Infirmité motrice cérébrale/paralysie cérébrale
Qu’est-ce que la paralysie cérébrale ?
La paralysie cérébrale (PC) est causée par un développement anormal ou des lésions des régions du cerveau qui contrôlent le mouvement, l’équilibre et la posture.
En raison des lésions sur une ou plusieurs parties du cerveau qui contrôlent les mouvements, une personne affectée ne peut pas bouger ses muscles normalement. Les symptômes de la paralysie se présentent par des manifestations allant de légères à graves. Ces signes apparaissent dans la petite enfance.
Sous traitement, la plupart des enfants peuvent améliorer considérablement leurs capacités. Bien que les symptômes puissent changer avec le temps, la paralysie cérébrale par définition n’est pas progressive, donc si une déficience accrue se produit, le problème peut être dû à une chose autre que la paralysie cérébrale.
Beaucoup d’enfants atteints de paralysie cérébrale ont d’autres problèmes qui nécessitent un traitement. Ceux-ci comprennent un retard mental, des troubles d’apprentissage, des convulsions, ainsi que des problèmes de vision, d’audition et d’élocution. La paralysie cérébrale n’est généralement pas diagnostiquée avant l’âge de 2 à 3 ans.
Environ 500 000 enfants et adultes de tous âges aux États-Unis sont atteints de paralysie cérébrale
Trois types de paralysie cérébrale
Il existe trois principaux types de paralysie cérébrale :
- Infirmité motrice cérébrale spastique
- Paralysie cérébrale dyskinétique
- Infirmité motrice cérébrale ataxique
Infirmité motrice cérébrale spastique
Environ 70 à 80 pour cent (70 % – 80 %) des personnes touchées souffrent de paralysie cérébrale spastique, dans laquelle les muscles sont raides, ce qui rend les mouvements difficiles.
Lorsque les deux jambes sont touchées (diplégie spastique), un enfant peut avoir des difficultés à marcher parce que les muscles tendus des hanches et des jambes font que les jambes se tournent vers l’intérieur et se croisent au niveau des genoux (appelé cisaillement). Dans d’autres cas, un seul côté du corps est touché (hémiplégie spastique), souvent avec le bras plus gravement touché que la jambe.
La plus sévère est la quadriplégie spastique, dans laquelle les quatre membres et le tronc sont touchés, de même que souvent les muscles contrôlant la bouche et la langue.
Infirmité motrice cérébrale dyskinétique
Environ 10 à 20 pour cent (10 % – 20 %) des infirmités motrices cérébrales ont la forme dyskinétique, qui affecte tout le corps. Elle se caractérise par des fluctuations du tonus musculaire variant de l’hypertonie à l’hypotonie, et est parfois associée à des mouvements incontrôlés qui peuvent être lents et contorsionnés ou rapides et saccadés.
Les enfants ont souvent du mal à apprendre à contrôler suffisamment leur corps pour s’asseoir et marcher. Parce que les muscles du visage et de la langue peuvent être touchés, il peut également y avoir des difficultés à sucer, à avaler et à parler.
Infirmité motrice cérébrale ataxique
Environ 5 à 10 pour cent (5 % – 10 %) ont la forme ataxique, qui affecte l’équilibre et la coordination. Les individus peuvent marcher avec une démarche instable et présenter des difficultés avec les mouvements requérant une coordination précise, comme l’écriture.
Causes et diagnostic
Nombreux sont les événements pouvant se produire pendant la grossesse et au moment de la naissance qui peuvent perturber le développement normal du cerveau et entraîner une paralysie cérébrale.
Dans environ 70 % des cas, les lésions cérébrales surviennent avant la naissance, bien qu’elles puissent survenir au moment de l’accouchement ou au cours des premiers mois ou des premières années de la vie.
Certaines des causes connues incluent :
Infections pendant la grossesse
Certaines infections chez la mère, notamment la rubéole (rougeole allemande), le cytomégalovirus (une infection virale bénigne) et la toxoplasmose (une infection parasitaire légère) peuvent provoquer des lésions cérébrales et entraîner une paralysie cérébrale.
Hypo-oxygénation fœtale
Par exemple, lorsque le placenta ne fonctionne pas correctement ou qu’il se détache de la paroi de l’utérus avant l’accouchement, le fœtus peut ne pas recevoir suffisamment d’oxygène.
Prématurité
Les bébés prématurés qui pèsent moins de 3 1/3 livres (1.5 kg) sont jusqu’à 30 fois plus susceptibles de développer une paralysie cérébrale que les bébés nés à terme.
Complications du travail et de l’accouchement
Jusqu’à récemment, les médecins croyaient que l’hypoxie (manque d’oxygène) lors d’un accouchement difficile était la cause principale des cas de paralysie cérébrale. Des études récentes montrent que cela ne cause qu’environ 10 pour cent (10 %) des cas.
La maladie hémolytique Rhésus
Cette incompatibilité entre le sang de la mère et de son fœtus peut provoquer des lésions cérébrales, entraînant une paralysie cérébrale. Heureusement, la maladie du Rh peut généralement être évitée en administrant à une femme Rh négatif, une injection sanguine d’immunoglobuline Rh vers la 28ᵉ semaine de grossesse et à nouveau après la naissance d’un bébé Rh positif. Les bébés atteints de malformations cérébrales, de nombreuses maladies génétiques, d’anomalies chromosomiques et d’autres anomalies congénitales physiques courent un risque accru de paralysie cérébrale
Infirmité motrice cérébrale acquise
Environ dix pour cent (10 %) des enfants atteints de paralysie cérébrale l’acquièrent après la naissance en raison de lésions cérébrales qui surviennent au cours des deux premières années de la vie. Les causes les plus courantes sont les infections cérébrales (telles que la méningite) et les traumatismes crâniens. La paralysie cérébrale est diagnostiquée principalement en évaluant les mouvements d’un bébé ou d’un jeune enfant. Certains enfants atteints de PC ont un faible tonus musculaire, ce qui peut les faire paraître mous. D’autres ont un tonus musculaire accru, ce qui les fait paraître raides ou ont un tonus musculaire variable (accru à certains moments et faible à d’autres).
Le médecin peut également suggérer des tests d’imagerie cérébrale tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomodensitométrie (CT scan) ou l’échographie. Ces tests peuvent parfois aider à identifier la cause de la paralysie cérébrale.
Comment traite-t-on la paralysie cérébrale ?
Une équipe de professionnels de la santé travaille avec l’enfant et sa famille pour identifier les besoins de l’enfant.
L’équipe peut compter des pédiatres, des physiatres, des chirurgiens orthopédistes, des physiothérapeutes et des ergothérapeutes, des ophtalmologues, des orthophonistes, des travailleurs sociaux et des psychologues.
L’enfant commence généralement la thérapie physique peu de temps après le diagnostic. Cela améliore sa motricité (pour s’asseoir et marcher par exemple), ainsi que sa force musculaire et aide à prévenir les contractures (raccourcissement des muscles qui limite le mouvement des articulations).
Parfois, des orthèses, des attelles ou des plâtres sont utilisés avec une thérapie pour aider à prévenir les contractures et améliorer la fonction des mains ou des jambes. Si les contractures sont sévères, une intervention chirurgicale peut être recommandée pour allonger les muscles affectés.
Des médicaments peuvent être utilisés pour soulager la spasticité ou pour réduire les mouvements anormaux. Malheureusement, le traitement médicamenteux par voie orale est peu satisfaisant. Parfois, l’injection de médicaments directement dans les muscles spastiques est plus efficace et les effets peuvent durer plusieurs mois.
Un nouveau type de traitement médicamenteux est prometteur chez les enfants atteints de spasticité modérée à sévère affectant les quatre membres, dans lequel une pompe est implantée sous la peau qui délivre en continu le baclofène, un médicament antispasmodique.
Pour certains enfants atteints de spasticité affectant les deux jambes, la « rhizotomie dorsale sélective » peut réduire de façon permanente la spasticité et améliorer la capacité à s’asseoir, à se tenir debout et à marcher. Lors de cette intervention, les médecins coupent certaines fibres nerveuses qui entraînent la spasticité. Cette procédure est généralement effectuée lorsqu’un enfant a entre 2 et 6 ans.
Recherche
La recherche suggère que la paralysie cérébrale peut résulter d’un développement cellulaire incorrect au début de la grossesse. Par exemple, un groupe de chercheurs a observé que plus d’un tiers des enfants atteints de paralysie cérébrale ont également un manque d’émail sur certaines dents.
Les scientifiques examinent également d’autres événements – tels que des saignements dans le cerveau, des convulsions et des problèmes de respiration et de circulation – qui menacent le cerveau d’un nouveau-né.
De plus, les chercheurs mènent des études pour savoir si certains médicaments peuvent aider à prévenir les accidents vasculaires cérébraux néonataux, et d’autres chercheurs examinent les causes de l’insuffisance pondérale à la naissance.
D’autres scientifiques étudient comment les agressions cérébrales, comme les lésions cérébrales dues à un manque d’oxygène ou de circulation sanguine, des saignements dans le cerveau et des convulsions, peuvent provoquer la libération anormale de substances chimiques cérébrales et déclencher une maladie cérébrale.
Ressources
Si vous cherchez plus d’informations sur la paralysie cérébrale ou avez une question spécifique, nos spécialistes de l’information sont disponibles les jours ouvrables, du lundi au vendredi, au 800-539-7309 (numéro sans frais aux États-Unis) de 7h à 00h, heure de l’Est aux États-Unis.
Sources: United Cerebral Palsy, March of Dimes, National Institute of Neurological Disorders and Stroke
