Síndrome de Guillain-Barré
O que é a síndrome de Guillain-Barré?
O sistema nervoso consiste em duas partes, o Sistema Nervoso Central (SNC) que é o cérebro e a medula espinhal e o Sistema Nervoso Periférico (SNP) que inclui todos os outros nervos do corpo. A Síndrome de Guillain Barré (GBS) resulta de um ataque do sistema imunológico do corpo aos nervos periféricos do corpo. A SGB não afeta o SNC, então o pensamento não é afetado.
O processo da Síndrome de Guillain Barré é devido ao erro do sistema imunológico na identificação do tecido nervoso periférico normal como estranho. O motivo desse erro não é claro. O ataque aos nervos periféricos causa danos à mielina (a substância branca pegajosa que reveste o nervo). Em alguns casos, a mielina é destruída, resultando em danos diretos à fibra nervosa. Uma teoria para a resposta autoimune é o pensamento de que as fibras nervosas periféricas podem ser atacadas porque podem ter algumas características que se assemelham a bactérias ou vírus.
Alguns acreditam que a causa da síndrome de Guillain Barré pode ser devido a uma infecção cerca de seis semanas antes dos sintomas que desencadeiam uma resposta auto-imune (em que o sistema imunológico ataca o tecido normal do corpo). Aproximadamente dois terços dos indivíduos que desenvolvem SGB relatam uma história de vírus respiratório, gastrointestinal ou Zika dentro dessa janela de seis semanas. Alguns vírus específicos foram ligados à SGB, incluindo Campylobacter jejuni, citomegalovírus (CMV), Mycoplasma pneumonia, vírus Epstein-Barr e vírus influenza. Outros gatilhos raros para SGB incluem cirurgia ou outras doenças. A causa exata da síndrome de Guillain Barré é desconhecida.
A Síndrome de Guillain Barré ocorre em duas fases. A fase aguda ocorre quando os sintomas estão se desenvolvendo. Então, há um platô. A fase de recuperação começa quando os sintomas começam a desaparecer. Na fase aguda, os sintomas sobem (sobem) pelo corpo. Durante a recuperação, a resolução dos sintomas desce (desce) pelo corpo às vezes completamente e às vezes parcialmente.
Em cerca de dez por cento dos casos, ocorre GBS reverso. Na SGBS reversa, os sintomas viajam para baixo no corpo, começando na face, com a fraqueza descendo (movendo-se para baixo) pelo corpo em vez de subir. A recuperação da SGB reversa ocorre com a resolução dos sintomas que sobem pelo corpo.
A síndrome de Guillain Barré afeta os nervos motores e os nervos sensoriais do corpo. Os primeiros sintomas de SGB começam como fraqueza, dor, dormência e formigamento, mais frequentemente nos pés e nas mãos. Os sintomas são iguais em ambos os lados do corpo. A fraqueza é geralmente observada nas pernas com diminuição da capacidade de andar ou subir escadas. A dor às vezes é observada em adultos. A dor é mais pronunciada em crianças e pode fazer com que se recusem a andar.
Conforme a Síndrome de Guillain Barré avança, os músculos do corpo enfraquecem, desenvolvendo paralisia flácida. Devido à interrupção do revestimento de mielina, as mensagens não podem ser transmitidas com eficácia. Se os músculos respiratórios forem afetados, a assistência de ventilação mecânica pode ser necessária para manter a respiração. O sistema nervoso autônomo (SNA), as funções do corpo que são controladas automaticamente pelo sistema nervoso, podem ser afetadas, produzindo problemas cardíacos, como batimento cardíaco lento ou irregular e alterações na pressão arterial.
O início da progressão da SGB ocorre em horas ou dias. A progressão dos sintomas é muito individualizada. Alguns terão uma progressão mais rápida e outros mais. O intervalo de progressão da Síndrome de Guillain Barré pode ocorrer em questão de horas a quatro a seis semanas antes da estabilização. Os sintomas atingem o pico em cerca de duas semanas para a maioria dos indivíduos. Em três semanas, 90% dos indivíduos afetados atingem o pico dos sintomas. Para alguns indivíduos, o platô pode levar até quatro semanas.
O processo de recuperação também é variável. É possível que a recuperação seja rápida, mas muito mais provável, a resolução pode levar de seis a doze meses. Para alguns, o processo de resolução pode levar até três anos. A recuperação pode ser completa ou parcial.
Alguns indivíduos têm uma recuperação completa da SGB. Para outros, pode haver alguns déficits remanescentes que exigirão equipamentos adaptativos para melhorar a função. Podem ser necessárias novas técnicas para realizar as atividades diárias.
Também existe a possibilidade de haver alguns déficits que outros grupos de músculos podem ser capazes de acomodar para essas mudanças. No entanto, à medida que o envelhecimento ocorre, essa acomodação de déficits pode não ser capaz de manter a função normal. Ocasionalmente, um pequeno número de indivíduos terá um declínio na habilidade geral que permite que esse déficit remanescente se torne mais proeminente.
Um número muito pequeno de indivíduos com SGB apresenta recidiva dos sintomas. Isso pode ser tão grave ou menos grave do que a primeira incidência.
A Guillain Barré foi nomeado em homenagem aos neurologistas franceses que a descreveram pela primeira vez em 1916. Esses médicos foram Georges Guillain, Jean Alexandre Barré e André Strohl. Alguns se referem à síndrome como Guillain Barré Strohl. Outros nomes para a síndrome de Guillain Barré são paralisia de Landry e polineurite pós-infecciosa.
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Tipos de síndrome de Guillain Barré
Existem tipos e subseções específicos de SGB. As opções de tratamento podem depender do tipo de SGB que ocorre.
Polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA): O revestimento de mielina do nervo é danificado, resultando em má transmissão dos sinais nervosos.
Neuropatia axonal motora aguda (NAMA): O revestimento de mielina e as fibras nervosas motoras (axônios) são danificados, resultando em transmissão deficiente ou ausente de sinais nervosos para movimentos e reflexos, mas a função sensorial permanece.
Neuropatia axonal sensorial-motora aguda (AMSAN): O revestimento de mielina, as fibras nervosas motoras e sensoriais (axônios) são danificadas, resultando em transmissão pobre ou ausente de sinais nervosos para movimento e sensação.
Síndrome de Miller-Fisher: Esta rara variação da síndrome de Guillain-Barré tem os sintomas de coordenação muscular anormal com equilíbrio inadequado e caminhada desajeitada devido à fraqueza muscular, fraqueza ou paralisia dos músculos oculares, ausência de reflexos tendinosos e insuficiência respiratória. Um anticorpo único está presente. Também pode ocorrer após uma doença viral.
Neuropatia pandisautonômica aguda (NPA): NPA afeta o sistema nervoso autônomo e inclui encefalopatia (dano ou doença do cérebro), mas não inclui movimento ou sensação. Os sintomas incluem hipotensão ortostática (pressão arterial baixa), incapacidade de suar, pupilas não reativas, diminuição da produção de lágrimas e saliva, disfunção gastrointestinal e função urinária e sexual prejudicada.
Distúrbios nervosos periféricos relacionados:
Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC): A PDIC consiste em fraqueza progressiva em um grande número de grupos de nervos ao longo de muitos anos. É considerada uma forma crônica de SGB.
Neuropatia motora multifocal (NMM): A NMM afeta vários músculos em uma parte de um braço ou perna (um número menor de grupos de nervos), normalmente em um lado do corpo.
Sintomas da síndrome de Guillain Barré
Guillain Barré é uma síndrome porque consiste em um grupo de sintomas que geralmente ocorrem juntos. Os sintomas podem ser todos ou alguns dos seguintes:
- Sensações de formigamento, alfinetes e agulhas nos dedos dos pés e tornozelos ou dedos e pulsos
- Dor forte que pode ser dolorosa, aguda ou tipo cãibra e pode piorar à noite
- Fraqueza muscular nas pernas que se espalha para a parte superior do corpo
- Incoordenação e instabilidade, especialmente ao subir escadas ou caminhar
- Dificuldade com o controle da bexiga, digestão e função intestinal
- Dificuldade com movimentos faciais, incluindo falar, mastigar ou engolir
- Dificuldade para respirar
- Dificuldade de movimento ou incapacidade de mover os olhos, problemas de visão, como visão dupla
- Frequência cardíaca anormal ou rápida
- Pressão alta ou baixa
Diagnosticando síndrome de Guillain Barré
Os sintomas de SGB podem ser semelhantes a vários outros problemas neurológicos. Os sinais característicos da SGB são sintomas que aparecem simultaneamente em ambos os lados do corpo e com início rápido. A SGB geralmente aparece em algumas horas, ao contrário de outros problemas neurológicos em que os sintomas evoluem ao longo de meses.
Exame físico. É importante informar todos os seus sintomas ao seu médico ou prestadores de serviços de emergência em um exame físico para auxiliar no diagnóstico. Isso inclui alterações de fraqueza e sensação, como dormência, formigamento e dor. Você precisará mencionar quando esses sintomas começaram, se eles começaram nos pés e nas pernas, nas mãos e nos braços ou em ambos. O início dentro de horas a quatro semanas com sintomas iguais em ambos os lados são sinais de SGB.
No exame físico, o profissional de saúde realizará um exame neurológico, que incluirá uma avaliação dos reflexos tendinosos profundos, usando um martelo reflexivo na parte de trás dos tornozelos, joelhos, punhos, cotovelo e outros locais. Ausência ou diminuição dos reflexos tendinosos profundos são um sinal de SGB.
No seu histórico de saúde, certifique-se de mencionar se você teve uma doença viral, especialmente nas últimas seis semanas, diarreia, cirurgia ou outros problemas médicos incomuns.
Punção lombar ou punção lombar com análise do líquido espinhal. Neste procedimento estéril, você será solicitado a se deitar de lado com os joelhos na altura do peito ou, se puder, sentar com os joelhos contra o peito. Isso abre os espaços entre as vértebras nas costas. Uma agulha será inserida no espaço que circunda a medula espinhal entre L3 e L4 (a terceira e a quarta vértebras lombares). Uma pequena quantidade de fluido espinhal será removida e testada em laboratório. Um sinal de SGB é proteína do líquido cefalorraquidiano elevada sem contagem de células elevada.
Os estudos de condução nervosa (ECN) são feitos pela aplicação de uma pequena quantidade de corrente elétrica em uma área de um nervo para avaliar o quão bem uma mensagem é transmitida por aquele nervo. Um sinal de condução lento ou anormal indica SGB. Um eletromiograma (EMG) que mede o quão bem um músculo funciona também pode ser feito.
Tratamento para a síndrome de Guillain Barré
Não há tratamento para a cura da SGB, mas duas terapias podem ser feitas para auxliiar a diminuir os sintomas e encurtar o curso da síndrome.
Troca de plasma (plasmaferese). Nesta terapia, normalmente seu próprio sangue é usado. O sangue (plasma) é separado das células sanguíneas. Suas próprias células sanguíneas retornam ao corpo, mas ele produz mais plasma para repor o que foi removido. O plasma recém-desenvolvido não deve atacar os nervos periféricos.
Terapia de imunoglobulina. O sangue de doadores é dado a você. O sangue contém imunoglobulinas (incluindo anticorpos saudáveis) que podem bloquear os anticorpos prejudiciais que seu próprio corpo está produzindo. Isso interrompe o ataque dos nervos periféricos que levam à SGB.
Outras medidas de conforto serão fornecidas, como medicamentos para controlar a dor e estabilizar as funções normais do corpo.
Se a sua condição exigir assistência respiratória, será fornecida ventilação mecânica. O tipo de ventilação será selecionado para atender às suas necessidades específicas.
Recuperação da síndrome de Guillain Barré
A recuperação da SGB é variável. A regra geral para recuperação é a mesma para lesão de nervo periférico, que é o que ocorre na SGB. Os nervos periféricos se recuperam uma polegada por mês. A recuperação da SGB depende da quantidade de dano à mielina e se inclui dano aos nervos periféricos. Assim como a SGB sobe pelo corpo durante a fase aguda, ele descerá da mesma maneira durante a recuperação. Alguns indivíduos se recuperam em três semanas. Muitos terão recuperação em seis a doze meses. Outros ainda podem levar três anos para se recuperar.
Embora a maioria dos indivíduos se recupere de SGB, 4-7% dos casos são fatais. A maioria dos indivíduos sobrevive à SGB e 60-80% caminham aos seis meses.
Nem todo mundo tem uma recuperação completa. Os problemas residuais podem permanecer em cerca de 7-15% a 40% dos indivíduos em recuperação de SGB. Problemas residuais típicos de SGB incluem fraqueza contínua, falta de reflexos, perda de equilíbrio ou perda sensorial. Podem permanecer problemas neurológicos de pé caído em ambos os pés, perda muscular nas mãos, perda de coordenação devido à diminuição da entrada sensorial (ataxia sensorial) e sensações dolorosas, de ardor, formigueiro ou restritivas (disestesia).
Reabilitação para síndrome de Guillain Barré
Durante a fase aguda da SGB, suas necessidades de saúde provavelmente serão atendidas na unidade de terapia intensiva. Estratégias para manter a função e proteger seu corpo estarão em vigor. Isso inclui posicionamento e rotação adequados, superfícies de dispersão de pressão e exercícios de amplitude de movimento. Se você tiver dificuldade para engolir ou comer, a nutrição será fornecida por um I.V. ou alimentação por tubo. Sua saúde mental será cuidada por meio de terapias de apoio, tranquilização e distração.
Na fase de recuperação, terapias mais intensivas serão fornecidas para melhorar a função e a mobilidade. A conservação de energia e o tratamento da fadiga serão uma preocupação de todos em sua equipe de recuperação quando você retornar às funções.
Um fisiatra, um médico especializado em medicina física e reabilitação, irá direcionar os cuidados e as necessidades de sua recuperação.
Os fisioterapeutas fornecerão terapia e orientação sobre movimento e fortalecimento para aprender a se virar, se equilibrar, sentar e andar conforme sua recuperação progride. Eles fornecerão equipamentos e adaptações que irão melhorar e aprimorar sua recuperação.
Os terapeutas ocupacionais fornecem terapia para atividades da vida diária (AVDs). Eles ajudam no controle motor fino, estratégias de banho e curativo, adaptações alimentares, tudo que você precisa para ajudar no seu dia a dia.
Fonoaudiólogos ajudarão nas habilidades de linguagem e na melhora da capacidade de engolir.
Enfermeiros registrados irão monitorar seu estado de saúde, fornecer medicamentos conforme necessário e incluir estratégias de reabilitação em sua rotina diária. Eles também ajudarão a restaurar o controle do intestino e da bexiga. Enfermeiros ajudarão no planejamento de sua alta para casa ou para cuidados temporários de longo prazo, se necessário.
Um psicólogo ajudará na adaptação à vida com esse diagnóstico. Eles trabalharão com você para garantir que sua saúde mental esteja bem.
Um assistente social pode ajudar na transição para casa, garantindo que você tenha os suprimentos de que precisa e que sua casa tenha o equipamento necessário para um retorno seguro.
Síndrome de Guillain Barré e vacinas
Anteriormente, houve alguma discussão sobre o desenvolvimento de SGB após a vacinação contra a gripe. Esse pensamento se deve à vacina contra a gripe suína, dada em 1976, por ter sido desenvolvida com um tipo de tecido que não é mais utilizado. A vacina da gripe suína foi desenvolvida usando tecido cerebral, mas agora é desenvolvida em ovos. O CDC (Centros para Controle e Prevenção de Doenças) pesquisou essa questão e descobriu que a taxa de SGB é de nenhum a 1 a 2 casos por milhão de vacinas contra a gripe administradas, semelhante à da população em geral. O risco de contrair gripe e desenvolver SGB é de 17,2 por milhão. Portanto, a chance de contrair SGB é maior se você pegar a gripe do que se você tomar a vacina contra a gripe.
Os estudos não indicam nenhum risco adicional no desenvolvimento de GBS com qualquer uma dessas vacinas: sarampo, caxumba, rubéola, HPV, conjugado meningocócico, poliomielite, pneumocócica, varicela, Hib, raiva, tétano, difteria, hepatite A e hepatite B. https://www.chop.edu/centers-programs/vaccine-educ…
Converse com seu médico se você deve tomar a vacina contra a gripe se você já teve SGB no passado.
Pesquisa
Muitos aspectos da Síndrome de Guillain Barré estão sendo estudados. Uma área é o aspecto imunológico como um gatilho para a síndrome. Os pesquisadores estão examinando a teoria da infecção como um gatilho, por que o sistema imunológico tem como alvo os nervos periféricos e como impedir que isso aconteça. Depois de entender por que isso acontece, alternativas para interromper a SGB podem ser desenvolvidas. Especificamente, na SGB, os anticorpos anti-gangliósidos estão elevados no sangue. Está sob investigação como isso afeta o desenvolvimento da SGB e como podem ser controlados.
Alternativamente, existe uma teoria de que algumas variações genéticas podem tornar uma pessoa mais suscetível a desenvolver SGB. Essa teoria precisa de mais suporte para identificar as variações genéticas e por que isso pode ser o gatilho.
Fatos e números
A SGB afeta aproximadamente uma pessoa em 100.000 a cada ano.
Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Aguda (PDIA) é a forma mais comum de SGB nos EUA.
Homens e mulheres são igualmente afetados.
A SGB é mais frequente em adultos e idosos, mas qualquer pessoa de qualquer idade pode ser afetada.
As crianças, que raramente desenvolvem a Síndrome de Guillain-Barré, geralmente se recuperam mais completa e rapidamente do que os adultos.
A recuperação da caminhada independente é de cerca de 80% seis meses após o diagnóstico.
A recuperação da força motora é de cerca de 60% um ano após o diagnóstico.
A recuperação tardia ou incompleta ocorre em cerca de 5% a 10% dos indivíduos.
A recidiva da SGB ocorre em 2% a 5% dos indivíduos.
Recursos ao consumidor
Se você estiver procurando por mais informações sobre a síndrome de Guillain Barré ou tiver uma pergunta específica, nossos especialistas em informações estão disponíveis em dias úteis, de segunda a sexta-feira, pelo telefone 800-539-7309 das 7h às 0h, horário do leste dos EUA.
OUTRAS LEITURAS
Referências
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