢复正常，但仍存在缺陷，可能包括步态痉挛、感觉功能障碍、尿急或尿失禁。其余的患者需要帮助，例如使用轮椅行动，需要依靠他人来维持日常生活的基本功能。

医疗保健专业人员的临床实践指南可用于诊断和治疗：

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研究

在分子水平上寻找 TM 的原因的研究正在进行广泛中 。一旦确定了致病的根源，同时治疗选择的进步、就会减少向MS和cure等其他疾病的转化。许多实验室研究正在进行中， 以补充现有的知识体系。

实验室研究包括发现髓鞘为何会受到免疫系统攻击的研究，少突胶质祖细胞 (OPC) 如何在神经周围重建髓鞘，以及专注于 Brg1（Brahma–相关基因）等基因的遗传研究。

临床试验是对人的研究。这些包括药物治疗、疾病进展和恢复以及继发性并发症的减少。

减少 TM 复发的药物正在研发中。这些包括米托蒽醌和利妥昔单抗。这两种药物均已获得 FDA 批准用于其他诊断。在阻止 TM 复发的有效性方面尚未得到证实。

正在进行急性期疾病进展和长期恢复的长期研究。诸如步态模式和日常生活活动独立性等继发性并发症也在进行中。

儿科研究

虽然儿童的 TM 发病率并不高，但它正在被广泛研究。

事实与数据

横贯性脊髓炎发生在成年人和儿童中，女性和所有种族的发病率略高。没有明显的家族倾向。

尽管 TM 可以在任何年龄发生，但每年出现新病例数的高峰期有两个。这些高峰期是 10 到 19 岁之间以及 30 到 39 岁之间。

在美国，每年诊断出大约 1,400 例新的横贯性脊髓炎病例，大约 33,000 名美国人患有 TM 导致的某种类型的残疾。

16-60% 的病例没有已知的发病触发因素。这称为特发性发作。较大的百分比是由于诊断困难，需要时间。与其他神经系统疾病的诊断非常相似，TM 的诊断首先要排除其他诊断。

患有急性部分横贯性脊髓炎 (APTM) 的患者具有更高的转为多发性硬化症 (MS) 诊断的风险。

资源

如果您正在寻找有关横贯性脊髓炎的更多信息或有特定问题，请在工作日周一至周五（东部时间上午 7 点至晚上 12 点）拨打免费电话 800-539-7309，咨询我们的信息专家。

更多阅读

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