Syringomyélie et moelle attachée
Qu’est-ce que la syringomyélie ?
Dans la syringomyélie post-traumatique, un kyste ou une cavité remplie de liquide se forme dans la moelle. Cette cavité peut s’étendre au fil du temps, étirant deux ou plusieurs segments rachidiens à partir du niveau de la lésion de la moelle épinière (LME).
Les symptômes cliniques de la syringomyélie et de la moelle épinière attachée sont les mêmes et peuvent inclure :
- Détérioration progressive de la moelle épinière
- Perte progressive de sensibilité ou de force,
- Transpiration
- Spasticité
- Douleur
- Dysréflexie autonome (DA)
Qu’est-ce qu’une moelle épinière attachée ?
La moelle épinière attachée est une affection où le tissu cicatriciel se forme et maintient la moelle épinière elle-même attachée à la dure-mère, la membrane de tissus mous qui l’entoure. Cette cicatrisation empêche l’écoulement normal du liquide céphalo-rachidien autour de la moelle épinière et entrave le mouvement normal de la moelle épinière à l’intérieur de la membrane.
L’attache provoque la formation de kystes. Elle peut survenir sans signe de syringomyélie, mais la formation kystique post-traumatique ne se produit pas sans un certain degré d’attache de la moelle.
Détection et traitement
La syringomyélie et la moelle épinière attachée peuvent survenir de plusieurs mois à plusieurs décennies après une lésion de la moelle épinière.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) détecte les kystes dans la moelle épinière, à moins que des tiges, des plaques ou des fragments de balle n’y soient présents.
La syringomyélie peut également être associée au spina bifida, aux tumeurs de la moelle épinière, à l’arachnoïdite et à la syringomyélie idiopathique (cause inconnue). L’IRM a considérablement augmenté le nombre de diagnostics dans les premiers stades de la syringomyélie. Les signes de la maladie ont tendance à se développer lentement, bien que l’apparition soudaine puisse se produire avec la toux ou l’effort.
La moelle attachée et la syringomyélie sont traitées chirurgicalement. Le détachement implique une intervention chirurgicale délicate pour libérer le tissu cicatriciel autour de la moelle épinière afin de rétablir l’écoulement du liquide céphalo-rachidien et le mouvement de la moelle épinière.
De plus, un petit greffon peut être placé au site d’attache pour fortifier l’espace dural et diminuer le risque qu’une nouvelle cicatrice se forme.
Si un kyste est présent, un shunt peut être placé à l’intérieur de la cavité pour drainer le liquide du kyste.
La chirurgie conduit généralement à une amélioration de la force et à une réduction de la douleur. Cependant, il ne ramène pas toujours la fonction sensorielle perdue. Et si la chirurgie entraîne une stabilisation ou une amélioration seulement modeste des symptômes dans la plupart des cas, un retard dans le traitement peut entraîner une lésion irréversible de la moelle épinière.
La récidive de la syringomyélie après la chirurgie peut rendre nécessaire des opérations supplémentaires. Ces opérations peuvent ne pas être complètement couronnées de succès sur le long terme. Jusqu’à la moitié des personnes traitées pour la syringomyélie présentent un retour des symptômes dans les cinq ans.
Malformation de Chiari
La syringomyélie survient également chez les personnes qui présentent une anomalie congénitale du cerveau appelée malformation de Chiari. Au cours du développement du fœtus, la partie inférieure du cervelet se glisse dans la portion cervicale du canal rachidien.
Les symptômes comprennent généralement des vomissements, une faiblesse musculaire de la tête et du visage, des difficultés à avaler et divers degrés de déficience mentale.
Une paralysie des bras et des jambes peut également survenir. Les adultes et les adolescents atteints de malformation de Chiari qui ne présentaient auparavant aucun symptôme peuvent présenter des signes d’altération progressive, tels que des mouvements oculaires involontaires, rapides et descendants.
D’autres symptômes peuvent inclure des étourdissements, des maux de tête, une vision double, une surdité, une altération de la coordination des mouvements et des épisodes de douleur aiguë dans et autour des yeux.
Diffusion web : LME et syringomyélie
Dans cet enregistrement d’une discussion en ligne, l’infirmière Linda discute du traitement et de la prévention de la syringomyélie.
Ressources
Si vous recherchez plus d’informations sur la syringomyélie et la moelle épinière attachée ou si vous avez une question spécifique, nos spécialistes de l’information sont disponibles les jours ouvrables, du lundi au vendredi, au 800-539-7309 (numéro sans frais aux États-Unis) de 7h à 00h (heure de l’Est aux États-Unis).
(National Institute of Neurological Disorders and Stroke, American Syringomyelia & Chiari Alliance Project)
