धमनियों और शिराओं संबंधी विकृतियां

AVM क्या होते हैं?

शरीर के रक्तसंचार में, धमनियां कोशिकाओं तक समृद्ध रक्त पहुंचाती हैं। शरीर की कोशिकाएँ केशिकाओं के माध्यम से समृद्ध रक्त प्राप्त करती हैं। नसें रक्त और अपशिष्ट उत्पादों को कोशिकाओं से दूर ले जाती हैं। विरले ही, कोई धमनी गायब केशिकाओं को दरकिनार कर सीधे किसी नस से जुड़ सकती है। इस चूक गए कदम के परिणाम-स्वरूप धमनी और शिराओं (धमनी से नस) संबंधी विकृतियां (ऑर्टेरियोवीनस मालफोर्मेशन या AVM) हो जाती है। AVM को अक्सर गलत रक्त प्रवाह के स्थान पर नसों की ‘उलझे हुए जाल’ के रूप में वर्णित किया जाता है।

गलत जोड़ वाले क्षेत्र के कारण धमनी में से तेजी से रक्त प्रवाह होने से जिसे केशिकाओं द्वारा धीमा नहीं किया जाता है, रक्त वाहिका फैल जाती है। समय के साथ-साथ, रक्त वाहिकाओं की दीवारें पतली और कमजोर हो जाती हैं, जिससे यह संभावित रूप से फट जाती हैं। AVM के परिणामस्वरूप शरीर के ऊतक में खून बहता है।

AVM शरीर के किसी भी हिस्से में हो सकता है। कई मामलों में, हो सकता है कि AVM मौजूद हो लेकिन कभी भी फटे नहीं। लोगों को कभी पता नहीं लगता कि ऐसा है। कुछ AVM शरीर के कुछ ऐसे हिस्सों में टूट जाते हैं जो ऊतक में कुछ अतिरिक्त तरल पदार्थ को समायोजित कर सकते हैं जब तक इसे अवशोषित नहीं कर लिया जाता।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सेंट्रल नर्वस सिस्टम या CNS) में AVM एक गंभीर स्थिति है। यदि रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क में कोई AVM फट जाता है, तो अतिरिक्त रक्त की थोड़ी सी मात्रा के लिए भी कोई जगह नहीं होती है क्योंकि रीढ़ की हड्डी हड्डियों वाले कशेरुक से घिरी होती है जिसका विस्तार नहीं होता है। मस्तिष्क खोपड़ी से घिरा हुआ है और इसका भी विस्तार नहीं हो सकता है। CNS में अतिरिक्त रक्त स्वस्थ तंत्रिका ऊतक को धकेल देगा जिससे रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क ऑक्सीजन युक्त रक्त प्रवाह से वंचित हो जाएंगे। नरम न्यूरोलॉजिकल ऊतक पर अतिरिक्त रक्त के दबाव के कारण, उस स्थान पर रक्तचाप में परिवर्तन और आसपास के न्यूरोलॉजिकल ऊतक में रक्तस्राव के परिणामस्वरूप रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क को नुकसान पहुंचता है।

रीढ़ की हड्डी में एक AVM को स्पाइनल AVM कहा जाता है। इसे संक्षिप्त में sAVM के रूप में लिखा जाता है। क्योंकि रीढ़ की हड्डी में sAVM या मस्तिष्क में AVM ऊतक में रक्तस्राव होता है, इसे एक प्रकार का रक्तस्रावी स्ट्रोक माना जाता है। स्ट्रोक सेंट्रल नर्वस सिस्टम में हो सकता है जिसमें रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क दोनों शामिल होते हैं।

तंत्रिका ऊतक की क्षति कार्यात्मक कमियां पैदा करती है। आपका शरीर कैसे प्रभावित होता है यह रक्तस्राव के स्थान के साथ-साथ रक्तस्राव की मात्रा पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, आपकी रीढ़ की हड्डी में sAVM रक्तस्राव हो सकता है जहां एक महत्वपूर्ण तंत्रिका होती है जो प्रभावित होती है, या आपका बहुत अधिक रक्तस्राव हो सकते हैं जो रीढ़ की हड्डी में कई नसों को प्रभावित करता है और मस्तिष्क तक फैल जाता है।

कुछ AVM से फिर से रक्तस्राव होता है। AVM के दूसरी बार फटने के जोखिम में शामिल है जब AVM के साथ रक्तस्राव होता है, जब गहन शिरापरक निकासी होती है, जब यह एन्यूरिज्म से जुड़ा होता है, या जब यह किसी गहरे स्थान पर होता है।

किसी sAVM या अन्य AVM के होने का कारण पता नहीं है। एक समय पर AVM को जन्मजात असामान्यता माना जाता था जिसका अर्थ था कि वे भ्रूण के विकास के दौरान होते हैं। इस सिद्धांत को चुनौती दी जा रही है। AVM बनने के बारे में वर्तमान सिद्धांत यह हैं कि वे आनुवंशिक हैं या इनके परिवार में होने की प्रवृत्ति है। अभी भी दूसरों को लगता है कि वे कुछ न्यूरोलॉजिकल घटना के कारण हो सकते हैं जैसे कि पता न लगाए गए, हल्के स्ट्रोक।

वयस्कों की तुलना में बच्चों में sAVM दुर्लभ है। यह बच्चों की रक्त वाहिकाओं के लचीलेपन के कारण हो सकता है। वयस्कों की तुलना में बच्चों के sAVM के सर्जिकल सुधार के कम परिणाम होते हैं।

चिकित्सा शिक्षा और अनुसंधान के लिए मेयो फाउंडेशन की अनुमति के साथ उपयोग किया गया, सभी अधिकार सुरक्षित।

AVM के प्रकार

AVM शरीर में कहीं भी हो सकते हैं। जब AVM रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क में होता है, तो परिणाम काफी गंभीर हो सकते हैं।

रीढ़ में

1992 में एंसन (Anson) और स्पेटज़्लर (Spetzler) द्वारा sAVM को चार समूहों में वर्गीकृत किया गया था।

प्रकार 1 तंत्रिका जड़ स्लीव पर ड्यूरा (रीढ़ की हड्डी के ढक्कन) का एक sAVM है। इसके परिणामस्वरूप रीढ़ की हड्डी में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है। यह सबसे आम sAVM है, जो आमतौर पर 40 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों में और अक्सर पुरुषों में दिखाई देता है।

प्रकार 2 रीढ़ की हड्डी के एक छोटे हिस्से के अंदर इंट्राड्यूरल (रीढ़ की हड्डी के कवर के अंदर) होता है। ये आम तौर पर 30 वर्ष से कम उम्र के व्यक्तियों में होते हैं।

प्रकार 3 रीढ़ की हड्डी के ऊतकों में sAVM है जिसे कई रक्त वाहिकाओं द्वारा रक्त मिलता है। ये आम तौर पर 30 वर्ष से कम उम्र के व्यक्तियों में होते हैं।

प्रकार 4 रीढ़ की हड्डी की सतह पर एक sAVM है।

उम्रें लगभग दी गईं हैं। हो सकता है आपको sAVM हो और उस प्रकार के लिए सामान्य आयु सीमा से बाहर हों।

मस्तिष्क में

वास्तविक धमनीविहीन विरूपता (AVM) – सबसे सामान्य मस्तिष्क की वाहिकाओं संबंधी विरूपता है। रक्त वाहिकाएं धमनी और शिरा के बीच मस्तिष्क के ऊतकों के बिना जुड़ी होती हैं। यह रक्त वाहिकाओं के एक जाल की तरह दिखता है।

अदृश्य या गुप्त AVM या कैवर्नस विरूपताएं – एक छोटा AVM जिससे बहुत कम मात्रा में रक्तस्राव होता है। इसके कारण दौरे पड़ सकते हैं।

शिरापरक विरूपता – केवल शिराओं की विरूपता

हिमैंज़िओमा (रक्तवाहिकार्बुद) – मस्तिष्क की सतह पर और त्वचा या चेहरे पर पाई जाने वाली विरूपित रक्त वाहिकाएँ।

ड्यूरल फिस्टुला – मस्तिष्क के आवरण (ड्यूरा) में होता है। आंख, कान के पीछे या सिर के ऊपर हो सकता है।

sAVM के लक्षण

रीढ़ में

पीठ में अचानक और गंभीर दर्द, आमतौर पर AVM के स्तर पर

पीठ में अचानक और गंभीर दर्द, आमतौर पर AVM के स्तर पर

हरकत और/या संवेदना में कमी, सुन्नता, झुनझुनी, कठोरता

समन्वय, संतुलन की कमी

मूत्र और/या आंत्र उन्मूलन के साथ असंयम या कठिनाई

यदि sAVM से रक्तस्राव व्यापक है, तो रक्त कम से कम दबाव के क्षेत्र में विस्तारित होगा जो मस्तिष्क में है। इसलिए, मस्तिष्क AVM के लक्षणों को जानना भी महत्वपूर्ण है। sAVM के लक्षण पहली बार मस्तिष्क में प्रकट हो सकते हैं।

मस्तिष्क में

• स्थानीयकृत सिरदर्द
• दौरे
• पूरे शरीर या शरीर के हिस्सों में हरकत और/या संवेदना में कमी, सुन्नता, झुनझुनी
• समन्वय की कमी
• दृष्टि में परिवर्तन
• बोलने की शक्ति का चले जाना या बोलने में अस्पष्ट आवाज़
• कार्यों की योजना बनाने में कठिनाई
• चक्कर आना
• मानसिक भ्रम
• मतिभ्रम या मनोभ्रंश

AVM का निदान करना

न्यूरोलॉजिकल परीक्षण सहित एक शारीरिक परीक्षण किया जाता है। आपसे घटना की बारीकियों के बारे में पूछा जाएगा। इस जानकारी के परिणामस्वरूप स्वास्थ्य सेवा पेशेवर sAVM के लिए आगे का परीक्षण प्राप्त करेगा।

निदान के लिए एक स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर द्वारा AVM को देखा जाता है। sAVM की पहचान करने में मदद करने के लिए एक MRI (मैगनेटिक रिज़ोनेंस इमेजिंग) स्पाइनल स्कैन किया जा सकता है। किसी विशिष्ट निदान के लिए एक्स-रे एंजियोग्राफी आवश्यक होती है। इस परीक्षण में, एक बहुत छोटा कैथेटर कमर में रक्त वाहिका में डाला जाता है और AVM के स्थान तक पिरोया जाता है। फिर रक्त प्रवाह प्रणाली का अध्ययन किया जाता है।

AVM के लिए उपचार

कुछ व्यक्तियों में sAVM होता है, लेकिन इन्हें यह कभी नहीं पता लगता कि यह मौजूद है। कुछ sAVMS के बारे में पूरी तरह से अलग किसी समस्या के लिए उपचार प्राप्त करते समय पता लगता है। उदाहरण के लिए, आप ‘खींची गई मांसपेशी’ के लिए एक रीढ़ की हड्डी का स्कैन करवा सकते हैं लेकिन स्कैन पर एक sAVM दिखाई दे सकता है। उपचार sAVM के आकार और स्थान पर निर्भर करता है। यदि sAVM एक ऐसे स्थान पर है, जो उपचार के लिए अधिक नुकसान पैदा करेगा, तो इसकी निगरानी की जा सकती है या इसका परंपरागत ढंग से इलाज किया जा सकता है।

उपचार के लिए लक्ष्य sAVM को रक्तस्राव या पुन:रक्तस्राव से रोकना है। परंपरागत उपचार में कठोर व्यायाम और रक्त को पतला करने वाली दवा से परहेज करना शामिल है। यदि सर्जरी की योजना बनाई जाती है, तो आपको सर्जरी के समय तक इन निर्देशों का पालन करने के लिए कहा जाएगा। शौचालय या अन्य गतिविधियों में तनाव से बचना भी समझदारी है।

अधिकांश sAVM का निदान किसी रक्तस्राव के बाद किया जाता है। sAVM के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली सर्जिकल प्रक्रियाओं के तीन विकल्प हैं। सर्जरी के प्रकार की पसंद sAVM की जगह पर निर्भर करती है। लैमिनेक्टॉमी से शुरुआत करते हुए सामान्य न्यूरोसर्जरी एक विकल्प है। अधिक जटिल स्थानों के लिए, या तो स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी या इंटरवेंशनल न्यूरोरेडियोलॉजी/एंडोवैस्कुलर न्यूरोसर्जरी की जाती है। स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी sAVM को दाग तथा थक्का बनाने के लिए एक केंद्रित उच्च ऊर्जा बीम का उपयोग करके की जाती है। इंटरवेंशनल न्यूरोरेडियोलॉजी/एंडोवैस्कुलर न्यूरोसर्जरी में एक छोटे कैथेटर को sAVM में पिरोया जाता है, जहां इसे फिर बंद कर दिया जाता है।

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AVM से स्वास्थ्यलाभ

कुछ व्यक्तियों में उनके sAVM को ठीक करने के लिए सर्जरी जटिलताओं के बिना हो जाती है। दूसरों के कुछ मुद्दे हो सकते हैं जो कि sAVM रक्तस्राव से या इसे ठीक करने के लिए सर्जरी के परिणाम के रूप में बचे रहते हैं।

SAVM को काबू करने के बाद, कार्यात्मक मुद्दे बने रह सकते हैं। ये रीढ़ के तंत्रिका ऊतक और यहां तक कि मस्तिष्क पर दबाव का परिणाम होते हैं यदि रक्तस्राव उतनी दूर तक जाता है। अवशिष्ट मुद्दों को रीढ़ की हड्डी की चोट (स्पाइनल कोर्ड इंजरी या SCI) माना जाता है। SCI का मूल्यांकन AIS मूल्यांकन का उपयोग करके किया जाता है। रीढ़ की हड्डी के प्रत्येक स्तर का कार्य और संवेदना के लिए परीक्षण किया जाएगा। एक पूर्ण चोट इंगित करती है कि रीढ़ की हड्डी के अंत तक कोई संदेश नहीं जा रहा है। एक अपूर्ण चोट का अर्थ है कुछ संदेश रीढ़ की हड्डी के माध्यम से प्रेषित होते हैं, लेकिन पूरी तरह से नहीं। चोट का स्तर अंतिम पूरी तरह से काम करता रीढ़ की हड्डी का भाग है। रीढ़ की हड्डी के मूल्यांकन का अधिक विवरण रीढ़ की हड्डी की चोट वाले भाग में दिया गया है:

पुनर्सुधार

sAVM से स्वास्थ्यलाभ में कुछ समय लगता है। आपको दीर्घकालिक सुधार के लक्ष्य के साथ अपनी वर्तमान स्थिति में काम करने में मदद करने के लिए शारीरिक पुनर्सुधार प्रदान किया जाएगा। एक चिकित्सक (पुनर्सुधार चिकित्सा में विशेषता वाला एक एम.डी.) आमतौर पर टीम लीडर होता है। यह शारीरिक पुनर्सुधार में व्यापक अनुभव के साथ एक और स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर भी हो सकता है।

एक शारीरिक चिकित्सक (फिजिकल थेरेपिस्ट या PT) आपकी ताकत में सुधार लाने, आपके शरीर को जगह में स्थित करने और बड़े मोटर कौशल के लिए आपके साथ काम करेगा। वे आपके वर्तमान स्तर पर आपका मूल्यांकन करने के साथ शुरुआत करेंगे। लक्ष्य चोट के प्रकार और स्तर के आधार पर व्हीलचेयर के उपयोग से लेकर चलने-फिरने में गतिशीलता और कार्यक्षमता को बेहतर बनाना होगा।

एक व्यावसायिक चिकित्सक (ऑक्युपेशनल थेरेपिस्ट या OT) आपकी दैनिक जीवन की गतिविधियों को बेहतर बनाने में आपकी मदद करेगा जैसे कि कपड़े पहनना, स्नान और भोजन। OT आपको अपने छोटे मोटर कौशल को बेहतर बनाने में मदद करेगा।

एक भाषण-भाषा रोगविज्ञानी (स्पीच लेंग्वेज थेरेपिस्ट या SLP) आपके साथ काम करेगा यदि आपके बोधिक या मस्तिष्क के अन्य मुद्दों पर प्रभाव पड़ता है। यह पेशेवर आपको आवश्यक के रूप में अभिविन्यास, सोचने, बोलने और निगलने में मदद करेगा।

पुनर्सुधार नर्स पुनर्सुधार के स्थान पर आपकी देखभाल के साथ-साथ घर में व्यवस्थित होने में भी मदद करेगी। नर्स आपको अपने आंत्र, मूत्राशय और त्वचा की देखभाल की ज़रूरतों के साथ-साथ दवाओं, आहार और अन्य स्वास्थ्य देखभाल शिक्षा का प्रबंधन करना सिखाएगी।

अपने जीवन में बदलावों को समायोजित करने में आपकी मदद करने के लिए एक मनोवैज्ञानिक आपकी टीम को सौंपा जा सकता है।

टीम के अन्य लोगों में एक सोशल वर्कर, आहार विशेषज्ञ, व्यावसायिक परामर्शदाता के साथ-साथ आपके विशिष्ट मुद्दों के लिए अन्य चिकित्सा पेशेवर शामिल हो सकते हैं।

नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देश विशेष आवश्यकताओं वाले व्यक्तियों की देखभाल के लिए विकसित की गई योजनाएं हैं। किसी sAVM के बाद, पुनर्सुधार के लिए उपयोग किए जाने वाले दिशानिर्देश रीढ़ की हड्डी की चोट के लिए हैं। स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों और जनता के लिए पुनर्सुधार रणनीतियों के बारे में मानक तैयार करने के लिए नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देश उपलब्ध हैं।

अमेरिका के लकवाग्रस्त पूर्वसैनिक (पैरालाइज़्ड वेटरन्स ऑफ़ अमेरिका या PVA) संगठन के पास विभिन्न प्रकार के साक्ष्य-आधारित दिशानिर्देश मुफ़्त उपलब्ध हैं। https://pva.org/research-resources/publications/clinical-practice-guidelines/

अमेरिकन कॉलेज ऑफ़ फिजिशियन विभिन्न विषयों पर दिशा-निर्देश और प्रतिधारण विकसित करता है। https://www.acponline.org/clinical-information/guidelines

अमेरिकन एकेडमी ऑफ़ फिजिकल मेडिसिन एंड रिहैबिलिटेशन उनकी वेबसाइट पर विस्तृत जानकारी प्रदान करता है। https://www.aapmr.org/home

अनुसंधान

AVM का अनुसंधान बहुत सक्रिय है। शोधकर्ता AVM के स्रोत को देख रहे हैं। वे अंतर करने का प्रयास कर रहे हैं कि क्या वे भ्रूण के चरण में विकसित होते हैं, आनुवांशिकी संबंध है, या क्या कोई कारण है जो अभी तक अज्ञात है। एक बार जब किसी समस्या का कारण या स्रोत समझ में आ जाता है, तो इसे रोकने और उपचार करने के तरीके विकसित किए जा सकते हैं।

अनुसंधान की एक और लाइन यह निर्धारित करना है कि क्या AVMs का इलाज किया जाना चाहिए और कब किया जाना चाहिए। जांचकर्ता परिणामों को देखने का प्रयास कर रहे हैं, विशेष रूप से मृत्यु दर, ताकि यह देखा जा सके कि सर्जरी का प्रयास किया जाना चाहिए या नहीं। इसमें से अधिकांश sAVM के स्थान पर निर्भर करते हैं।

विभिन्न प्रकार की सर्जिकल तकनीकें हैं जिनका उपयोग sAVM के उपचार के लिए किया जा सकता है। इनमें से प्रत्येक तकनीक की प्रत्येक प्रकार के sAVM के लिए सर्वोत्तम उपचार योजना के साथ मेल खाने वाले परिणामों के लिए जांच की जा रही है।

sAVM के दीर्घकालिक प्रभावों को माध्यमिक समस्याओं की रोकथाम और कमी करने में रीढ़ की हड्डी की चोट के बारे में अनुसंधान के माध्यम से बड़े पैमाने पर अध्ययन किया जा रहा है। चिकित्सीय कारणों और आघात सहित SCI के सभी कारणों की जांच की जाती है। SCI के शरीर क्रिया विज्ञान का अनुसंधान चिकित्सा कारण और आघात को प्रभावित करता है।

अनुसंधान अध्ययन सरकार की साइट पर सूचीबद्ध हैं: https://clinicaltrials.gov/.

क्योंकि AVM एक दुर्लभ विकार है, इसलिए अनुसंधान अध्ययन दुर्लभ विकारों का राष्ट्रीय संगठन (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फ़ॉर रेयर डिसॉर्डर्स या NORD) की वेबसाइट पर भी सूचीबद्ध किए गए हैं: https://rarediseases.org/for-patients-and-families/information-resources/news-patient-recruitment/

sAVM संबंधी तथ्य और आंकड़े

AVM महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।

sAVM जनसंख्या के 3% से कम में होता है जो AVM को बहुत ही दुर्लभ समस्या बनाता है।

sAVM निदान के लिए औसत आयु लगभग 30-45 वर्ष है, लेकिन यह जीवनकाल में किसी भी समय हो सकता है।

सबसे आम sAVM 80% पर इंट्राड्यूरल (रीढ़ की हड्डी के कवर के अंदर) है।

उपभोक्ता संसाधन

यदि आप धमनी और शिराओं संबंधी विकृतियां (AVM) के बारे और जानकारी प्राप्त करना चाहते हैं, तो हमारे जानकारी विशेषज्ञ सप्ताह के व्यावसायिक कार्यदिवसों पर सोमवार से शुक्रवार, ईटी समय सुबह 7:00 बजे से रात 12:00 बजे (मध्यरात्रि) तक टोल-फ़्री नंबर 800-539-7309 पर उपलब्ध हैं।