Malformations artérioveineuses
Les malformations artérioveineuses, c’est quoi ?
Dans la circulation, les artères livrent du sang enrichi aux cellules. Les cellules du corps obtiennent le sang enrichi par les capillaires. Les veines transportent le sang et les déchets loin des cellules. Très rarement, une artère peut se connecter directement à une veine en contournant les capillaires manquants. Cette étape manquée entraîne une malformation artérioveineuse (artère à veine) (MAV). Une MAV est souvent décrite comme un « réseau enchevêtré » de vaisseaux au site d’une mauvaise communication circulatoire.
La zone de la mauvaise connexion provoque la dilatation du vaisseau sanguin en raison du flux sanguin rapide dans l’artère qui n’est pas ralenti par les capillaires. Au fil du temps, les parois des vaisseaux sanguins s’amincissent et faiblissent, ce qui peut entraîner une rupture. Le résultat de la MAV est un saignement dans les tissus du corps.
Les MAV peuvent survenir dans n’importe quelle partie du corps. Dans de nombreux cas, une MAV peut être présente sans jamais se rompre. La MAV passe inaperçue chez un tel individu. Certaines MAV se rompent dans des zones du corps qui peuvent s’accommoder d’un supplément de liquide jusqu’à ce qu’il soit réabsorbé par les tissus.
Une MAV dans le système nerveux central (SNC) est une maladie grave. Si une MAV se rompt dans la moelle épinière ou le cerveau, il n’y a pas de place pour une quelconque quantité de sang supplémentaire, car la moelle épinière est entourée de vertèbres osseuses qui ne se dilatent pas. Le cerveau est entouré par le crâne qui ne permet pas non plus l’expansion. Le sang supplémentaire dans le SNC appuiera sur le tissu nerveux sain, privant la moelle épinière ou le cerveau d’un flux sanguin oxygéné. En raison de la pression du sang supplémentaire qui appuie sur les tissus neurologiques mous, il se produit une modification de la pression artérielle sur le site et un saignement dans les tissus neurologiques environnants qui entraînent des lésions de la moelle épinière ou du cerveau.
Une MAV dans la moelle épinière est appelée une MAV spinale. On parle de sMAV (acronyme anglais) pour faire court. Étant donné que la sMAV ou la MAV dans le cerveau est une hémorragie (saignement) dans les tissus, elle est considérée comme un type d’AVC hémorragique. Les accidents vasculaires cérébraux peuvent survenir dans le système nerveux central, qui comprend à la fois la moelle épinière et le cerveau.
Les lésions du tissu nerveux créent des déficits fonctionnels. La façon dont votre corps est affecté dépend de la localisation du saignement ainsi que de la quantité de saignement qui se produit. Par exemple, vous pouvez avoir un saignement sMAV où un nerf important est affecté, ou vous pouvez avoir un saignement important qui affecte de nombreux nerfs de la moelle épinière et s’étend jusqu’au cerveau.
Certaines sMAV saignent à répétition. Les risques d’une deuxième rupture d’une MAV existent lorsque la MAV fait suite à une hémorragie, lorsqu’il y a un drainage veineux profond, lorsqu’elle est associée à un anévrisme ou lorsqu’elle est profondément située.
La cause d’un sMAV ou des autres MAV est inconnue. À une certaine époque, les MAV étaient considérées comme une anomalie congénitale, ce qui signifie qu’elles surviennent pendant le développement du fœtus. Cette théorie est remise en cause. Les théories actuelles sur la formation des MAV sont qu’elles sont génétiques ou ont une transmission familiale. D’autres pensent encore qu’elles peuvent être dues à un événement neurologique comme un petit accident vasculaire cérébral non détecté.
Le sMAV dans la population pédiatrique est plus rare que chez les adultes. Cela s’expliquerait par l’élasticité des vaisseaux sanguins des enfants. La correction chirurgicale d’une MAVs pédiatrique entraîne de moindres conséquences que chez l’adulte
Utilisé avec la permission de la Fondation Mayo pour l’éducation médicale et la recherche (Mayo Foundation for Medical Education and Research), tous droits réservés.
Types de MAV
Les MAV peuvent survenir n’importe où dans le corps. Lorsqu’une MAV survient dans la moelle épinière ou le cerveau, les conséquences peuvent être sérieuses.
Dans la colonne vertébrale
Les sMAV ont été classés en quatre groupes par Anson et Spetzler en 1992.
Le type 1 est une sMAV de la dure-mère (revêtement de la moelle épinière) au niveau de la racine nerveuse. Ceci entraîne une mauvaise circulation sanguine vers la moelle épinière. Il s’agit de la sMAV la plus courante, apparaissant généralement chez les personnes de plus de 40 ans et plus souvent chez les hommes.
Le type 2 est intradural (à l’intérieur du revêtement de la moelle épinière) à l’intérieur d’un court segment de la moelle épinière. Ce type survient le plus souvent chez des individus de moins de 30 ans.
Le type 3 est une sMAV dans le tissu de la moelle épinière qui est alimenté par plusieurs vaisseaux sanguins. Ce type survient généralement chez des individus de moins de 30 ans.
Le type 4 est une sMAV à la surface de la moelle épinière.
Les âges sont approximatifs. Vous pourriez avoir une sMAV et être en dehors de la tranche d’âge typique pour un certain type.
Dans le cerveau
Proprement dites, les malformations artérioveineuses (MAV) sont les malformations vasculaires les plus courantes dans le cerveau. Les vaisseaux sanguins, l’artère et la veine sont directement connectés sans tissu cérébral intermédiaire. Cela ressemble à un réseau entremêlé de vaisseaux sanguins.
La MAV occulte ou cryptique ou les malformations caverneuses – est une petite MAV qui saigne très peu. Elle peut produire des convulsions.
La malformation veineuse – Une malformation uniquement des veines
L’hémangiome – Vaisseaux sanguins malformés trouvés à la surface du cerveau et sur la peau ou le visage.
La fistule durale – Se produit dans l’enveloppe du cerveau. Elle peut être localisée derrière l’œil, l’oreille ou le sommet de la tête.
Symptômes des sMAV
Dans la colonne vertébrale
Douleur soudaine et intense dans le dos, généralement au niveau de la MAV
Perte de mouvement et/ou de sensation, engourdissement, picotements, raideur
Perte de coordination, équilibre
Incontinence ou difficulté à éliminer les urines et/ou vider les intestins
Si le saignement d’un sMAV est important, le sang s’étendra dans la zone de moindre pression qui n’est autre que le cerveau. Par conséquent, il est important de connaître également les symptômes d’une MAV cérébrale. Les symptômes d’une sMAV peuvent d’abord apparaître dans le cerveau.
Dans le cerveau
- Maux de tête localisés
- Convulsions
- Perte de mouvement et/ou de sensation sur tout ou partie du corps, engourdissement, picotements.
- Perte de la coordination.
- Altération de la vision.
- Perte du langage ou troubles de l’élocution.
- Difficulté à planifier les tâches.
- Vertiges.
- Confusion mentale.
- Hallucinations ou démence
Diagnostic des MAV
Un examen physique comprenant un examen neurologique est effectué. Vous serez interrogé(e) sur les évènements spécifiques. Cette information conduira le professionnel de santé à conduire des tests supplémentaires pour la sMAV.
Les MAV sont visualisées par un professionnel de la santé pour un diagnostic. Une IRM (imagerie par résonance magnétique) de la colonne vertébrale peut être réalisée pour aider à identifier la sMAV. Une angiographie aux rayons X est nécessaire pour un diagnostic précis. Dans ce test, un très petit cathéter est inséré dans un vaisseau sanguin dans l’aine et introduit jusqu’à l’emplacement de la MAV. Le système de circulation sanguine est ensuite étudié.
Traitement de la MAV
Certains individus ont une sMAV mais ignorent son existence. Certaines sMAV sont détectées alors qu’ils reçoivent un traitement pour quelque chose de complètement différent. Par exemple, vous pourriez avoir un scan de la colonne vertébrale pour un « muscle froissé », mais une sMAV pourrait être remarquée sur le scan. Le traitement dépend de la taille et de l’emplacement de la sMAV. Si la sMAV se trouve dans un endroit où le traitement pourrait entraîner plus de dommages, elle peut être surveillée ou traitée de manière prudente.
L’objectif du traitement est d’empêcher la sMAV de saigner ou de saigner à nouveau. Le traitement conservateur consiste à éviter les exercices intenses et les médicaments anticoagulants. Si une intervention chirurgicale est prévue, il vous sera demandé de suivre ces instructions jusqu’au moment de l’intervention. Il est également sage d’éviter de forcer pour aller à la selle ou pour toute autre activité.
La plupart des sMAV sont diagnostiquées après un saignement. Il existe trois options d’interventions chirurgicales utilisées pour traiter les sMAV. Le choix du type de chirurgie dépend de la localisation de la sMAV. La neurochirurgie générale commençant par une laminectomie est une option. Pour les localisations plus compliquées, une radiochirurgie stéréotaxique ou une neuroradiologie interventionnelle/neurochirurgie endovasculaire est réalisée. La radiochirurgie stéréotaxique est réalisée à l’aide d’un faisceau focalisé à haute énergie pour cicatriser et coaguler la sMAV. En neuroradiologie interventionnelle/neurochirurgie endovasculaire, un petit cathéter est inséré dans la sMAV où elle est ensuite scellée.
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Se rétablir suite à une MAV
Certaines personnes subissent une intervention chirurgicale pour réparer leur sMAV sans complications. D’autres peuvent avoir des problèmes dérivés du saignement de la sMAV ou des suites de la chirurgie pour la corriger.
Une fois la sMAV contenue, des problèmes fonctionnels peuvent persister. Ceux-ci sont le résultat de la pression exercée sur le tissu nerveux de la colonne vertébrale et même du cerveau si le saignement s’étendait jusque-là. Les problèmes résiduels sont considérés comme une lésion de la moelle épinière (LME ou SCI). La SCI est évaluée à l’aide de l’évaluation ASIA. Chaque niveau de la moelle épinière sera testé pour évaluer la fonction et la sensibilité. Une lésion complète indique qu’aucun message ne parvient au bout de la moelle épinière. Une lésion incomplète signifie que certains messages sont transmis à travers la moelle épinière, mais pas complètement. Le niveau auquel se situe la lésion est le dernier segment de la moelle épinière complètement fonctionnel. Vous trouverez plus de détails sur une évaluation de la moelle épinière dans la section sur les lésions de la moelle épinière.
Réhabilitation
Récupérer d’une sMAV prend un certain temps. La réadaptation physique sera fournie pour apprendre à fonctionner en l’état actuel en visant une amélioration à long terme. Un physiatre (un médecin spécialisé en réadaptation) est généralement le chef de l’équipe. Il pourrait également s’agir d’un autre professionnel de la santé possédant une vaste expérience en réadaptation physique.
Un physiothérapeute (PT) travaillera avec vous pour améliorer votre force, localiser votre corps dans l’espace et pour améliorer votre motricité globale. Il commencera par vous évaluer à votre niveau actuel. L’objectif sera d’améliorer la mobilité et la fonction soit par l’utilisation du fauteuil roulant soit par la marche selon le type et le niveau de lésion.
Un ergothérapeute aidera à améliorer les activités de la vie quotidienne telles que vous habiller, vous laver et vous nourrir. L’ergothérapie (thérapie occupationnelle) vous aidera à améliorer votre motricité fine.
Un orthophoniste travaillera avec vous si vous avez des séquelles cognitives ou d’autres problèmes cérébraux. Ce professionnel vous aidera à vous orienter, à réfléchir, à parler et à avaler si nécessaire.
L’infirmière en réadaptation vous aidera à coordonner vos soins dans le cadre de la réadaptation ainsi que lors de la transition pour le retour à la maison. L’infirmière vous apprendra à gérer vos besoins en matière de soins intestinaux, de la vessie et de la peau, ainsi que les médicaments, l’alimentation et vous donnera d’autres informations sur les soins de santé.
Un psychologue peut être affecté à votre équipe pour vous aider à vous adapter aux changements dans votre vie.
Les autres membres de l’équipe peuvent inclure un travailleur social, un diététicien, un conseiller professionnel ainsi que d’autres professionnels de la santé pour des problèmes spécifiques que vous pourriez avoir.
Les protocoles de pratique clinique sont des plans élaborés en fonction des besoins spécialisés de chaque individu. Après une sMAV, les protocoles utilisés pour la rééducation sont ceux qui sont indiqués pour les lésions de la moelle épinière. Des guides de pratique clinique sont disponibles pour modéliser les normes pour les professionnels de la santé et le public sur les stratégies de réadaptation.
L’organisation des vétérans paralysés d’Amérique (Paralysed Veterans of America-PVA) a une grande variété de protocoles fondés sur des résultats probants disponibles gratuitement. https://pva.org/research-resources/publications/clinical-practice-guidelines/
Le collège américain des médecins (American College of Physicians-ACP) élabore des lignes directrices et des recommandations sur divers sujets. https://www.acponline.org/clinical-information/guidelines
L’Académie américaine de médecine physique et de réadaptation (American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation) fournit un large éventail d’informations sur son site Web. https://www.aapmr.org/home
Recherche
La recherche sur les MAV est très active. Les chercheurs se penchent sur la source des MAV. Ils tentent d’établir si elles se développent au stade fœtal, s’il y a des liens génétiques ou s’il existe une cause encore inconnue. Une fois qu’une cause ou la source d’un problème est comprise, des méthodes pour le prévenir et le traiter peuvent être développées.
Un autre axe de recherche consiste à déterminer si et quand les MAV doivent être traitées chirurgicalement. Les chercheurs tentent d’examiner les résultats, en particulier la mortalité, pour voir si une intervention chirurgicale doit être tentée ou non. Cela dépend en grande partie de l’emplacement de la sMAV.
Il existe différents types de techniques chirurgicales qui peuvent être utilisées pour traiter les MAV. Chacune de ces techniques est étudiée pour que les résultats correspondent au meilleur plan de traitement pour chaque type de sMAV.
Les effets à long terme des sMAV sont largement étudiés par le biais de la recherche sur les lésions de la moelle épinière pour la prévention et la réduction des affections secondaires. Toutes les causes de lésion de la moelle épinière (LME) sont étudiées, y compris les causes médicales et les traumatismes. La recherche sur la physiologie de la LME s’intéresse aux causes médicales et aux traumatismes.
Les études de recherche sont répertoriées sur le site du gouvernement américain : https://clinicaltrials.gov.
La MAV étant une maladie rare, les études de recherche sont également répertoriées sur le site Web de l’Organisation nationale des maladies rares (NORD) : https://rarediseases.org/request-for-applications-new-patient-registries/
Faits et chiffres de la sMAV
La MAV est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
La survenue de la sMAV est inférieure à 3 % de la population, ce qui fait de la MAV une maladie très rare.
L’âge moyen pour le diagnostic de sMAV est d’environ 30-45 ans, mais peut survenir à tout moment de la vie.
La sMAV la plus courante est intradurale (à l’intérieur du revêtement de la moelle épinière) à 80 %.
Ressources
Si vous recherchez plus d’informations sur la malformation artérioveineuse (MAV) ou avez une question spécifique, nos spécialistes de l’information sont disponibles les jours ouvrables, du lundi au vendredi, au 800-539-7309 (numéro sans frais aux États-Unis), de 7h à 00h (heure de l’Est aux États-Unis).
LECTURES COMPLÉMENTAIRES
Références
sMAV
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Symptômes, traitement et recherche
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