मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (मांसपेशीय दुर्विकास)

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (मांसपेशीय दुर्विकास) क्या होता है?

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (MD) का अर्थ आनुवंशिक रोगों के एक समूह से है जिसमें संचलन यानि चलने-फिरने और हिलने-डुलने को नियंत्रित करने वाली कंकालीय मांसपेशियों में उत्तरोत्तर कमज़ोरी आती जाती है और उनका क्षय होता जाता है।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के कई रूप होते हैं; कुछ तो जन्म के समय दिखाई पड़ जाते हैं जिसे जन्मजात मस्कुलर डिस्ट्रॉफी कहा जाता है, वहीं कुछ अन्य रूप किशोरावस्था में विकसित होते हैं। आरंभ का समय चाहे जो भी हो, MD से गतिशीलता में कमी और यहां तक कि लकवा भी हो सकता है।

MD के तीन प्रकार

MD के तीन सबसे आम प्रकारों में वंशानुगतता के पैटर्न का, आरंभ के समय आयु का, प्रगति की दर का, और कमज़ोरी के वितरण का अंतर होता है।

डूशेन (Duchenne) MD
डूशेन (Duchenne) MD मुख्य रूप से लड़कों को प्रभावित करती है और यह डिस्ट्रोफिन नामक प्रोटीन का नियंत्रण करने वाली जीन में उत्परिवर्तनों के कारण होती है; यह प्रोटीन मांसपेशियों के तंतुओं की अखंडता कायम रखने के कार्य में शामिल रहता है। इसका आरंभ 3 से 5 वर्ष की आयु में होता है और यह तेज़ी से बढ़ती है। अधिकांश लड़के 12 वर्ष का होते-होते चलने-फिरने में असमर्थ हो जाते हैं और 20 वर्ष का होते-होते वे सांस लेने के लिए रेस्पिरेटर पर निर्भर हो जाते हैं।

फ़ेसियोस्कैपुलोह्यूमरल MD
फ़ेसियोस्कैपुलोह्यूमरल MD किशोरावस्था में प्रकट होती है और इससे चेहरे की मांसपेशियों और बांहों व पैरों की कुछ मांसपेशियों में कमज़ोरी उत्पन्न होती है जो उत्तरोत्तर बढ़ती जाती है। यह धीरे-धीरे बढ़ती है और इसके लक्षण हल्के-फुल्के से लेकर अक्षमकारी तक हो सकते हैं।

मायोटोनिक MD
मायोटोनिक MD के आरंभ होने की आयु निश्चित नहीं है और इसमें अंगुलियों और चेहरे की मांसपेशियों में मायोटोनिया नामक स्थिति (लंबे समय तक मांसपेशियों में ऐंठन) देखने को मिलती है। मायोटोनिक MD के अतिरिक्त लक्षणों में पिलपिले-पंजों और कदम ऊंचे उठाकर चलने वाली चाल, मोतियाबिंद, हृदय संबंधी असामान्यताएं, और हॉर्मोन संबंधी गड़बड़ियां शामिल हैं। मायोटोनिक MD से पीड़ित व्यक्तियों का चेहरा लंबा होता है और पलकें नीचे गिरती हुई होती हैं, और पुरुषों के सिर का अगला भाग गंजा हो जाता है।

क्या MD के उपचार उपलब्ध हैं?

MD के किसी भी रूप के लिए कोई विशिष्ट उपचार उपलब्ध नहीं है। प्रायः शारीरिक चिकित्सा उपयोग में लाई जाती है जो मांसपेशियों के पीड़ादायी अवकुंचन (लंबाई घटने) की रोकथाम करती है। MD के कुछ रूपों में, दर्द में राहत के लिए और मांसपेशियों के क्षय को धीमा करने के लिए चिकित्सक द्वारा सुझाई जाने वाली कुछ दवाएं उपयोग में लाई जा सकती हैं।

सहारे के लिए ऑर्थोपीडिक उपकरणों का उपयोग किया जाता है, वहीं अन्य के लिए जीवन की गुणवत्ता बेहतर बनाने हेतु सुधारात्मक ऑर्थोपीडिक सर्जरी आवश्यक हो सकती है। कुछ मामलों में, श्वसन चिकित्सा की आवश्यकता पड़ सकती है। और अंत में, हृदय संबंधी असामान्यताओं के लिए पेसमेकर लगाना आवश्यक हो सकता है।

संसाधन

यदि आप मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के बारे में और जानकारी की तलाश में हैं या आपको कोई विशेष प्रश्न पूछना है, तो हमारे जानकारी विशेषज्ञ सप्ताह के व्यावसायिक कार्यदिवसों पर सोमवार से शुक्रवार, ईटी समय सुबह 7:00 बजे से रात 12:00 बजे (मध्यरात्रि) तक टोल-फ़्री नंबर 800-539-7309 पर उपलब्ध हैं।

स्रोत : नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ़ न्यूरलॉजिकल डिसॉर्डर्स एंड स्ट्रोक, नेशनल इंस्टीट्यूट्स ऑफ़ हेल्थ