Malformações arteriovenosas

O que são MAVs?

Na circulação do corpo, as artérias entregam sangue enriquecido às células. As células do corpo obtêm o sangue enriquecido por meio de capilares. As veias transportam sangue e resíduos para longe das células. Muito raramente, uma artéria pode se conectar diretamente a uma veia, desviando dos capilares que estão faltando. Esta etapa perdida resulta em uma malformação arteriovenosa (artéria para veia) (MAV). Uma MAV é frequentemente descrita como uma “teia emaranhada” de vasos no local do fluxo sanguíneo mal comunicado.

A área da conexão incorreta faz com que o vaso sanguíneo dilate devido ao rápido fluxo sanguíneo através da artéria, que não é retardado pelos capilares. Com o tempo, as paredes dos vasos sanguíneos tornam-se finas e fracas, levando a uma possível ruptura. O resultado da MAV é o sangramento no tecido do corpo.

As MAVs podem ocorrer em qualquer parte do corpo. Em muitos casos, uma MAV pode estar presente, mas nunca se romper. As pessoas nunca sabem que ela está lá. Algumas MAVs se rompem em partes do corpo que podem acomodar algum fluido extra no tecido até que seja absorvido.

Uma MAV no Sistema Nervoso Central (SNC) é uma condição séria. Se uma MAV na medula espinhal ou no cérebro se romper, não há espaço para nem mesmo uma pequena quantidade de sangue extra, porque a medula espinhal é cercada por vértebras ósseas que não se expandem. O cérebro é circundado pelo crânio, que também não permite expansão. O sangue extra no SNC pressionará o tecido nervoso saudável, privando a medula espinhal ou o cérebro de fluxo sanguíneo oxigenado. Devido à pressão do sangue extra pressionando o tecido neurológico mole, uma mudança na pressão sanguínea no local e o sangramento no tecido neurológico circundante resultam em danos à medula espinhal ou ao cérebro.

Uma MAV na medula espinhal é designada como uma MAV espinhal. Ela é abreviada como MAVe. Como a MAVe na medula espinhal ou MAV no cérebro é uma hemorragia (sangramento) no tecido, ela é considerada um tipo de acidente vascular cerebral hemorrágico. Os derrames podem ocorrer no Sistema Nervoso Central, que inclui a medula espinhal e o cérebro.

O dano ao tecido nervoso cria déficits funcionais. A forma como o seu corpo é afetado depende da localização da hemorragia e da quantidade de hemorragia que ocorre. Por exemplo, você pode ter um sangramento de MAVe na medula espinhal, onde há um nervo significativo que está afetado, ou você pode ter uma grande hemorragia que afeta muitos nervos da medula espinhal e se estende até o cérebro.

Algumas MAVs voltam a sangrar. Os riscos de uma segunda ruptura de uma MAV incluem quando a MAV apresenta hemorragia, quando há drenagem venosa profunda, quando associada a um aneurisma ou quando em local profundo.

A causa de uma MAVe ou outra MAV é desconhecida. Houve um tempo em que as MAVs eram consideradas uma anormalidade congênita, o que significava que ocorriam durante o desenvolvimento do feto. Esta teoria está sendo contestada. As teorias atuais sobre a formação de MAVs são que elas são genéticas ou têm uma tendência familiar. Outros ainda acham que podem ser devido a algum evento neurológico, como um pequeno derrame não detectado.

A MAVe na população pediátrica é mais rara do que em adultos. Isso pode ser devido à elasticidade dos vasos sanguíneos das crianças. A correção cirúrgica de uma MAVe pediátrica tem consequências menores do que em adultos.

Usado com permissão da Fundação Mayo para Educação e Pesquisa Médica, todos os direitos reservados.

Tipos de MAV

As MAVs podem ocorrer em qualquer parte do corpo. Quando uma MAV ocorre na medula espinhal ou no cérebro, as consequências podem ser significativas.

Na espinha

A MAVe foi categorizada em quatro grupos por Anson e Spetzler em 1992.

O tipo 1 é uma MAVe da dura-máter (cobertura da medula espinhal) na manga da raiz nervosa. Isso resulta em fluxo sanguíneo insuficiente para a medula espinhal. Esta é a MAVe mais comum, aparecendo tipicamente em indivíduos com mais de 40 anos e mais frequentemente em homens.

O tipo 2 é intradural (dentro da cobertura da medula espinhal) dentro de um segmento curto da medula espinhal. Ele ocorre mais frequentemente em indivíduos com menos de 30 anos de idade.

O tipo 3 é uma MAVe no tecido da medula espinhal que é alimentado por vários vasos sanguíneos. Ele geralmente ocorre em indivíduos com menos de 30 anos.

O tipo 4 é uma MAVe na superfície da medula espinhal.

As idades são aproximadas. Você pode ter uma MAVe e estar fora da faixa etária típica para esse tipo.

No cérebro

Malformação arteriovenosa verdadeira (MAV) – A malformação vascular cerebral mais comum. Os vasos sanguíneos são conectados sem tecido cerebral entre a artéria e a veia. Parece uma teia de vasos sanguíneos.

MAV oculta ou críptica, ou malformações cavernosas – Uma MAV pequena que sangra uma quantidade muito pequena. Pode causar convulsões.

Malformação venosa – Uma malformação apenas das veias

Hemangioma – Vasos sanguíneos malformados encontrados na superfície do cérebro e na pele ou rosto.

Fístula dural – Ocorre na cobertura (dura) do cérebro. Pode ser atrás do olho, orelha ou topo da cabeça.

Sintomas de MAVe

Na espinha

Dor súbita e forte nas costas, geralmente ao nível da MAV

Perda de movimento e/ou sensação, dormência, formigamento, rigidez

Perda de coordenação, equilíbrio

Incontinência ou dificuldade de eliminação da urina e/ou intestino

Se o sangramento de uma MAVe for extenso, o sangue se estenderá até a área de menor pressão, que é o cérebro. Portanto, é importante conhecer os sintomas de uma MAV cerebral também. Os sintomas de uma MAVe podem aparecer pela primeira vez no cérebro.

No cérebro

• Dor de cabeça localizada
• Convulsões
• Perda de movimento e/ou sensação em todas ou partes do corpo, dormência, formigamento
• Perda de coordenação
• Mudanças na visão
• Perda de fala ou fala arrastada
• Tarefas de planejamento de dificuldade
• Tontura
• Confusão mental
• Alucinações ou demência

Diagnosticando MAV

Um exame físico, incluindo um exame neurológico, é realizado. Você será questionado sobre os detalhes do evento. Essas informações levarão o profissional de saúde a obter mais testes para MAVe.

MAVs são visualizadas por um profissional de saúde para diagnóstico. Uma ressonância magnética (imagem por ressonância magnética) da coluna vertebral pode ser realizada para ajudar a identificar a MAVe. A angiografia por raios-X é necessária para um diagnóstico específico. Neste teste, um cateter muito pequeno é inserido em um vaso sanguíneo na virilha e rosqueado até o local da MAV. O sistema de fluxo sanguíneo é então estudado.

Tratamento para MAV

Alguns indivíduos têm uma MAVe, mas nunca sabem que ela existe. Algumas MAVes são encontradas durante o tratamento de algo completamente diferente. Por exemplo, você pode fazer uma varredura da coluna vertebral para um “músculo distendido”, mas uma MAVe pode ser notado no exame. O tratamento depende do tamanho e localização da MAVe. Se a MAVe estiver em um local que criaria mais danos a serem tratados, ela pode ser monitorada ou tratada de forma conservadora.

O objetivo do tratamento é prevenir o sangramento ou ressangramento da MAVe. O tratamento conservador inclui evitar exercícios extenuantes e medicamentos para diluir o sangue. Se a cirurgia for planejada, você deverá seguir estas instruções até o momento da cirurgia. Também é aconselhável evitar esforço para ir ao banheiro ou outras atividades.

A maioria das MAVes são diagnosticadas após um sangramento. Existem três opções de procedimentos cirúrgicos que são usados para tratar MAVe. A escolha do tipo de cirurgia depende da localização da MAVe. A neurocirurgia geral começando com uma laminectomia é uma opção. Para locais mais complicados, é realizada radiocirurgia estereotáxica ou neurorradiologia intervencionista/neurocirurgia endovascular. A radiocirurgia estereotáxica é realizada com o uso de um feixe de alta energia focalizado para cicatrizar e coagular a MAVe. Na neurorradiologia intervencionista/neurocirurgia endovascular, um pequeno cateter é inserido na MAVe, onde ela é entã selada.

Usado com permissão da Fundação Mayo para Educação e Pesquisa Médica, todos os direitos reservados.

Recuperação de MAV

Alguns indivíduos fazem cirurgia para reparar a MAVe sem complicações. Outros podem ter alguns problemas que permanecem devido ao sangramento da MAVe ou como consequência da cirurgia para corrigi-lo.

Depois que a MAVe é contida, os problemas funcionais podem permanecer. São o resultado da pressão no tecido nervoso da coluna vertebral e até mesmo no cérebro, se o sangramento se prolongar tanto. Os problemas residuais são considerados uma lesão da medula espinhal (LM). A LME é avaliada usando a avaliação AIS. Cada nível da medula espinhal será testado para função e sensação. Uma lesão completa indica que nenhuma mensagem está chegando ao final da medula espinhal. Uma lesão incompleta é que algumas mensagens são transmitidas pela medula espinhal, embora não completamente. O nível da lesão é o último segmento da medula espinhal totalmente funcional. Mais detalhes de uma avaliação da medula espinhal estão localizados na seção de lesão da medula espinhal:

Reabilitação

A recuperação da MAVe leva algum tempo. A reabilitação física será fornecida para ajudá-lo a aprender a funcionar em seu estado atual com o objetivo de melhorias de longo prazo. Um fisiatra (um M.D. com especialidade em medicina de reabilitação) é normalmente o líder da equipe. Este também pode ser outro profissional de saúde com ampla experiência em reabilitação física.

Um fisioterapeuta trabalhará com você para melhorar sua força, localizando seu corpo no espaço e habilidades motoras grossas. Eles começarão avaliando você em seu nível atual. O objetivo será melhorar a mobilidade e a função desde o uso da cadeira de rodas até a caminhada, dependendo do tipo e nível de lesão.

Um terapeuta ocupacional o ajudará a melhorar suas atividades da vida diária, como vestir-se, tomar banho e se alimentar. O terapeuta ocupacional irá ajudá-lo a melhorar suas habilidades motoras finas.

Um fonoaudiólogo trabalhará com você se você afetar a cognição ou outros problemas cerebrais. Este profissional o ajudará com orientação, raciocínio, fala e engolir conforme necessário.

A Enfermeira de Reabilitação ajudará a coordenar seus cuidados no ambiente de reabilitação, bem como na transição para casa. A enfermeira irá ensiná-lo a gerenciar suas necessidades de cuidados com o intestino, bexiga e pele, bem como medicamentos, dieta e outras informações sobre cuidados de saúde.

Um psicólogo pode ser designado para sua equipe para ajudá-lo a se ajustar às mudanças em sua vida.

Outros membros da equipe podem incluir um assistente social, nutricionista, conselheiro vocacional, bem como outros profissionais médicos para questões específicas que você possa ter.

As diretrizes de prática clínica são planos desenvolvidos para o cuidado de indivíduos com necessidades especiais. Depois de uma MAVe, as diretrizes usadas para reabilitação são para lesão da medula espinhal. Diretrizes de prática clínica estão disponíveis para modelar padrões para profissionais de saúde e o público sobre estratégias de reabilitação.

A organização Paralyzed Veterans of America (PVA) tem uma ampla variedade de diretrizes baseadas em evidências disponíveis gratuitamente. https://pva.org/research-resources/publications/cl…

O American College of Physicians desenvolve diretrizes e recomendações sobre vários tópicos. https://www.acponline.org/clinical-information/gui…

A American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation fornece uma ampla gama de informações em seu site. https://www.aapmr.org/home

Pesquisa

A pesquisa de MAVe é muito ativa. Os pesquisadores estão procurando a fonte da MAVe. Eles estão tentando diferenciar se eles desenvolvem na fase fetal, as ligações genéticas, ou se há uma causa que ainda é desconhecida. Uma vez que a causa ou a origem de um problema é compreendida, métodos para prevenir e tratá-lo podem ser desenvolvidos.

Outra linha de pesquisa é determinar se e quando MAVs devem ser tratadas cirurgicamente. Os pesquisadores estão tentando observar os resultados, especialmente a mortalidade, para ver se a cirurgia deve ser tentada ou não. Muito disso depende da localização da MAVe.

Existem vários tipos de técnicas cirúrgicas que podem ser usadas para tratar a MAVe. Cada uma dessas técnicas está sendo investigada para resultados que correspondam ao melhor plano de tratamento para cada tipo de MAVe.

Os efeitos de longo prazo da MAVe estão sendo estudados extensivamente por meio da pesquisa sobre lesão da medula espinhal na prevenção e redução de doenças secundárias. Todas as causas de LME estão sob investigação, incluindo causas médicas e trauma. A pesquisa da fisiologia da LME afeta as causas médicas e traumas.

Os estudos de pesquisa estão listados no site do governo: https://clinicaltrials.gov/.

Como a MAV é uma doença rara, os estudos de pesquisa também estão listados no site da National Organization for Rare Disorders (NORD): https://rarediseases.org/for-patients-and-families…

Fatos e números da MAVe

A MAV é mais comum em homens do que em mulheres.

A ocorrência de MAVe é inferior a 3% da população, o que torna a MAV uma condição muito rara.

A idade média para o diagnóstico de MAVe é cerca de 30-45 anos, mas pode ocorrer a qualquer momento durante a vida.

A MAVe mais comum é intradural (dentro da cobertura da medula espinhal) a 80%.

Recursos ao consumidor

Se você estiver procurando mais informações sobre a malformação arteriovenosa (MAV) ou tiver uma dúvida específica, nossos especialistas em informações estão disponíveis nos dias úteis da semana, de segunda a sexta-feira, pelo telefone 800-539-7309 das 7h às 0h ET.

OUTRAS LEITURAS

Referências

sAVM (MAVe)

Ozpinar A, Weiner GM, Ducruet AF. Epidemiology, clinical presentation, diagnostic evaluation, and prognosis of spinal arteriovenous malformations (Epidemiologia, apresentação clínica, avaliação diagnóstica e prognóstico das malformações arteriovenosas espinhais). Handb Clin Neurol. 2017;143:145-152. doi: 10.1016/B978-0-444-63640-9.00014-X.

Anson, J.A. e Spetzler, R.F. Classification of spinal arteriovenous malformations and implications for treatment (Classificação das malformações arteriovenosas espinhais e implicações para o tratamento). BNI 1992;Trimestral, 8, 2-8.

Symptoms, Treatment and Research (Sintomas, tratamento e pesquisa)

Brinjikji W, Lanzino G, Endovascular treatment of spinal arteriovenous malformations (Tratamento endovascular de malformações arteriovenosas espinhais).. Handb Clin Neurol. 2017;143:161-174. doi: 10.1016/B978-0-444-63640-9.00016-3.PMID: 28552139

Collin A, Labeyrie MA, Lenck S, Zetchi A, Aymard A, Saint-Maurice JP, Civelli V, Houdart E.J Long term follow-up of endovascular management of spinal cord arteriovenous malformations with emphasis on particle embolization (Acompanhamento de longo prazo do tratamento endovascular de malformações arteriovenosas da medula espinhal com ênfase na embolização de partículas). Neurointerv Surg. Dez 2018;10(12):1183-1186. doi: 10.1136/neurintsurg-2018-014016. Epub 3 Jul 2018.PMID: 29970619

Hida K, Abe H, Iwasaki Y, Yoshimi C, Matsuzawa H, Miyasaka K. Treatment and prognosis of spinal AVM (Tratamento e prognóstico de MAV espinhal). No Shinkei Geka. Ago 1993;21(8):711-6. PMID: 8361569

Horton JA, Latchaw RE, Gold LH, Pang D. Embolization of intramedullary arteriovenous malformations of the spinal cord (Embolização de malformações arteriovenosas intramedulares da medula espinhal). AJNR Am J Neuroradiol. Jan-Fev 1986;7(1):113-8. PMID: 3082126

Lawton MT, Kim H, McCulloch CE, Mikhak B, Young WL. A supplementary grading scale for selecting patients with brain arteriovenous malformations for surgery. Neurosurgery (Uma escala de graduação suplementar para selecionar pacientes com malformações arteriovenosas cerebrais para cirurgia. Neurocirurgia). Abr 2010;66(4):702-13; discussão 713. doi: 10.1227/01.NEU.0000367555.16733.E1. PubMed PMID: 20190666; PubMed Central PMCID: PMC2847513.

Ozpinar A, Weiner GM, Ducruet AF. Epidemiology, clinical presentation, diagnostic evaluation, and prognosis of spinal arteriovenous malformations (Epidemiologia, apresentação clínica, avaliação diagnóstica e prognóstico das malformações arteriovenosas espinhais). Handb Clin Neurol. 2017;143:145-152. doi: 10.1016/B978-0-444-63640-9.00014-X.

Rangel-Castilla L, Russin JJ, Zaidi HA, Martinez-Del-Campo E, Park MS, Albuquerque FC, McDougall CG, Nakaji P, Spetzler RF. Contemporary management of spinal AVFs and AVMs: lessons learned from 110 cases (Manejo contemporâneo de AVFs e MAVs espinhais: lições aprendidas com 110 casos). Neurosurg Focus. Set 2014;37(3):E14. doi: 10.3171/2014.7.FOCUS14236. PMID: 25175433

Velat GJ, Chang SW, Abla AA, Albuquerque FC, McDougall CG, Spetzler RF. Microsurgical management of glomus spinal arteriovenous malformations: pial resection technique: Clinical article (Manejo microcirúrgico de malformações arteriovenosas glômicas espinhais: técnica de ressecção pial: artigo clínico).J Neurosurg Spine. Jun 2012;16(6):523-31. doi: 10.3171/2012.3.SPINE11982. Epub 6 Abr 2012.PMID: 22482421

Veznedaroglu E, Nelson PK, Jabbour PM, Rosenwasser RH. Tratamento endovascular das malformações arteriovenosas da medula espinhal. Neurosurgery (Uma escala de graduação suplementar para selecionar pacientes com malformações arteriovenosas cerebrais para cirurgia. Neurocirurgia). Novembro de 2006; 59(5 Suplemento 3):S202-9; discussão S3-13. doi: 10.1227/01.NEU.0000237409.28906.96.PMID: 17053604