एमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस

ALS क्या है?

एमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS) (जिसे कभी-कभी लू गेरिग (Lou Gehrig) रोग भी कहा जाता है), तंत्रिकाओं का एक रोग है जो मुख्य रूप से ब्रेनस्टेम, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के सेरेब्रल कॉर्टेक्स की तंत्रिकाओं को प्रभावित करता है। यह मोटर न्यूरॉन डिसीज़ (MND) कहे जाने वाले एक बड़े रोग समूह के अंदर आने वाला एक छोटा समूह है। इस रोग का कारण अज्ञात है। ALS के अधिकतर मामलों में बांहों की पेशियों की कमजोरी और उनके क्षय के कारण व्यक्ति की कार्यक्षमता प्रभावित होती है। कुछ व्यक्तियों के पैरों की पेशियों में भी ऐसे ही प्रभाव देखने को मिलते हैं। बोली को नियंत्रित करने में कठिनाई (डिसआर्थिया) और निगलने में कठिनाई (डिसफेजिया) होती हैं। ALS के बढ़ जाने पर सांस लेने की क्रिया भी प्रभावित हो सकती है। चूंकि ALS केवल गतिक (मोटर) गतिविधि को प्रभावित करता है, अतः व्यक्ति का मस्तिष्क, व्यक्तित्व, बुद्धिमत्ता, या स्मृति इसके कारण कमज़ोर नहीं पड़ते हैं।

ALS में शारीरिक बदलाव

शरीर से बाहर की सूचनाएं अभिवाही (एफ़ेरेंट) या संवेदी (सेंसरी) तंत्रिका कोशिकाओं (महसूस करने वाली तंत्रिकाओं) द्वारा प्राप्त कर मस्तिष्क को भेजी जाती है। इसके उत्तर में, मस्तिष्क गतिक तंत्रिका कोशिकाओं (मोटर न्यूरॉन्स या संचलन तंत्रिकाओं) के माध्यम से शरीर को संदेश भेजता है। गतिक तंत्रिका कोशिकाओं का उद्गम ब्रेनस्टेम, रीढ़ की हड्डी, और मस्तिष्क के सेरेब्रल कॉर्टेक्स में होता है और यही केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के वे स्थान हैं जो ALS से प्रभावित होते हैं। यदि आपके शरीर में या पर कोई खुजली, दर्द, या अन्य उद्दीपन (स्टीमुलस) हो तो संवेदी तंत्रिका कोशिकाएं मस्तिष्क को संदेश भेजती हैं। इसके बाद मस्तिष्क गति करने, खुजाने या संवेदना पर किसी प्रकार से प्रतिक्रिया देने का उत्तर भेजता है। ALS में गतिक तंत्रिका कोशिकाएं या तो धीमी पड़ जाती हैं, या बाधित अथवा नष्ट हो जाती हैं। शरीर के दाईं व बाईं ओर की कार्यक्षमता पर पड़ा प्रभाव असमान हो सकता है।

ALS के अन्य उल्लेखनीय प्रभावों में मुखीय गतिक (मुंह व गले की) चुनौतियां शामिल हैं। डिसआर्थ्रिया का अर्थ बोलने में प्रयुक्त पेशियों के नियंत्रण में कठिनाई होने से है, जिस कारण बोलना या तो धीमा पड़ जाता है या दूसरों के लिए उसे समझना कठिन हो जाता है। इस रोग में निगलने में प्रयुक्त पेशियां प्रभावित होती हैं जिसके कारण गला घुटने जैसी स्थिति में वृद्धि होती है और तरल पदार्थों या भोजन को मुंह से आमाशय तक ले जाने की क्षमता धीमी पड़ जाती है (जिसे डिसफेजिया कहते हैं)।

ब्रेनस्टेम के प्रभावित हो जाने पर, आपको जीभ, हथेलियों और बांहों में फ़ैशिकुलेशन (स्फुरण) दिखाई पड़ सकते हैं (इसका अर्थ किसी एक अकेली तंत्रिका कोशिका द्वारा अनैच्छिक मांसपेशी के संचलन से है जिसे व्यक्ति मांसपेशी के फड़कने के रूप में महसूस करता है)। क्रेनियल तंत्रिकाओं (मस्तिष्क में आरंभ होने वाली तंत्रिकाओं) द्वारा नियंत्रित पेशियों का लकवा या आंशिक लकवा (कमज़ोरी) या तो स्पास्टिक हो सकता है (यानि पेशियां शिथिल नहीं होने पातीं) या फिर फ़्लैसिड (यानि पेशियां संकुचन नहीं कर पातीं)। प्रत्येक क्रेनियल तंत्रिका का गति कार्य जानने के लिए नीचे दी गई क्रेनियल तंत्रिका तालिका देखें। ये वे कार्यक्षमताएं हैं जो ALS से प्रभावित होती हैं। जो क्रेनियल तंत्रिकाएं ALS से विशेष रूप से प्रभावित होती हैं उन्हें मोटे अक्षरों में लिखा गया है।

दृष्टि, स्पर्श, श्रवण, स्वाद, और गंध की संवेदी कार्यक्षमताएं प्रभावित नहीं होती हैं। आंखों के संचलन तथा मलाशय व मूत्राशय पर संयम की गति कार्यक्षमताएं आमतौर पर रोग के काफ़ी बढ़ जाने तक अपरिवर्तित रहती हैं। संज्ञान या सोचने की क्षमता संपूर्ण रोग क्रम के दौरान अक्षत रहती है।

क्रेनियल तंत्रिका तालिका

ALS के लक्षण

अलग-अलग लोगों में ALS के लक्षण और उनकी प्रगति अलग-अलग होती है। कुछ लोगों को बांहों व पैरों में कठिनाइयां महसूस होती हैं तो कुछ को सबसे पहले बोलने से संबंधित बदलाव महसूस होते हैं। ALS अलग-अलग रूपों में प्रकट होता है और अलग-अलग तरीकों से विकसित होता है, जो इस बात पर निर्भर करते हैं कि पहले कौन सी पेशियां कमज़ोर होती हैं और रोग कैसे प्रगति करता है। लक्षण इस प्रकार हो सकते हैं:

• धीमी शुरुआत, सामान्यतः दर्दहीन, पेशियों की सामान्य कमज़ोरी
• बांहों, पैरों या पूरे शरीर की असामान्य निढालता: चीज़ों का हाथों से छूट कर गिरना, लड़खड़ाना और गिरना
• हथेलियों और बांहों पर नियंत्रण न रहना
• बोलने, चबाने, निगलने और/या सांस लेने में कठिनाई, अस्पष्ट उच्चारण या नाक से बोलना
• कंधों, जीभ या पैरों की पेशियों में ऐंठन (स्पाज़्म) या स्फुरण (फ़ैशिकुलेशन)
• बांहों, पैरों या डायफ्राम की पेशियों में कमज़ोरी
• अनियंत्रित ढंग से हंसते या रोते जाना

ALS एक क्रमशः बढ़ने वाला रोग है। शुरुआती लक्षण आमतौर पर हल्के होते हैं, अक्सर इतने हल्के कि ध्यान भी नहीं जाता। वे शुरुआती लक्षण जिन पर ध्यान जा सकता है, हथेलियों में, आवाज़ में या पैरों में दिख सकते हैं। हथेलियों में, चीज़ों को ठीक से पकड़ ना पाना या बारीक गतिक कार्य ठीक से न कर पाना शुरुआती संकेत हो सकता है। आवाज़ में बदलाव और भोजन या लार को निगलने में कठिनाई को बल्बर (bulbar) शुरुआत कहा जाता है। पैरों में बदलाव, जो लड़खड़ाने या चलने-फिरने में कठिनाई के रूप में दिखते हैं, उन्हें लिम्ब (limb) शुरुआत कहा जाता है।

ALS के प्रकार

ALS के कई उप-प्रकार होते हैं, जिनमें से कुछ प्रकार किसी खास आनुवंशिक उत्परिवर्तन से संबंध रखते हैं। रोग के लक्षणों और उसके बढ़ने में दिखने वाली भिन्नताएं इन्हीं उप-प्रकारों पर आधारित होती हैं। उदाहरण के लिए, भौतिकविद् स्टीफेन हॉकिंग में ALS की पहचान होने के बाद वे 55 वर्ष जिए। आमतौर पर उप-प्रकार के आधार पर उपचार और अनुसंधान अलग-अलग नहीं होते हैं। व्यक्ति को दी जाने वाली देखभाल उसकी अपनी ज़रूरतों पर आधारित होती है, चाहे वह ALS के किसी भी उप-प्रकार के साथ जी रहा हो।

ALS के विकास में दो पैटर्न नोट किए गए हैं।

स्पोरेडिक (छिटपुट) ALS सबसे आम प्रकार है। ऐसे मामलों में, ALS किसी भी ज्ञात कारण के बिना विकसित हो जाता है। इसके आरंभ का कोई ज्ञात पारिवारिक जोखिम या ज्ञात कारण नहीं होता है। रोग को विरासत में पाना या अपने बच्चों को यह रोग दिया जाना आम नहीं है। ALS के पहचाने गए मामलों में से 90% मामले स्पोरेडिक ALS के होते हैं।

फ़ैमिलियर (पारिवारिक) ALS की पहचान 12 ज्ञात जीनों में से किसी में भी मौजूद असामान्यता द्वारा होती है। सबसे अधिक संबद्ध पाई जाने वाली जीनें हैं C9orf72, SOD1, TARDBP और FUS. यह जीन: “क्रोमोसोम 9 ओपन रीडिंग फ़्रेम 72,” या C9ORF72, एक ऐसी जीन है जो ALS और फ़्रंटल लोब डिमेन्शिया का एक ज्ञात स्रोत है। जिन व्यक्तियों की इस जीन में समस्या होती है उन्हें ये दोनों रोग हो सकते हैं।

फ़ैमिलियर ALS संतान को अपनी मां या पिता से विरासत में मिलता है और यह रोग जैविक संतान में जा सकता है। 5-10% मामलों में आनुवंशिक अनियमितताएं इसका कारण होती हैं और बेहद दुर्लभ मामलों में ज्ञात वंशानुगतता से हीन स्पोरेडिक ALS जनसमूह में ये पाई जाती हैं।

ALS के विकास के बारे में अन्य सिद्धांत भी हैं। इनमें विष-पदार्थों से संपर्क, अत्यधिक परिश्रम वाली शारीरिक गतिविधि और प्रतिरक्षा तंत्र का ठीक से कार्य न करना शामिल हैं। शोथ के बिना तंत्रिकाओं का क्षय एक अन्य सिद्धांत है। डीमायलिनेशन (तंत्रिका को ढके रखने वाले मायलिन शीथ की हानि) और साथ में द्वितीयक क्षति-ऊतक का बनना एक और सिद्धांत है। हालांकि, ALS के लिए इनमें से कोई भी सिद्धांत अभी तक निर्णायक सिद्ध नहीं हुआ है।

शारीरिक कार्यक्षमता पर ALS के प्रभाव

मुंह संबंधी गतिक प्रभाव

हालांकि ALS के साथ जी रहे लोगों में लार का अधिक उत्पादन नहीं होता है, पर उनकी निगलने की समस्या से सायलोरिया, यानि अत्यधिक लार बनना एवं लार टपकना, की समस्या उत्पन्न हो सकती है। अवांछित साइड इफ़ेक्ट्स के बिना राहत देने वाली दवा ढूंढने में कई दवाओं की आज़माइश करनी पड़ सकती है।

भोजन निगलने और चबाने में होने वाली कठिनाई समय के साथ बढ़ती जाती है। प्रभावी ढंग से चबाने के लिए मांसपेशियों के ज़रूरी तालमेल के बिगड़ जाने से पाचन में कठिनाई बढ़ सकती है। भार घटना अत्यंत तेज़ न हो यह सुनिश्चित करने के लिए भार पर ध्यानपूर्वक नज़र रखी जानी चाहिए। मंह संबंधी गतिक कौशल के बहुत घट जाने के कार, गला घुटने की समस्या बढ़ जाती है। रोग के बाद वाले चरणों में, उदर से होकर आमाशय (पेट) में जाने वाली ट्यूब लगा कर उस ट्यूब से भोजन देने की आवश्यकता पड़ सकती है।

संचार पर प्रभाव

हालांकि संचार करने की योग्यता की हानि प्राणघातक या पीड़ादायी नहीं होती है, पर शाब्दिक और शारीरिक ढंग से संचार न कर पाना ALS का एक बेहद हताश करने वाला पहलू है। सहायक डिवाइस मदद कर सकते हैं। फ़िलहाल की अधिकतर प्रौद्योगिकी किसी साधार से स्पर्श, आंखों के संचलन, या मस्तिष्क तरंगों से विभिन्न डिवाइस सक्रिय करने पर निर्भर करती है। व्यक्ति अक्षरों और चित्रों वाले खुद के बनाए संचार बोर्ड का उपयोग कर सकते हैं, या फिर वे उच्च स्तर के परिष्कृत, परंतु उपयोग में आसान यांत्रिक डिवाइस प्रयोग कर सकते हैं।

संचार डिवाइस की आवश्यकता पड़ने से पहले ही उसे प्राप्त कर लेने से व्यक्ति को मशीन द्वारा उपयोग के लिए अपनी खुद की आवाज़ रिकॉर्ड करने का समय मिल जाता है। खुद की बातें किसी मशीनी आवाज़ की बजाय खुद की आवाज़ में कह पाना भी काफी संतोषजनक होता है।

अनगिनत संचार डिवाइस बाज़ार में उपलब्ध हैं और बहुत से गृह स्वास्थ्य व्यापारियों के यहां या शॉपिंग साइट्स पर देखे जा सकते हैं। ALS एसोसिएशन उत्पादों और वेंडरों की एक सूची का समर्थन करती है। मामूली से मामूली कार्यक्षमता वाले शरीर के किसी भी भाग का उपयोग संचार डिवाइस के संचालन के लिए किया जा सकता है।

श्वसन संबंधी प्रभाव

ALS के साथ जी रहे लोगों में एक और समस्या आम है, वे इतनी ज़ोर से भी नहीं खांस पाते हैं कि बलगम की सामान्य मात्रा को बाहर निकाल सकें। लोगों को यह सुनिश्चित करने की सलाह दी जाती है कि वे पर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थों का सेवन करें, ताकि ये स्राव (बलगम आदि) पतले बने रहें। कुछ लोग बलगम को पतला करने वाली कफ़निस्सारक दवा गुआइफ़ेनेसिन (Guaifenesin) से युक्त, डॉक्टरी पर्चे के बिना मिलने वाली खांसी की दवाएं लेते हैं।

कमज़ोर खांसी को कुछ तरीकों से अधिक प्रभावी बनाया जा सकता है, जैसे असिस्टेड कफ़िंग, ख़ांसना बेहतर बनाने के लिए किसी एम्बु-बैग की मदद से अधिक प्रचुर सांसें देना, या “कॉफ़लेटर” अथवा “इन-एक्सफ़लेटर” जैसे यंत्र प्रयोग करना (यह यंत्र एक मास्क के जरिए गहरी सांसें देता है और फिर तेज़ी से प्रेशर को निगेटिव बनाकर खांसी दिलवाता है)।

रात में उपापचय के धीमे पड़ने, लेट जाने, और कमज़ोर मांसलता के कारण रात में ऑक्सीजनीकरण का स्तर घट सकता है। अपनी अंगुली पर पल्स ऑक्सीमीटर क्लिप लगाने से आप पता लगा सकते हैं कि ऐसा हो रहा है या नहीं। यदि आवश्यक हो तो, आपके शरीर में ऑक्सीजन का स्तर और कार्बन डाइऑक्साइड का स्तर उपयुक्त हो, यह सुनिश्चित करने के लिए एक नेज़ल प्रेशर डिवाइस लगाई जा सकती है।

जब सांस लेने में सहायता करने वाली मांसपेशियां कमज़ोर हो जाती हैं, तो नींद के दौरान सांस लेने में सहायता के लिए वायु-संचलन सहायता (इंटरमिटेंट पॉज़िटिव प्रेशर वेंटिलेशन, IPPV; या बाइ-लेवल पॉज़िटिव एयरवे प्रेशर, BiPAP) का उपयोग किया जा सकता है। जब मांसपेशियां ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के स्तर बनाए रखने में सक्षम न रह जाएं, तो इन डिवाइस की पूर्णकालिक आवश्यकता पड़ सकती है। जब श्वसन प्रभावी न रहे तो यांत्रिक श्वसन (मैकेनिकल वेंटिलेशन) का उपयोग किया जाता है।

मांसपेशी और तान (स्पास्टिसिटी) के प्रभाव

ALS के साथ जी रहे कुछ लोगों में तान या स्पास्टिसिटी (मांसपेशियों की कठोरता) उपस्थित होती है। इसके कारण मांसपेशियों में कड़ापन आ जाता है और बाहें, पैर, कमर, उदर, या गर्दन समेत शरीर में जकड़न आ जाती है। तान (टोन) शरीर के अंदरूनी भाग को भी प्रभावित कर सकती है, जिसे मलाशय और मूत्राशय की कार्यक्षमता पर पड़ने वाले प्रभाव से महसूस किया जा सकता है। एक साधारण से स्पर्श से तान या टोन (ऐंठन) शुरू हो सकती है और वह पीड़ादायी हो सकती है, विशेष रूप से तब यदि उससे पेशियों में मरोड़ शुरू हो जाए, और पेशियों की निढालता के कारण ALS में ऐसा होना आम है। कमज़ोरी के कारण, समय के साथ मरोड़ की तीव्रता घटती जाती है। कुछ मामलों में, न्यूरोपैथिक पेन (तंत्रिकाविकृतिजन्य दर्द या तंत्रिकाओं में दर्द) शुरू हो सकता है।

फ़ेसिकुलेशन (मांसपेशियों का फ़ड़कना) आम है, हालांकि यह इतना पीड़ादायी नहीं होता जितना यह परेशान करने वाला होता है।

मानसिक प्रभाव

हालांकि ALS के साथ जी रहे अधिकतर व्यक्तियों की सोचने की क्षमता अप्रभावित रहती है, पर चरम शारीरिक समस्याओं का सामना कर रहे लोगों में अवसाद पैदा हो सकता है। संचार करने में असमर्थ हो जाने से विकल्प घट सकते हैं। इस बात का थोड़ा साक्ष्य मौजूद है कि क्षमताओं के सीमित हो जाने से डिमेन्शिया (स्मृतिलोप) हो सकता है।

निढालता

निढालता इतनी अधिक हो सकती है कि यह सभी गतिविधियों को प्रभावित करने लगती है। संचलन कठिन हो जाता है इसलिए उसके लिए अतिरिक्त प्रयास आवश्यक हो जाते हैं। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, खाने और निगलने से भी निढालता आने लगती है। तान (टोन) में वृद्धि पूरे शरीर को थका सकती है। अवसाद भी निढालता में योगदान देता है। ऊर्जा संरक्षण के उपाय सीखने से मदद मिल सकती है।

ALS की पहचान

ALS के लक्षण थोड़े अस्पष्ट होते हैं। हो सकता है कि शुरुआती लक्षणों पर आपका ध्यान इसलिए न जाए क्योंकि वे सर्दी-ज़ुकाम या फ़्लू, निढालता, अवसाद या कई अन्य रोगों के लक्षणों जैसे होते हैं। जब तक अधिक आम रोग खारिज़ न कर लिए जाएं तब तक ALS के परीक्षण तुरंत नहीं किए जाते हैं।

ALS के परीक्षण में शामिल हैं:

शारीरिक जांच और इतिहास–यह इस रोग की पहचान का पहला चरण होता है। जांचकर्ता गतिक तंत्रिका कोशिकाओं के रोग के संकेत तलाशते हैं। इसके तहत व्यक्ति के पूरे शरीर की जांच की जाती है, एक तंत्रिकीय जांच की जाती है जिसमें मैनुअल मांसपेशी परीक्षण किया जा सकता है जिसमें आपके शरीर के हर भाग की कार्यक्षमता और संवेदना का आकलन किया जाता है और आपकी क्रेनियल तंत्रिकाओं का भौतिक आकलन किया जाता है।

आपके इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) और नर्व कन्डक्शन स्टडीज़ (NCS) करवाए जा सकते हैं। EMG में आपकी मांसपेशियों की संचलन कर सकने की क्षमता परखी जाती है। NCS में आपकी तंत्रिकाओं की कार्यक्षमता का मूल्यांकन किया जाता है। इस बात की संभावना अधिक होती है कि ये परीक्षण एक साथ, एक ही बार में किए जाएंगे।

आपके लक्षण कहीं किसी अन्य असामान्यता के कारण न हो रहे हों इस संभावना को खारिज़ करने के लिए आपके शरीर की क्रियाओं के आकलन हेतु मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की मैग्नेटिक रेज़ोनेंस इमेज़िंग (MRI) की जाती है। ALS के साथ जी रहे लोगों की MRI होना आमतौर पर सामान्य बात है।

अन्य संभावित रोगों को खारिज़ करने के लिए आवश्यकतानुसार रक्त व मूत्र के प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं।

कुछ चिकित्सीय स्थितियों के लक्षण, ALS से काफ़ी मिलते-जुलते होते हैं। ऐसे रोगों में शामिल हैं:

• पोलियो और पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम
• वेस्ट नाइल (पश्चिमी नील) वायरस
• मल्टिपल स्क्लेरोसिस
• ह्यूमन इम्युनोडेफ़िशिएंसी वायरस (HIV)
• ह्यूमन टी-सेल ल्यूकीमिया वायरस (HTLV)
• मल्टीफ़ोकल मोटर न्यूरोपैथी
• स्पाइनल और बल्बर मस्कुलर एट्रॉफी
• सुदम्य स्थितियों में फ़ैसिकुलेशन (पेशी का फड़कना) और मांसपेशियों में ऐंठन भी हो सकती है

ALS के कारण व्यक्ति की कार्यक्षमता पर पड़े प्रभाव का मूल्यांकन ALS फ़ंक्शनल रेटिंग स्केल-रिवाइज़्ड (ALSFRS-R) का उपयोग करके किया जाता है। इस स्केल में कार्यक्षमता के कई क्षेत्रों और समय के साथ स्थिति में हुए बदलावों की माप की जाती है। मूल्यांकन के क्षेत्र इस प्रकार होते हैं: (1) बोली, (2) लार का उत्पादन, (3) निगलना, (4) लिखावट, (5) खाद्य पदार्थों को काटना और बर्तनों का उपयोग (गैस्ट्रोस्टोमी के साथ या उसके बिना), (6) कपड़े पहनना/बदलना, साज-संवार और स्वच्छता, (7) बिस्तर में करवट लेना और बिस्तर की चादर, गद्दे आदि एडजस्ट करना, (8) चलना, (9) सीढ़ियाँ चढ़ना, (10) सांस लेना। कुल रेटिंग 0 से 40 पॉइंट तक की हो सकती है। कुल स्कोर का कम होना ALS का संकेत देता है। मापन में एकरूपता बनाए रखने के लिए, इस स्केल का उपयोग हर आकलन में होना चाहिए।

ALS का उपचार

फ़िलहाल ALS का कोई ज्ञात इलाज़ नहीं है। हालांकि, ऐसी कुछ दवाएं और चिकित्साएं हैं जिनसे ALS के साथ जी रहे व्यक्तियों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार आया है।

ALS के उपचार की दवाएं

ALS का बढ़ना धीमा करने के लिए FDA ने दो दवाओं को स्वीकृति दी है। ये दवाएं रोग ठीक नहीं करतीं बल्कि तंत्रिकाओं की रक्षा करती हैं और इस प्रकार वे कार्यक्षमता में होने वाली गिरावट को संभवतः घटा सकती हैं।

रिलुज़ोल (Riluzole) (ब्रांड नाम रिलुटेक (Rilutek) गोली, टिग्लुटिक (Tiglutik) द्रव) को FDA ने 1995 में स्वीकृति दी थी। यह दवा ग्लूटामेट का निकलना रोक कर कार्य करती है और वोल्टेज पर निर्भर सोडियम चैनल्स को निष्क्रिय करती है। इससे अमीनो एसिड रिसेप्टर्स पर आबंधन (बाइंडिंग) बाधित हो जाता है। अन्य शब्दों में, यह दवा ऐसे रसायनों का निकलना धीमा कर देती है जो संभवतः आपकी मांसपेशियों पर प्रतिकूल प्रभाव डाल रहे होते हैं। यह एक ऐसी दवा है जो आपके ALS के लक्षणों को धीमा कर सकती है और इस प्रकार आपका जीवनकाल बढ़ा सकती है। पर यह तंत्रिकाओं को पहले ही हो चुके नुकसान को पलट नहीं सकती है। चूंकि ALS के साथ जी रहे हर व्यक्ति में इस रोग की प्रगति अलग-अलग होती है, इसलिए यह बताना संभव नहीं है कि यह दवा कब तक या कितनी अच्छी तरह काम करेगी।

एडरावोन (Edaravone) (ब्रांड नाम रेडिकवा (Radicava)) को FDA ने 2017 में स्वीकृति दी थी। इसे ऑक्सीडेटिव तनाव के प्रभाव घटा कर गतिक तंत्रिका कोशिकाओं का मरना घटाने और ऐसा करके मांसपेशियों की कार्यक्षमता का संरक्षण करने के लिए विकसित किया गया था। फ़्री रेडिकल ऑक्सीडेटिव तनाव उत्पन्न करते हैं जो मांसपेशियों को नष्ट करता है। यह दवा फ़्री रेडिकल हटाने में मदद करती है। पर यह तंत्रिकाओं को पहले ही हो चुके नुकसान को पलट नहीं सकती है। इसे IV मार्ग से एक जटिल समय-सारणी का पालन करते हुए दिया जाता है, जिसमें हर 28 दिन में प्रतिदिन 14 दिन तक दवा दी जाती है और फिर दो सप्ताह तक कोई दवा नहीं दी जाती। अगले 14 दिनों में से दस दिन दवा दी जाती है और उसके बाद 14 दिन तक कोई दवा नहीं दी जाती है। ALS फ़ंक्शनल रेटिंग स्केल-रिवाइज़्ड (ALSFRS-R) के अनुसार, यह दवा लेने वाले व्यक्तियों में ALS के लक्षण 33% कम थे।

मेक्सिलेटिन (Mexiletine) नामक दवा को FDA ने अनियमित हृदयगति के उपचार के लिए स्वीकृति दी है। यह ALS में मांसपेशियों की ऐंठन व मरोड़ भी घटाती है। इस दवा के पीछे का विचार यह है कि ऐंठन या मरोड़ के कारण जिस मांसपेशी का उपयोग नहीं होता है वह और कमज़ोर हो जाती है और इसलिए उसकी कार्यक्षमता घट जाती है। यह दवा मांसपेशियों को शिथिल होने देती है जिससे उनकी कार्यक्षमता में सुधार होता है। आयनों के अत्यधिक उत्पादन के कारण ऐंठन और मरोड़ होती हैं। मेक्सिलेटिन (Mexiletine) एक सोडियम चैनल अवरोधक है जो इन आयनों के अत्यधिक उत्पादन को धीमा कर देती है।

आवश्यकतानुसार अन्य लक्षणों के नियंत्रण के लिए अन्य दवाएं दी जाती हैं। ये दवाएं ALS की प्रगति को प्रभावित नहीं करती हैं। लक्षण-उपचारी दवाओं के उदाहरण में लार के अत्यधिक उत्पादन घटाने वाली दवाएं, मांसपेशियों की ऐंठन घटाने वाली दवाएं, संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक दवाएं, दुश्चिंता की दवाएं, एवं मलाशय व मूत्राशय की कार्यक्षमता सुधारने वाली दवाएं शामिल हैं।

पुनर्सुधार

व्यक्तियों को आमतौर पर मुंह संबंधी गतिक नियंत्रण में सहायता देने के लिए वाणी चिकित्सा (स्पीच थेरेपी) दी जाती है। यदि मांसपेशियों को मजबूती देने और बोलने व निगलने के नियंत्रण को बेहतर बनाने के लिए चिकित्सा जल्द शुरू कर दी जाए तो परिणाम सर्वोत्तम होते हैं। रोग के बढ़ने पर, बोलना आसान बनाने के लिए संचार डिवाइस प्राप्त किए जा सकते हैं। यदि इनका उपयोग जल्द शुरू कर दिया जाए, तो व्यक्ति की प्राकृतिक आवाज़ को रिकॉर्ड व सेव किया जा सकता है, ताकि जब बोलने के लिए सहायक डिवाइस की ज़रूरत पड़े, तो उनसे निकलने वाली आवाज़ व्यक्ति की ही होगी।

शक्ति बढ़ाने और कार्यक्षमता बनाए रखने वाले व्यायाम प्रदान करने के लिए भौतिक चिकित्सा (फिज़िकल थेरेपी) और व्यावसायिक चिकित्सा (ऑक्युपेशनल थेरेपी) सहायक सिद्ध होती हैं। भौतिक चिकित्सक स्थूल संचलन पर कार्य करते हैं वहीं व्यावसायिक चिकित्सक सूक्ष्म गतिक कार्यक्षमता पर कार्य करते हैं। कुल मिला कर, दोनों ही चिकित्साएं मांसपेशियों को थकाए बिना उनकी शक्ति बढ़ाकर या ऊर्जा का संरक्षण करके दैनिक जीवन की गतिविधियों को बेहतर बनाने की कोशिश करती हैं। चिकित्सा से, मांसपेशियों के ऐंठन और उनके सिकुड़कर छोटी व कठोर हो जाने की जटिलताओं से बचा जा सकता है। चलने-फिरने की क्षमता और कार्यक्षमता बेहतर बनाने वाले विशेषज्ञ उपकरणों में व्यक्ति की आवश्यकतानुसार फेर-बदल किए जा सकते हैं। आपकी कार्यक्षमता को बेहतर बनाने के लिए गृह संशोधन तय किए जा सकते हैं।

सांस लेना प्रभावी और सुविधाजनक हो यह सुनिश्चित करने में सहायता के लिए श्वसन चिकित्सा (रेस्पिरेटरी थेरेपी) प्रदान की जाती है। रात में जब सांस धीमी और उथली हो जाती है तब अप्रवेशी सहायक श्वसन यंत्रों का उपयोग किया जा सकता है। इस उपकरण का उपयोग बढ़ाकर पूर्णकालिक किया जा सकता है। यांत्रिक श्वसन (मैकेनिकल वेंटिलेशन) से संबंधित विचारों पर आपको अपने परिवार और स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से बात करनी चाहिए ताकि उनको आपकी इच्छाओं की जानकारी रहे।

आहारविज्ञानी पोषण संबंधी सहयोग देते हैं और वे आपकी कैलोरी की ज़रूरत और क्षमताओं का आकलन करते हैं। भार घटना ALS में एक आम समस्या है। निढालता की हालत में भोजन करना बेहद थका देने वाला हो सकता है। कम मात्रा में अधिक बार भोजन करना उपयोगी उपाय होता है। भोजन की सतही बनावट और गला घुटने के बिना निगलने की क्षमता को ध्यान में रखना ज़रूरी होता है। कैलोरी की मात्रा बनाए रखते हुए फेफड़ों में तरल व भोजन के चले जाने और निमोनिया से बचने के लिए फ़ीडिंग ट्यूब के उपयोग के विचार पर चर्चा करनी चाहिए।

वित्तपोषण, उपकरण और देखभालकर्ता प्रदान करने वाले संसाधन ढूंढने के मामले में सामाजिक कार्यकर्ता बहुत मूल्यवान होते हैं। वे आपके समुदाय को अच्छी तरह जानते हैं और वे आपको मददगार तरीके सुझा सकते हैं।

मनोविज्ञानी आपको और आपके परिवार को आपके मानसिक स्वास्थ्य से जुड़ी तकनीकों में मदद दे सकता है। किसी दीर्घस्थायी रोग के अनुसार ढलना चुनौतीपूर्ण होता है। सामना करने के तरीके आपके और आपके परिजनों के लिए लाभकारी होते हैं।

व्यक्तिगत और ऑनलाइन, दोनों तरह के सहयोग समूह उपलब्ध हैं। दूसरों की सफलताओं और चुनौतियों के बारे में सुनने से आपको अपनी देखभाल की योजना बनाने में मदद मिल सकती है। ऐसे सहयोग समूह को ही चुनें जो छोटा हो और जिसका प्रबंधन किसी शिक्षित पेशेवर द्वारा या किसी मॉडरेटर द्वारा किया जाता हो; इससे समूह का स्वस्थ व उत्पादक होना सुनिश्चित होता है।

यदि अन्य उपचारों की मनाही हो गई हो तो राहतदायी देखभाल के लिए पैलिएटिव (उपशामक) देखभाल या हॉस्पिस (प्रशामक देखभाल) पर विचार किया जा सकता है।

ALS संबंधी अनुसंधान

ALS के उपचार और इलाज के लिए बड़ी संख्या में अध्ययन किए जा रहे हैं जिनमें आनुवंशिक कड़ियां, शरीर क्रियात्मक अध्ययन, और उप-प्रकारों के अध्ययन शामिल हैं। ALS की जटिलताओं, संचलन, उपचार और टेक्नॉलजी डिवाइस के बारे में अलग-अलग अनुसंधान किए जा रहे हैं। सभी क्षेत्रों के शोधकर्ता तंत्रिकीय रोगों के क्रॉसओवर अनुसंधान को साझा करते हैं एवं उसे महत्व देते हैं।

दवाएं, आनुवंशिकी तथा स्टेम कोशिकाएं

ALS के शरीरक्रिया संबंधी कारणों के उपचार के लिए कई दवाओं की इस समय जांच चल रही है। ALS न्यूज़ पर उसकी एक बढ़िया सूची उपलब्ध है। आप अमेरिकी सरकार द्वारा सुगमित वेबसाइट भी देख सकते हैं। इस समय ALS की सक्रिय दवाओं के 450 से भी अधिक अध्ययन चल रहे हैं।

जांच अध्ययनों से गुजर रहीं कुछ दवाएं और चिकित्साएं नीचे दी गई हैं। इनका प्रयोजन ALS की प्रक्रिया में इस प्रकार बदलाव लाना है जिससे उसका बढ़ना रुक जाए या धीमा पड़ जाए।

रोके जा चुके दवा परीक्षण

लिथियम कार्बोनेट नामक एक दवा, जो शरीर में कोशिकाओं का जीवन बढ़ाती है, ALS के साथ जी रहे व्यक्तियों में परखी गई थी। हालांकि शुरुआती अध्ययनों में ALS का बढ़ना धीमा होते देखा गया, पर बड़े क्लीनिकल परीक्षणों में ऐसा देखने को नहीं मिला, बल्कि कुछ लोगों में तो यह देखा गया इससे उनके लक्षण और बढ़ गए। लिथियम कार्बोनेट के परीक्षण रोके जा चुके हैं।

थ्रॉम्बोपोइटिन नामक एक हॉर्मोन प्लेटलेट कोशिकाओं को विनियमित करता है; ALS के बढ़ने को धीमा करने के प्रयास में इसे परखा गया था; कुछ व्यक्तियों में थोड़ी सफलता दिखी, पर अध्ययन समूहों में नहीं। इस दवा का परीक्षण रोका जा चुका है और अब इसका उत्पादन नहीं किया जाता है।

श्वसन संबंधी अनुसंधान

डायफ्रगमेटिक पेसिंग में इलेक्ट्रोड्स को उन तंत्रिकाओं से जोड़ा जाता है जो डायाफ्राम को नीचे खींचने के लिए सक्रिय करती हैं जिससे हवा खिंचकर फेफड़ों में आ जाती है। जब तंत्रिकाएं डायाफ्राम को शिथिल होने देती हैं तो हवा बाहर निकल जाती है। न्यूनतम आक्रामक (प्रवेशी) सर्जरी के आगमन के साथ ही इस प्रक्रिया का अध्ययन और भी अधिक लोगों के लिए एक विकल्प के रूप में किया जा रहा है, जैसे कि वे जो ALS के साथ जी रहे हैं, और विशेष रूप से ऐसे लोग जिनमें ओपन सर्जरी से जटिलताएं होने के जोखिम अधिक हैं।

संचलन संबंधी अनुसंधान

मस्तिष्क की तरंगों का उपयोग करके किए गए प्रयोगों में, जो व्यक्ति ALS के कारण अलग-थलग हो गए थे उन्होंने अपने विचारों मात्र का उपयोग करने वाले कंप्यूटर के जरिए संचार करना सीख लिया। उदाहरण के लिए, ब्रेनगेट (BrainGate) सिस्टम में संप्रेषण के लिए मस्तिष्क में एक संवेदक लगा दिया जाता है; इस सिस्टम के परीक्षणों में देखने को मिला कि बांह या पैर को हिलाने के इरादे से जुड़े तंत्रिका संकेतों को तत्क्षण एक कंप्यूटर द्वारा “समझा” जा सकता है और उन संकेतों का उपयोग करके बाहरी यंत्रों को संचालित किया जा सकता है, जिनमें रोबोटिक भुजाएं शामिल हैं। परीक्षण चल रहे हैं।

ALS संबंधी तथ्य एवं आंकड़े

• ALS का सबसे पहले वर्णन 1860 में फ़्रांसीसी तंत्रिकाविज्ञानी जीन-मार्टिन चारकोट (Jean-Martin Charcot) ने किया था।
• ALS दुनिया भर में देखने को मिलता है।
• अमेरिका में हर वर्ष औसतन कुल लगभग 16,000 लोगों को ALS होता है।
• इसके शुरुआत की आयु 40 से 70 वर्ष है, और शुरुआत की औसत आयु 55 वर्ष है, पर 40वर्ष से छोटे और 70 वर्ष से बड़े लोगों में भी इसके होने की पुष्टि होती है।
• पुरुषों में इसके होने की संभावना महिलाओं से थोड़ी अधिक होती है, पर रजोनिवृत्ति (मेनोपॉज़) के बाद यह अंतर खत्म हो जाता है।
• कॉकेशियाई और गैर-हिस्पेनिक व्यक्तियों में ALS होने की संभावना अन्य नृजातीय समूहों से अधिक होती है।
• सेना ALS को एक सैन्य स्थिति के रूप में मान्यता देती है क्योंकि सामान्य जनसमूह की तुलना में सेना में सक्रिय सेवा दे रहे लोग कहीं अधिक संख्या में इस रोग से ग्रस्त पाए जाते हैं। ऐसा माना जाता है कि इसके पीछे रसायनों से संपर्क का कारण हो सकता है, पर यह अभी तक प्रमाणित नहीं हुआ है।
• ALS के साथ जी रहे लोग, इसकी पहचान के बाद औसतन 2 से 5 वर्ष जीते हैं। कुछ व्यक्ति इससे कहीं अधिक जीते हैं। ALS के प्रकार से जीवनकाल प्रभावित हो सकता है, पर इसे अभी तक निर्धारित नहीं किया जा सका है।
• ALS से ग्रस्त पाए गए आधे व्यक्ति, इसकी पहचान होने के बाद तीन वर्ष या इससे अधिक जीते हैं। रोग की प्रगति को प्रभावित करने वाली नई दवाओं के आ जाने से यह जीवनकाल अब बढ़ रहा है।
• कम आयु में इस रोग से ग्रस्त पाए गए व्यक्ति, अधिक आयु में इस रोग से ग्रस्त पाए गए व्यक्तियों की तुलना में आमतौर पर अधिक जीते हैं, पर इस बिंदु के बारे में कोई अनुसंधान परिणाम नहीं है।
• जिन व्यक्तियों के लक्षण पैरों से शुरू होते हैं वे, मुखीय गतिक या गले वाले क्षेत्र में लक्षणों की शुरुआत वाले व्यक्तियों से थोड़ा अधिक जीते हैं।

स्रोत: नेशनल इंस्टीट्यूट्स ऑफ़ न्यूरलॉजिकल डिसॉर्डर्स एंड स्ट्रोक

संसाधन

ALS में शारीरिक बदलाव अनुभाग

Grad LI, Rouleau GA, Ravits J, Cashman NR. Clinical Spectrum of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). Cold Spring Harb Perspect Med. 2017 Aug 1;7(8). pii: a024117. doi: 10.1101/cshperspect.a024117.

Crescimanno G. Early non-invasive ventilation in patients affected by amyotrophic lateral sclerosis: revisiting literature in view of new scientific knowledge. Eur J Neurol. 2019 May 6. doi: 10.1111/ene.13918. [Epub ahead of print]

ALS के लक्षण अनुभाग

Shellikeri S, Karthikeyan V, Martino R, Black SE, Zinman L, Keith J, Yunusova Y. (2017). The neuropathological signature of bulbar-onset ALS: A systematic review. Neurosci Biobehav Rev. 75:378-392. doi: 10.1016/j.neubiorev.2017.01.045. Epub 2017 Feb 2

Fang T, Jozsa F, Al-Chalabi A. Nonmotor Symptoms in Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Systematic Review. Int Rev Neurobiol. 2017;134:1409-1441. doi: 10.1016/bs.irn.2017.04.009. Epub 2017 Jun 1.

ALS के प्रकार अनुभाग

Harlan BA, Pehar M, Killoy KM, Vargas MR. Enhanced SIRT6 activity abrogates the neurotoxic phenotype of astrocytes expressing ALS-linked mutant SOD1. FASEB J. 2019 Mar 6:fj201802752R. doi: 10.1096/fj.201802752R.

शारीरिक कार्यक्षमता पर ALS के प्रभाव अनुभाग

Körner, S., Kollewe, K., Abdulla, S., Zapf, A., Dengler, R. (2015). Interaction of physical function, quality of life and depression in Amyotrophic lateral sclerosis: Characterization of a large patient cohort. 15:84. DOI: 10.1186/s12883-015-0340

Poletti B, Carelli L, Solca F, Pezzati R, Faini A, Ticozzi N, Mitsumoto H, Silani V. (2018, Dec 11). Sexuality and intimacy in ALS: systematic literature review and future perspectives. J Neurol Neurosurg Psychiatry. pii: jnnp-2018-319684. doi: 10.1136/jnnp-2018-319684. [Epub ahead of print].

ALS की पहचान अनुभाग

Cedarbaum, J.M., Stamblera, N., Maltab, E., Fuller, C., Hilt, D., Thrumond, B., Nakanishib, A., BDNF ALS Study Group (Phase III) (1999). The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. Journal of the Neurological Sciences, Volume 169 , Issue 1 , 13 – 21. DOI: https://doi.org/10.1016/S0022-510X(99)00210-5

Sugiyama A, Sato N, Kimura Y, Shigemoto Y, Suzuki F, Morimoto E, Takahashi Y, Matsuda H, Kuwabara S. Exploring the frequency and clinical background of the “zebra sign” in amyotrophic lateral sclerosis and multiple system atrophy. J Neurol Sci. 2019 Apr 24;401:90-94. doi: 10.1016/j.jns.2019.04.032. [Epub ahead of print]

ALS का उपचार अनुभाग

Hardiman O, Al-Chalabi A, Chio A, Corr EM, Logroscino G, Robberecht W, Shaw PJ, Simmons Z, van den Berg LH. Amyotrophic lateral sclerosis. Nat Rev Dis Primers. 2017 Oct 5;3:17071. doi: 10.1038/nrdp.2017.71.

Martinez A, Palomo Ruiz MD, Perez DI, Gil C. Drugs in clinical development for the treatment of amyotrophic lateral sclerosis. Expert Opin Investig Drugs. 2017 Apr;26(4):403-414. doi: 10.1080/13543784.2017.1302426. Epub 2017 Mar 14.

पुनर्वास अनुभाग

Foley, G, Hynes, G. (2018). Decision-making among patients and their family in ALS care: a review. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 19(3-4):173-193. doi: 10.1080/21678421.2017.1353099. Epub 2017 Aug 11.

Soriani MH, Desnuelle C. Care management in amyotrophic lateral sclerosis. Rev Neurol (Paris). 2017 May;173(5):288-299. doi: 10.1016/j.neurol.2017.03.031. Epub 2017 Apr 29.

ALS संबंधी अनुसंधान अनुभाग

रोकी जा चुकीं दवाएं अनुभाग

Peikert K, Naumann M, Günther R, Wegner F, Hermann A. (2019). Off-Label Treatment of 4 Amyotrophic Lateral Sclerosis Patients With 4-Aminopyridine. J Clin Pharmacol. doi: 10.1002/jcph.1437. [Epub ahead of print].

UKMND-LiCALS Study Group. (2013). Lithium in patients with amyotrophic lateral sclerosis (LiCALS): a phase 3 multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 12(4): 339–345. doi: 10.1016/S1474-4422(13)70037-1

श्वसन संबंधी अनुसंधान अनुभाग

Bourke SC, Steer J. Practical respiratory management in amyotrophic lateral sclerosis: evidence, controversies and recent advances. Neurodegener Dis Manag. 2016 Apr;6(2):147-60. doi: 10.2217/nmt-2015-0010. Epub 2016 Apr 1.

संचलन संबंधी अनुसंधान अनुभाग

Maria J. Crowe, Jacqueline C. Bresnahan, Sheri L. Shuman, Jeffery N. Masters & Michael S. Beattie. (1997). Apoptosis and delayed degeneration after spinal cord injury in rats and monkeys. Nature Medicine, 3, pages73–76.

Blecher R, Elliott MA, Yilmaz E, Dettori JR, Oskouian RJ, Patel A, Clarke A, Hutton M, McGuire R, Dunn R, DeVine J, Twaddle B, Chapman JR. Contact Sports as a Risk Factor for Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Systematic Review. Global Spine J. 2019 Feb;9(1):104-118. doi: 10.1177/2192568218813916. Epub 2019 Jan 31

ALS के तथ्य एवं आंकड़े अनुभाग

Zou, Z.Y., Zhou, Z.R., Che, C.H., Liu, C.Y., He, R.L., Huang, H.P. (2017). Genetic epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 88(7):540-549. doi: 10.1136/jnnp-2016-315018