脊髓灰质炎后综合症

什么是脊髓灰质炎后综合症？

脊髓灰质炎是 1940和 1950 年代在美国发生的流行病。由于Jonas Salk 和Albert Sabin在1955 年和1962年分别相继 开发了脊髓灰质炎疫苗，在美国，人们并不经常感染到脊髓灰质炎。接种疫苗的人不能携带病毒，使得病毒无法复制和传播。脊髓灰质炎病毒在世界某些地区仍然活跃。改善卫生措施有助于控制疾病。

脊髓灰质炎是一种传染性病毒。它通过呼吸道飞沫和固体废物传播。大多数患有脊髓灰质炎的人会出现类似流感的症状。脊髓灰质炎很少会影响身体的运动神经（控制运动的神经），尤其是脊髓。可以出现刺痛感（感觉异常）、大脑和脊髓覆盖物感染（脑膜炎）或身体肌肉无力（瘫痪）。运动神经受脊髓灰质炎影响，可导致身体任何部位瘫痪，手臂和腿部运动减少，最明显的是控制呼吸的肌肉。

有些患者在脊髓灰质炎流行中幸存下来。那些有运动神经损伤的患者可能会有一些残留的运动缺陷。为了适应运动的丧失，受影响的神经纤维会形成新的神经末梢（树突），与附近的其他肌肉纤维相连，效果是获得功能性运动恢复。这个过程代表了神经具有可塑性或神经系统能够通过长出神经芽，来提高受脊髓灰质炎影响的神经纤维和肌肉的强度。在最初的脊髓灰质炎发作后，患者可能会部分恢复似乎完全康复。

随着时间的推移，一些有脊髓灰质炎病史的患者可能会在最初的脊髓灰质炎发作后的 10年 到 40 年后出现新的肌肉疼痛、虚弱或瘫痪。这就是脊髓灰质炎后综合征 (PPS)。多年后，使用过度的运动神经变得无法跟上运动需求，导致这些神经缓慢退化。第二次可能会有一些改善，但最终，神经末梢慢慢出现障碍，不再进一步恢复。会出现进行性虚弱和瘫痪。

需要注意的是，只有少数患者会患上脊髓灰质炎后综合征。那些在运动神经没有受损的情况下幸存下来的脊髓灰质炎患者不会发展为 PPS。脊髓灰质炎后综合征不会传染。它不是病毒的重新激活，而是替代或补充神经退化的结果。

脊髓灰质炎后综合征的症状和危险因素

脊髓灰质炎后综合征进展缓慢，出现交替的稳定期，随后症状逐渐增多。 PPS 的进展是随着时间的推移而发生的。

PPS 发生在有运动神经受损的脊髓灰质炎病史的患者中。除非呼吸受到影响而且没有治疗，否则不会危及生命。患者功能受影响的程度不同。有些患者会有轻微的 PPS 病例，而另外一些患者的病情会很严重，需要改变生活方式来适应。

症状包括以下部分或全部因素：

• 肌肉和关节逐渐无力
• 肌肉和关节疼痛
• 身体/精神疲劳和精疲力竭，活动量下降到最低
• 食欲不振
• 发烧
• 肌肉萎缩（消瘦）
• 骨骼扭曲，如脊柱侧弯（脊柱弯曲）
• 呼吸问题
• 睡眠障碍、失眠、睡眠呼吸暂停
• 吞咽问题
• 对低温的忍耐度降低，偶尔对热的忍耐度降低也降低耐热

脊髓灰质炎后综合症的危险因素

PPS 的危险因素包括在那些初始发作时运动神经严重受累的脊髓灰质炎患者中发病率较高。如果在最初脊髓灰质炎后功能恢复良好或非常好，则会对代偿的神经施加更多压力，会导致脊髓灰质炎后综合征的运动神经衰竭。在青少年或成人的生命后期发展小儿麻痹症可能与更高的 PPS 风险有关，因为随着个人年龄的增长，发芽的神经末梢发育较慢。如果您有运动神经受累的脊髓灰质炎病史，过度运动到肌肉疲劳可能是 PPS 的触发因素。如果您有脊髓灰质炎的病史并伴有运动神经受累，过度使用肌肉以致肌肉疲劳到达一定程度可能会触发PPS。

脊髓灰质炎后综合症的并发症

PPS 导致的问题取决于神经受损伤的位置，例如脊髓、身体或两者同时受损。随着虚弱感不断加剧，会出现并发症。这些只是关键问题中的其中一部分。

1. 跌倒：肌肉无力导致平衡出现障碍、滑倒或脚趾被地毯或楼梯卡住。跌倒会产生严重的后果，例如肌肉拉伤、瘀伤和骨折。
2. 吞咽困难：PPS 患者影响咀嚼和吞咽等口腔运动活动，这会导致营养不良和脱水。如果食物误入肺部，口腔运动控制不佳会导致肺炎。
3. 呼吸：由于胸部和腹部肌肉无力而出现问题。产生强烈咳嗽和清除呼吸道的能力降低，可能会导致肺炎。肌肉发生变化会产生呼吸问题，例如睡眠呼吸暂停或慢性呼吸衰竭。
4. 肌肉和骨骼结构：强壮的肌肉拉动身体对抗较弱肌肉的变化会引起骨骼结构变化，以致身体定位发生困难、不适、疼痛、挛缩、保持个人卫生发生困难。肌肉变化会导致呼吸问题，例如睡眠呼吸暂停或慢性呼吸衰竭以及压力性损伤。脊柱侧弯，脊柱结构位置的变化而影响身体深而有效的吸气功能。
5. 神经源性肠病和膀胱：神经传导不畅会改变患者独立上厕所的能力。建立肠道和膀胱护理计划来保持患者的身体健康。如果不能消除这些问题，建立这类计划可减少并发症并保持大小便的自控能力。
6. 骨密度：骨骼变化或缺乏活动会导致骨质减少（低骨量）或骨质疏松症（极低的骨量）。
7. 辅助装置：牙套和夹板摩擦皮肤或使用拐杖可以导致压力性损伤和关节疼痛。

脊髓灰质炎后综合症的诊断

您的医疗保健医生会对您进行完整的身体检查并建立健康史。他们会把您的症状与其他神经系统问题区分开来。 PPS 的发病线索包括有脊髓灰质炎的病史，特别影响运动神经，病发之后10 年或更长时间获得部分或完全恢复。

PPS 的病史包括新出现的缓慢进展的肌肉无力、耐力下降、肌肉萎缩、肌肉和/或关节疼痛和疲劳。之后出现的症状包括呼吸或吞咽问题。PPS 的发作是渐进性的，由于外伤或手术而导致的不活动会使症状突然出现。即使您及早就医，您的医生，至少在症状出现一年后才会做出 PPS 的诊断。

可能会询问患者与 PPS 症状类似的其他健康问题。包括影响活动程度或功能问题， 例如因使用支具或拐杖而引起的关节疼痛。 PPS 的有些症状是独立的疾病状况，例如呼吸功能障碍或脊柱侧弯，因此不是 PPS 的决定性症状。

医生会给您做身体检查，包括手动肌肉测试 (MMT)，来评估您每个主要肌肉群的力量。这些检查可以在医生的办公室进行常规访问时完成。考官会要求您对来自他/她 的阻力推动或拉近肌肉群。有些仪器可用于更精确的测量。

进行肌电图 (EMG) 测试来确定运动神经元是否缺失。对身体的任何肌肉都可以使用传感器或针头，来评估神经对肌肉的电传导。是否会做神经传导研究 (NCS)，具体取决于个人情况。

脊柱的磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT) 等成像可以跟进 PPS 的进展。

进行肌肉活检来排除其他诊断。

没有用于诊断 PPS 的实验室血液检查。

没有任何测试可以预测运动神经受影响的脊髓灰质炎幸存者存在患 PPS 的风险。

脊髓灰质炎后综合症康复

PPS 的治疗取决于个人问题。康复计划是根据患者的独特需求制定的，具体取决于制定和预防策略。

保持能量是脊髓灰质炎后综合征患者康复策略的重点。涉及到生活方式的一些改变。患者可能需要在一天中增加休息时间，以确保不会过度使用肌肉。移动时可能需要使用适应性设备。也许患者可以走一段距离，但这样做时会感到疲倦。当患者不会因步行而感到疲倦时，使用适应性设备（例如用于远距离使用的轮椅）可能会使患者的一天更有活力。目标是不要让肌肉疲劳到造成更多神经损伤的程度。保持健康的体重来减少患者的工作量。

穿合适的鞋子避免跌倒，捡起地板上的杂物，上下楼梯时使用扶手，移开地毯，避开湿滑或结冰的人行道，为安全起见，使用助行器。

运动对健康至关重要，但过度使用肌肉会导致肌肉疲劳。进行较少的剧烈运动，以保持肌肉功能而不会过度用力。游泳是一种很好的全身运动。心肺运动优于疲劳强化运动。应制定锻炼计划，避免疼痛、疲劳和虚弱。锻炼计划应根据患者的需要量身定制，包括需要加强的肌肉、避免用力的肌肉以及计划的频率。

加强口腔运动技能会有帮助。吞咽时收起下巴有助于避免窒息。可以进行锻炼以帮助增加口腔肌肉，以便说话、进食和吞咽。这些可以提高患者的沟通能力并在进食时保护患者的呼吸道。

呼吸是一项至关重要的活动。通气减少会通过疲劳和精神敏锐度影响患者的身体。如果通气有问题，应该在一开始时就使用睡眠呼吸暂停设备。这有助于避免心脏病并发症。提供连续使用或休息期间使用的机械通气。有多种机械通气装置可供使用。有些患者需要插管，也有其他患者不需要。您的医疗团队可以找到适合您需求的设备类型。戒烟以保持肺部健康。及时报告呼吸道感染，以便快速治疗。及时接种流感和肺炎疫苗。

使用镇痛药或神经止痛药控制疼痛会有所帮助。对某些患者来说，抗炎药物是有帮助的。如果神经疼痛是一个问题，使用加巴喷丁 (Neurontin) 和普瑞巴林 (Lyrica) 以及低剂量抗癫痫药物和低剂量抗抑郁药。

体温受 PPS 影响。通过保持环境在舒适的温度来保持温暖，多穿几件衣服。如果进行水疗，请使用温水游泳池。在夏季保持舒适的温度，避免过度使用空调来避免寒冷。

参与您的医护的人员是：

您的主要医护人员会照顾您的日常需求。他们会指导您处理一般医疗保健问题。

神经肌肉内科医生专家是受过特殊教育的神经内科医生，他会在 PPS 问题上起带头作用。这位医生会跟进您的病情进展，为 PPS 提供最佳治疗。

肺科专家会协助评估患者的呼吸能力和可能需要的设备（如果有）。

物理治疗师会提供治疗，温和地增加您的力量和平衡。他们可以协助保持体能的原则。如果需要，物理治疗师可以帮助您选择助行器。

职业治疗师会通过温和的强化和适应性设备协助适应以增加您在日常生活中的功能。他们可以协助节能技术。

如果出现问题，言语治疗师会帮助改善口腔运动功能和言语清晰度。他们会帮助您学习如何保持呼吸道畅通。

呼吸治疗师会帮助您增强呼吸能力，并在呼吸困难时帮助您学习使用正确的设备。

心理学家、辅导员或社会工作者可以帮助适应慢性病。他们可以帮助提供在问题出现时如何处理问题的技能，并提供应对挑战的策略。

如果需要，康复专业注册护士会帮助了解您的症状、治疗、药物和个人护理管理，例如排便计划。他们会协助您将其他专家的信息转化为您的生活。

保险专案经理会协助翻译您的付款人/健康保险公司在您康复期间将提供的协助。

脊髓灰质炎后综合症的预防

脊髓灰质炎后综合征发生在受脊髓灰质炎影响运动神经的患者中。没有疫苗或其他药物可以预防脊髓灰质炎后综合征，也没有办法预测谁会患上。风险因素是发生可能性的指标，而不是综合征发展的直接指标。

如果您从影响您的运动神经（运动和呼吸神经）的小儿麻痹症中幸存下来，您可以实施保持能量的技术和保守运动，或许可以减缓 PPS 的发作。但这不是经过过验证的预防措施，因为没有人知道谁会患上 PPS，没有人知道谁谁不会。

PPS 的最佳预防是避免感染脊髓灰质炎。通过接种脊髓灰质炎疫苗可以预防感染。有两种类型的疫苗适合给儿童接种。一种是世界各地都提供的口服脊髓灰质炎病毒疫苗 (OPV)。在美国，自 2000 年以来，仅接种了灭活脊髓灰质炎病毒疫苗 (IPC) 系列。脊髓灰质炎疫苗可让身体准备好在发生接触时对抗脊髓灰质炎病毒。如果完成整个系列的疫苗接种，它可以提供 99% 的保护。

脊髓灰质炎后综合征的研究

脊髓灰质炎后综合征的研究项目非常多。最初，科学家们研究 PPS 的来源和起因，特别是没有脊髓灰质炎和脊髓灰质炎后的运动神经元，包括与肌肉的神经元连接。他们不断寻求并了解PPS的来源。对作为免疫反应的炎症所引起的脊髓灰质炎的免疫学研究也在审查中。

正在研究 PPS 的后果，例如疲劳，以了解发病的原因并开发有助于改善生活质量和功能的治疗方法。

美国国立卫生研究院已经用各种治疗方法进行了初步研究。 初步研究意味着参与这些研究的人数很少。结果尚未证明可用于普遍使用。下面列出了初步研究和结果，需要进行更多研究。

关于脊髓灰质炎后综合症的事实

脊髓灰质炎后综合征不会传染。它不是由病毒引起的。它是先前感染了脊髓灰质炎导致神经损伤的结果。

CDC 指出，全世界有超过 1200 万人受到脊髓灰质炎的影响。

没有统计脊髓灰质炎后综合征的中央系统，但据估计，美国有 300,000 人是脊髓灰质炎的幸存者，并且症状从轻到重。

在 300,000 名脊髓灰质炎幸存者中，估计有四分之一到二分之一的患者会出现某种形式的脊髓灰质炎后综合征症状。

似乎患有严重运动神经受脊髓灰质炎影响的患者更容易患上脊髓灰质炎后综合征。

资源

如果您正在寻找有关脊髓灰质炎后综合症的更多信息或有特定问题，请在工作日周一至周五（东部时间上午 7 点至晚上 12 点）拨打免费电话 800-539-7309，咨询我们的信息专家。

我们鼓励您联系脊髓灰质炎后综合征支持团体和组织，包括提供新闻、研究支持和资源的协会、全国支持团体网络、诊所和专科医院。

更多阅读

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