Mielite transversa

O que é mielite transversa?

A mielite transversa (TM) é uma categoria de subgrupo em um agrupamento maior de diagnóstico denominado distúrbio do espectro da neuromielite óptica (NMOSD), que também inclui neuromielite óptica, uma paralisia do nervo óptico.

A mielite transversa é uma inflamação da medula espinhal, uma parte importante do sistema nervoso central. A medula espinhal transporta sinais nervosos de e para o cérebro por meio de nervos que se estendem de cada lado da medula espinhal e se conectam aos nervos em outras partes do corpo. O termo mielite refere-se à inflamação da medula espinhal; transversa se refere ao padrão de mudanças na sensação – muitas vezes há uma sensação semelhante a uma faixa em todo o tronco do corpo, com mudanças sensoriais abaixo.

As causas da mielite transversa incluem infecções, distúrbios do sistema imunológico e outros distúrbios que podem danificar ou destruir a mielina, a substância isolante branca gordurosa que cobre as fibras das células nervosas. A inflamação na medula espinhal interrompe as comunicações entre as fibras nervosas da medula espinhal e o resto do corpo, afetando a sensação e a sinalização nervosa abaixo da lesão. Os sintomas incluem dor, problemas sensoriais, fraqueza nas pernas e, possivelmente, nos braços, e problemas urinários e intestinais. Os sintomas podem se desenvolver repentinamente (por um período de horas) ou por dias ou semanas.

A mielina é a cobertura gordurosa que envolve a parte externa dos nervos. Se a mielina for interrompida ou destruída, o nervo perde a capacidade de transmitir mensagens de forma eficaz através do nervo. Isso interrompe as mensagens do corpo para o cérebro e do cérebro para o corpo. Danos à mielina, chamados de desmielinização, interrompem a mensagem correta dos impulsos nervosos. À medida que a mielina é lesada, a proteção do nervo diminui, deixando o nervo vulnerável a danos. A comunicação de mensagens ao longo do nervo também é interrompida. Existem dois subgrupos de MT, mielite transversa completa aguda (ACTM), que apresenta longas áreas de desmielinização do nervo, e mielite transversa parcial aguda (APTM), que apresenta áreas mais curtas de desmielinização do nervo.

A desmielinização dos nervos parece muito semelhante ao mesmo efeito no desenvolvimento de esclerose múltipla (EM) e neuromielite óptica (NMO). Na verdade, em muitos indivíduos, o evento de MT pode ser um primeiro episódio de EM com eventual evolução para a doença.

A MT produz uma diminuição ou ausência de sensação e função motora no corpo, começando no nível da lesão na medula espinhal onde a mielina é atacada. Indivíduos com MT frequentemente relatam uma faixa ao redor de seu corpo onde o nível de MT começa. O sistema nervoso autônomo, a parte do sistema nervoso que controla as funções automáticas do corpo, como o batimento cardíaco, também é afetado.

Alguns especialistas acreditam que a infecção causa um distúrbio no sistema imunológico, o que leva a um ataque autoimune indireto na medula espinhal. O sistema imunológico, que normalmente protege o corpo de organismos estranhos, ataca por engano o próprio tecido do corpo, causando inflamação e, em alguns casos, danos à mielina da medula espinhal.

Existem várias causas para desencadear a doença. Pode ser iniciado por uma doença imunológica ou reação que afeta particularmente o sistema nervoso de:

• Infecção
  • Viral devido à varicela zoster (o vírus que causa a varicela e herpes zoster), herpes simplex, Epstein-Barr, influenza, vírus da imunodeficiência humana (HIV), hepatite A ou rubéola.
  • Infecções bacterianas da pele, infecções do ouvido médio e pneumonia bacteriana
  • Infecções fúngicas como Aspergillus, Blastomyces, Coccidioides e Cryptococcus.
• Parasitas, incluindo doença de Lyme
• Doenças vasculares, como malformações das artérias e veias
• Uma causa desconhecida ou indetectável

A MT se desenvolve mais freqüentemente ao longo de horas, mas alguns casos evoluem em até quatro semanas. Os sintomas podem aparecer como dor, principalmente na região lombar, fraqueza muscular, anormal ou falta de sensibilidade principalmente nos dedos dos pés ou nos pés ou ainda mais na parte superior da coluna e envolvendo os dedos e as mãos. Como a desmielinização ocorre rapidamente, os sintomas aumentam, eventualmente para perda de sensibilidade e paralisia. A desmielinização geralmente ocorre no nível torácico, causando problemas com a sensação e movimento das pernas, bem como controle do intestino e da bexiga, mas pode ser maior na medula espinhal, adicionando perda de sensibilidade e função do braço.

A maioria das pessoas tem um episódio de MT, enquanto poucas outras podem ter mais de um. Algumas pessoas se recuperam da MT com problemas menores ou nenhum problema duradouro, enquanto outras têm deficiências duradouras que afetam sua capacidade de realizar tarefas comuns da vida diária. A reabilitação é necessária para ajudar a restaurar a função.

Fonte: NINDS

Sintomas

A mielite transversa aparece de forma diferente em indivíduos, dependendo da gravidade da desmielinização. Alguns terão perdas parciais, outros terão perda completa de sensação e função começando no nível da medula espinhal onde o ataque de MT ocorreu. A MT geralmente inclui os seguintes sintomas:

• Sensação de que há uma faixa ao redor do meio
• Fraqueza das pernas e braços
• Dor
• Alteração sensorial
• Intestino, bexiga e disfunção sensorial

A dor é o principal sintoma da mielite transversa em cerca de metade de todos os pacientes. A dor pode estar localizada na região lombar ou pode consistir em sensações nítidas que atingem as pernas ou braços ou ao redor do tronco. Às vezes, a espasticidade severa leva à dor.

A maioria das pessoas com mielite transversa relatam maior sensibilidade ao calor, frio ou toque; para alguns, um leve toque com o dedo pode causar dor significativa (chamada alodinia).

Depressão e ansiedade podem ocorrer devido a mudanças no estilo de vida e recuperação lenta da doença. Os desafios diários de doenças crônicas como a MT podem ser física e emocionalmente desgastantes.

Os efeitos da MT podem ser temporários ou duradouros.

Diagnóstico de MT

Como acontece com muitas condições neurológicas, o diagnóstico da MT pode ser difícil. As primeiras condições de emergência devem ser eliminadas. As avaliações e testes a seguir são usados para fazer um diagnóstico de MT.

Uma história e exame físico são concluídos. É importante descrever todos os seus sintomas ao seu médico se você acha que são sintomas de MT ou não. Isso deve incluir quando ocorrem os sintomas e se você teve sintomas no passado que já foram resolvidos.

Seu provedor realizará um exame neurológico extenso, que inclui avaliação de seu sistema nervoso central (SNC), bem como dos nervos e músculos de seu corpo. O exame físico incluirá uma avaliação de todos os nervos e articulações do seu corpo e teste a sensação do seu corpo usando um objeto pontiagudo para o toque de uma alfinetada e uma ponta de algodão para um toque leve. A sensação de calor e frio pode ser testada dependendo de sua capacidade de tolerar o teste devido à sensação intensificada.

A ressonância magnética geralmente é usada para visualizar estruturas internas. São obtidas imagens da medula espinhal e do cérebro. Uma lesão na medula espinhal, mas não no cérebro, é indicativa de MT, assim como lesões longas (longas áreas de desmielinização). Lesões na medula espinhal e no cérebro indicam EM e são geralmente mais curtas. Ocasionalmente, uma tomografia computadorizada ou raios-x são feitos dependendo das necessidades do indivíduo.

Serão realizados exames de sangue para avaliar os anticorpos em seu corpo e também monitorar seu estado geral de saúde. Indicativos de MT são o anticorpo aquaporina-4 e os oligodendrócitos antimielina. Posteriormente, o exame de sangue de acompanhamento fornecerá uma avaliação da função dos medicamentos.

A punção lombar ou punção lombar coletará o líquido cefalorraquidiano (o líquido de amortecimento ao redor do cérebro e da medula espinhal para avaliar o aumento de proteínas e infecções. A pleocitose está presente, que é uma grande quantidade de glóbulos brancos no líquido cefalorraquidiano.

Os resultados da ressonância magnética, punção lombar e exames de sangue podem estar dentro dos limites normais no início da fase aguda da MT. Esses testes podem precisar ser repetidos em cerca de uma semana para encontrar alterações indicativas de um diagnóstico. Às vezes, um diagnóstico de MT pode ser feito com base em sua apresentação clínica por avaliação física.

Tratamento e reabilitação

Como acontece com muitos distúrbios da medula espinhal, o tratamento da mielite transversa visa a redução dos sintomas. A cura para a MT ainda não foi descoberta.

A terapia geralmente começa quando o paciente experimenta os sintomas. O tratamento é orientado pelos sintomas e resultados dos testes. Aqueles diagnosticados com MT podem ter diferentes tratamentos dependendo dos sintomas individuais.

A inflamação é a maneira natural do corpo se proteger. No entanto, como a medula espinhal está envolta nas vértebras ósseas, não há espaço para inflamação ou inchaço. Portanto, a inflamação aplica pressão à área afetada da medula espinhal e ao tecido saudável circundante.

Os esteróides são prescritos principalmente durante as primeiras semanas da doença para diminuir a inflamação, embora a eficácia não seja clara. Alguns que não respondem aos esteróides podem ser submetidos a terapia de troca de plasma (plasmaférese). A imunoglobulina intravenosa (IVIG) pode ser fornecida para estimular o sistema imunológico. Outros medicamentos são fornecidos para ajudar a controlar a dor e os sintomas secundários. O objetivo é manter o corpo funcionando, enquanto se aguarda a recuperação espontânea total ou parcial do sistema nervoso.

A recuperação da mielite transversa geralmente começa dentro de duas a 12 semanas após o início dos sintomas. O sistema nervoso continuará tentando se recuperar ao longo da vida de uma pessoa. No entanto, se não houver melhora dentro de vários meses, a recuperação significativa é um processo mais lento.

Pessoas com sintomas agudos, como paralisia, são mais frequentemente atendidos em um hospital, seguidos de atendimento em uma unidade de reabilitação fornecida por uma equipe de profissionais especializados. A terapia física e ocupacional é iniciada quase imediatamente para ajudar a melhorar a força muscular, a coordenação e a amplitude de movimento. A recuperação neurológica ocorre com a atividade que se integra ao cuidado no nível da função do paciente.

Como acontece com todas as doenças crônicas, o apoio psicológico pode ser necessário para melhorar a saúde mental. Doenças de longo prazo com resultados imprevisíveis podem ser mentalmente fatigantes para o indivíduo e para a família. A terapia vocacional pode ajudar no retorno ao local de trabalho.

Os resultados da MT são extremamente variáveis. As previsões de recuperação são difíceis. Algumas pessoas afetadas com MT apresentam recuperação boa ou total. Outros têm uma recuperação razoável e são deixados com déficits que podem incluir uma marcha espástica, disfunção sensorial e urgência ou incontinência urinária. Os demais indivíduos necessitarão de assistência, como o uso de cadeira de rodas para se locomover e talvez depender de outras pessoas para as funções básicas da vida diária.

Uma diretriz de prática clínica para profissionais de saúde está disponível para diagnóstico e tratamento:

T.F. Scott, E.M. Frohman, J. De Seze, G.S. Gronseth, B.G. Weinshenker. Diretriz baseada em evidências: Avaliação clínica e tratamento da mielite transversa. Relatório do Subcomitê de Avaliação de Terapêutica e Tecnologia da Academia Americana de Neurologia. Neurology, 13 de dezembro de 2011; 77 (24) artigo especial. Publicado pela primeira vez em 7 de dezembro de 2011, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31823dc535

Pesquisa

Uma extensa pesquisa está sendo conduzida para encontrar a causa da MT em nível molecular. Uma vez que a origem do problema é estabelecida, avanços nas opções de tratamento, redução da conversão para outras doenças como a EM e cura podem ser encontrados. Muitos estudos de laboratório estão sendo conduzidos para aumentar o conhecimento existente.

Os estudos de laboratório incluem aqueles que estão descobrindo por que a mielina é atacada pelo sistema imunológico, como a mielina pode ser reconstruída ao redor dos nervos por células progenitoras de oligodendrócitos (OPCs) e estudos genéticos com foco em genes como Brg1 (gene relacionado a Brahma).

Os ensaios clínicos são estudos de pesquisa com pessoas. Isso inclui medicamentos, progressão da doença e recuperação e redução de complicações secundárias.

Medicamentos para reduzir a recorrência da MT estão em estudo. Estes incluem Mitoxantrona e Rituximab. Ambas as drogas são aprovadas pela FDA para outros diagnósticos. A eficácia em parar a recorrência da MT ainda não foi demonstrada.

Estudos de longo prazo da progressão da doença na fase aguda e recuperação de longo prazo estão sendo conduzidos. Complicações secundárias, como padrões de marcha e independência nas atividades da vida diária, também estão em andamento.

Pesquisa pediátrica

Embora as crianças não tenham uma incidência maior de MT, ela está sendo amplamente pesquisada.

Fatos e números

A mielite transversa ocorre em adultos e crianças, um pouco mais em mulheres e em todas as raças. Nenhuma predisposição familiar é aparente.

Embora a MT possa se desenvolver em qualquer idade, há dois momentos de pico em que o número de novos casos por ano parece ocorrer. Esses momentos ocorrem entre as idades de dez e 19 anos e entre 30 e 39 anos.

Cerca de 1.400 novos casos de mielite transversa são diagnosticados anualmente nos Estados Unidos, e aproximadamente 33.000 americanos têm algum tipo de deficiência resultante da MT.

Nenhum gatilho de início conhecido ocorre em 16-60% dos casos. Isso é chamado de início idiopático. A grande porcentagem se deve à dificuldade de diagnóstico, que leva tempo. Assim como outras doenças neurológicas, o diagnóstico de MT é feito excluindo-se primeiro outros diagnósticos.

Indivíduos que apresentam mielite transversa parcial aguda (APTM) podem ter um risco maior de conversão ao diagnóstico de esclerose múltipla (EM).

Leitura adicional

Introdução

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Seção de diagnóstico de MT

West TW. Transverse myelitis–a review of the presentation, diagnosis, and initial management. (Mielite transversa – uma revisão da apresentação, diagnóstico e tratamento inicial.) Discov Med. Outubro de 2013;16(88):167-77. Review. (Revisão)

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Seção de tratamento e reabilitação

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Seção de pesquisa

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Seção de pesquisa pediátrica

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Seção de fatos e números

National Institute of Neurological Disorders and Stroke

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