Amyotrophic lateral sclerosis

Ano ang ALS?

Ang Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) (na minsan ay tinatawag na Lou Gehrig’s Disease) ay isang neurolohikal na sakit na pangunahing nakakaapekto sa mga kaugatan ng brainstem, spine at cerebral cortex ng utak. Ito ay isang deribatibo ng mas malaking pangkat ng mga sakit na tinatawag na Motor Neuron Disease (MND). Hindi nalalaman ang sanhi ng sakit na ito. Naaapektuhan ng ALS ang kakayahan, pinakakaraniwan na sa paraang nanghihina at lumiliit ang kalamnan ng braso (upper extremity). Ang ilang indibidwal ay magkakaroon din ng katulad na mga epekto sa kalamnan sa hita at binti (lower extremities) Nagiging mahirap kontrolin ang pagsasalita (dysarthria) at paglunok (dysphagia). Habang lumalala ang ALS, maaaring maapektuhan ang paghinga. Dahil ang paggalaw lamang ang naaapektuhan ng ALS, hindi napipinsala ng sakit ang utak, personalidad, talino, o memorya ng isang tao.

Mga Pagbabago ng Katawan dahil sa ALS

Ang impormasyon sa labas ng katawan ay tinatanggap ng mga nagdadala o sensory neuron (mga kaugatan na nakakaramdam) at ipinapadala sa utak. Bilang pagtugon, nagpapadala ang utak ng mensahe sa katawan sa pamamagitan ng mga neuron ng paggalaw (mga kaugatan ng paggalaw). Nagmumula ang mga neuron ng paggalaw sa brainstem, spine at cerebral cortex ng utak, sa mga bahagi ng central nervous system na apektado ng ALS. Kung mayroong nangangati o masakit, o iba pang stimulus sa loob o sa iyong katawan, magpapadala ang mga neuron ng sensasyon (sensory neurons) ng mensahe sa utak. Pagkatapos, magpapadala ang utak ng tugon upang gumalaw, kumamot, o magkaroon ng anumang reaksyon sa sensasyon. Ang naaantala, nagagambala o napipinsala sa ALS ay ang mga neuron ng paggalaw. Ang kakayahang gumalaw ay maaaring magkaiba sa bawat gilid ng katawan.

Kabilang sa ibang makabuluhang epekto ng ALS ay ang mga paghihirap sa oral motor (bibig at lalamunan). Ang dysarthria ay ang paghihirap sa pagkontrol ng mga kalamnan sa pagsasalita na nagreresulta sa mabagal o mahirap maintindihan na pananalita. Apektado ang mga kalamnang ginagamit sa paglunok kaya nadaragdagan ang pagkasamid at bumabagal ang kakayahang itulak ang likido o pagkain mula sa bibig patungo sa tiyan (dysphagia).

Kapag nasama ang brainstem, baka makapansin ka ng mga fasciculation (kusang pag-urong ng kalamnan ng iisang neuron ng paggalaw, isang pagkibot) sa dila, mga kamay at braso. Ang paralysis o muscle paresis (panghihina) ng mga kalamnan na kontrolado ng mga cranial nerve (mga kaugatang mula sa utak) ay maaaring maging spastic (hindi makarelaks) o flaccid (hindi makaurong). Tingnan ang talahanayan ng cranial nerve sa ibaba para sa kakayahan sa paggalaw ng mga indibidwal na cranial nerve. Ito ang mga kakayahang naaapektuhan ng ALS. Ang mga cranial nerve na partikular na naaapektuhan ng ALS ay naka-bold.

Hindi naaapektuhan ang kakayahang sensasyon ng paningin, panghaplos, pandinig, panlasa at pang-amoy. Ang mga kakayahan sa paggalaw ng mata at kakayahang magpigil ng ihi at dumi ay karaniwang hindi nababago hanggang sa kalaunan ng sakit. Ang kamalayan o kakayahang mag-isip ay nananatiling maayos sa buong panahon ng sakit.

Talahanayan ng Cranial Nerve

Mga Sintomas ng ALS

Ang mga sintomas ng ALS ay lumilitaw at lumalala sa iba’t ibang paraan, depende sa indibidwal. Ang iba ay makakapansin ng paghihirap sa mga biyas habang ang iba naman ay unang mapapansin ang mga problema sa pagbabago ng boses. Nakikita at nagbabago ang ALS sa iba’t ibang paraan, depende sa kung ano-anong kalamnan ang unang nanghihina at kung paano lumalala ang sakit. Maaaring kasama sa mga sintomas ang:

• Dahan- dahang pagsisimula, karaniwan ay walang pananakit, pangkalahatang panghihina ng kalamnan
• Di-pangkaraniwan at labis na kapaguran sa mga braso, binti o buong katawan: di-sadyang pagbitiw sa mga bagay, pagkatalisod at pagka-tumba
• Kawalan ng kontrol sa mga kamay at braso
• Paghihirap sa pagsasalita, pagnguya, paglunok at/o paghinga, bulol o galing sa ilong na pananalita
• Paghilab (spasms) ng kalamnan o mga pagkibot (fasciculations) sa mga balikat, dila o binti
• Panghihina ng mga kalamnan sa braso, binti o dayapragm
• Mga panahong hindi makontrol ang pagtawa o pag-iyak

Ang ALS ay isang sakit na lumalala. Ang mga unang sintomas ay karaniwang banayad, at kadalasan nga ay hindi kapansin-pansin. Ang mga unang sintomas na maaaring mapansin ay sa mga kamay, boses o binti. Sa mga kamay, maaaring unang senyales ang ang pagiging padaskul-daskol o mga pagbabago sa mga pinong paggalaw o pagsusulat. Ang mga pagbabago sa boses, paglunok o pamamahala sa laway ay tinatawag na bulbar onset. Ang mga pagbabago sa mga binti na mapapansin dahil sa pagkadapa o paghihirap sa paglakad ay tinatawag na limb onset o pagsisimula sa ibabang bahagi ng katawan gaya ng sa paa.

Mga Uri ng ALS

Ang ALS ay may ilang deribatibo, at marami ang nauugnay sa espesipikong pagbabago sa henetiko (genetic mutation). Ang mga kaibhan sa mga sintomas at paglala ng sakit ay batay sa mga subtype na ito. Halimbawa, ang pisisistang si Steven Hawking ay nabuhay ng 55 taon pa matapos ma diagnos na may ALS. Karaniwang hindi magkakaiba ang paggagamot at pagsasaliksik ayon sa deribatibo. Ang idinudulot na pangangalaga ay batay sa kani-kaniyang mga pangangailangan ng mga indibidwal na may anumang deribatibo ng ALS.

Dalawang modelo ng pagbabago ng ALS ang naitala.

Ang sporadic ALS ang pinakakaraniwang uri. Sa mga kasong ito, nagbabago ang ALS sa dahilang hindi pa natutukoy. Walang natukoy na panganib sa pamilya o nalalamang dahilan sa pagsisimula. Hindi karaniwang namamana at napapasa ang sakit sa mga anak. Naitatalang may kaso na 90% dito ang sporadic ALS.

Ang familiar ALS ay isang diagnose ng isa dahil sa abnormalidad na kasama sa alinman sa 12 kilalang gene. Ang pinakakaraniwang kaugnay na genes ay ang C9orf72, SOD1, TARDBP at FUS. Ang gene: ang “chromosome 9 open reading frame 72,” o C9ORF72 ay isa sa mga kilalang pinagmumulan ng ALS pati na rin ng frontal lobe dementia. Ang mga indibidwal na may problema sa gene na ito ay maaaring magkaroon nitong dalawang sakit na ito.

Namamana ang familiar ALS mula sa magulang at pwedeng maipasa sa mga bayolohikal na anak. 5-10% sa mga kaso ang dahil sa iregularidad sa henetiko at sa mga bihirang-bihirang pagkakataon, ay nakikita sa populasyon ng sporadic ALS na walang napag-alamang tukoy na pagkamana.

May iba pang mga teyorya tungkol sa pagkakaroon ng ALS. Kasama din ang pagkakalantad sa mga lason (toxins), nakakapagod na pisikal na aktibidad, at maling paggana ng immune system. Isa pang teyorya ang panghihina ng mga kaugatan nang walang pamamaga. Isang karagdagang teyorya ay ang demyelination (pagkawala ng myelin sheath na bumabalot sa kaugatan) na may pangalawang pagpipilat. Subalit, wala sa mga teyoryang ito ang tiyak para sa ALS.

Mga Epekto ng ALS sa Paggana ng Katawan

Mga Epekto sa Paggalaw ng Kalamnan sa Mukha (Oral Motor)

Bagama’t ang mga taong may ALS ay hindi labis ang nagagawang laway, ang kanilang mga problema sa paglunok ay maaaring lumikha ng sialorrhea, o labis na paglalaway at pagtulo ng laway. Maaaring may ilang gamot ang dapat munang subukan hanggang sa may isang makapagdudulot ng ginhawa nang walang di-kanais-nais na masamang epekto.

Lumalala ang paghihirap sa paglunok at pagnguya ng pagkain sa paglipas ng panahon. Ang koordinasyon ng mga kalamnan para sa epektibong pagnguya ay pwedeng makadagdag sa kahirapang magtunaw ng pagkain. Dapat ay maingat na subaybayan ang timbang upang matiyak na hindi masyadong agresibo ang pagpayat. Dahil sa bawas ang mga kasanayan sa paggalaw ng mukha, nadadagdagan ang pagkasamid. Sa kalaunang mga yugto ng sakit, maaaring isaalang-alang ang pagpapakain sa pamamagitan ng isang tubong ikakabit sa laban ng tiyan papasok sa loob ng tiyan.

Mga Epekto sa Komunikasyon

Ang kawalan ng kakayahang magsalita ay hindi banta sa buhay kahit na may masakit man, ngunit talagang nakakaperwisyong aspeto ng ALS ang hindi makapagsalita o makagalaw para sa komunikasyon. Makakatulong ang mga pantulong na aparato. Karamihan sa mga teknolohiya sa ngayon ay umaasa sa simpleng pagpindot, paggalaw ng mata o kahit sa galay ng utak upang mapagana ang mga aparato. Maaaring gumamit ang mga indibidwal ng mga sariling-gawang pisara ng komunikasyon gamit ang mga titik at litrato o mga mekanikal na aparato na talagang sopistikado ngunit madaling gamitin.

Ang pagkakaroon ng aparato para sa komunikasyon nang maaga, bago pa ito kailanganin ay nagbibigay-daan sa indibidwal na itala ang kanilang boses na gagamitin ng makina. Nakakasiyang marinig ang iyong sarili kaysa sa isang mekanikal na boses.

Napakaraming aparato para sa komunikasyon ang mabibili at mahahanap ang mga ito sa maraming home health dealer o shopping site. May sinusuportahang listahan ng mga produkto at tindahan ang ALS Association. Ang anumang bahagi ng katawan na nakakagalaw nang kahit bahagya ay pwedeng gamitin bilang aparato ng komunikasyon.

Mga Epekto sa Paghinga

Isang karaniwang problema sa maraming taong may ALS ay ang kawalan ng kakayahang umubo nang may sapat na puwersa upang mailabas ang kahit normal na dami ng plema. Pinapayuhan ang mga tao na tiyaking sapat ang kanilang pag-inom ng likido upang mapanatiling malabnaw ang mga inilalabas. Ang ilan ay umiinom ng over-the-counter na gamot sa ubo na may expectorant na guaifenesin na pampanipis ng plema.

Ang mahinang pag-ubo ay magiging mas maayos sa pamamagitan ng may-tulong na pag-ubo, pagsu-supply ng mas maraming hangin gamit ang isang ambu-bag para mas matulungan ang pag-ubo, o paggamit ng aparatong gaya ng isang “cofflator” o “in-exsufflator” (nagdudulot ng mas malalalim na paghinga gamit ang isang mask at pagkatapos ay mabilis na bumabalik sa negatibong presyur para makapagpaubo).

Maaaring bumaba ang mga level ng oxygenation tuwing gabi dahil sa mas mabagal na metabolismo sa gabi, paghiga at mahinang kalamnan. Kapag naglagay ng pulse oximetry na clip sa iyong daliri, matutukoy kung nangyayari ito. Kung kinakailangan, pwede ring maglagay ng aparato para sa nasal pressure para matiyak na naaangkop ang mga level ng oxygen at carbon dioxide sa iyong katawan.

Kapag humina ang mga kalamnan na tumutulong sa paghinga, maaaring gumamit ng tulong sa paghinga o ventilatory assistance (intermittent positive pressure ventilation, IPPV; o bi-level positive airway pressure, BiPAP) habang natutulog para makatulong sa paghinga. Kapag hindi na kayang mapanatili ng kalamnan ang mga level ng oxygen at carbon dioxide, maaaring kailanganin nang full-time ang mga aparatong ito. Ginagamit ang mekanikal na bentilasyon kapag hindi maayos ang paghinga.

Mga Epekto sa Lakas ng Kalamnan (Spasticity)

Ang tone (spasticity) ay umiiral sa ilang taong may ALS. Ito ay nagdudulot ng paninikip ng mga kalamnan at paninigas ng katawan pati na rin ng mga braso, binti, likod, tiyan, o leeg. Pwedeng ring maapektuhan ang lakas ng loob ng katawan na maaaring mapansin dahil sa kakayahan sa pagdumi at pag-ihi. Ang tone (spasm) ay maaaring mapasimulan ng simpleng paghawak at maaaring masakit ito kapag naging sanhi ng pamumulikat ng kalamnan, na karaniwan sa ALS dahil sa labis na kapaguran ng kalamnan. Nababawasan ang tindi ng mga pamumulikat sa pagdaan ng panahon dahil sa panghihina. Sa ilang kaso, maaaring magkaroon ng neuropathic pain (pananakit ng kaugatan).

Karaniwan ang fasciculation (pagkibot ng kalamnan) na mas nakakayamot kaysa sa masakit.

Mga Epekto sa Kaisipan

Bagama’t hindi naaapektuhan ang pag-iisip sa karamihan ng mga indibidwal na may ALS, maaaring magkaroon ng depresyon ang mga nagtataglay ng matitinding pisikal na problema. Dahil walang komunikasyon, mas mababawasan ang mga opsyon at pamimilian. May ilang ebidensya na maaaring magkaroon ng dementia dahil sa limitadong mga kakayahan.

Labis na Kapaguran (Fatigue)

Maaaring maging matindi ang epekto ng labis na kapaguran na maaapektuhan nito ang lahat ng aktibidad. Mahirap ang paggalaw kaya dapat mas magsikap. Habang lumalala ang sakit, maaaring magdulot ng labis na kapaguran ang kahit pagkain lang at paglunok. Maaaring mapagod ang katawan sa pagdaragdag ng lakas. Ang depresyon ay isang sanhi din ng pagka pagod. Makakatulong ang pag-aaral ng mga hakbang sa pagtitipid ng enerhiya.

Diagnosis ng ALS

Tila hindi malinaw ang mga sintomas ng ALS. Baka hindi mo pansinin ang maaagang sintomas dahil katulad ng mga ito ang sa ibang mga sakit na gaya ng sipon o lagnat, labis na kapaguran, depresyon o marami pang iba. Hindi agad-agad nagagawa ang pagsusuri para sa ALS hanggang sa masaisantabi ang ibang karaniwang sakit.

Kasama sa pagsusuri para sa ALS ang:

Eksaminasyon ng katawan at kasaysayan ng kalusugan–ito ang unang hakbang sa pag-diagnos. Maghahanap ang magsisiyasat ng mga senyales ng sakit sa neuron ng paggalaw (motor neuron). Kasama ay ang pangkalahatang pisikal na eksaminasyon, neurolohikal na eksaminasyon at maaaring kasama dito ang mano-manong pagsusuri ng kalamnan kung saan tatasahin ang bawat bahagi ng iyong katawan kung ito ay gagana at kung may pakiramdam, gayundin ang pisikal na pagtatasa ng iyong cranial nerves.

Maaari kang sumailaim sa electromyography (EMG) at nerve conduction studies (NCS). Sinusubukan ng EMG ang kakayahan ng iyong mga kalamnan na gumalaw. Tinatasa ng NCS ang paggana ng iyong mga kaugtan. Malamang ay isasagawa ang mga pagsusuri na ito sa parehong sesyon.

May isasagawang magnetic resonance imaging (MRI) ng utak at spine upang matasa ang physiology ng iyong katawan, upang masaisantabi ang ibang abnormalidad na maaaring nagdudulot ng iyong mga sintomas. Normal ang pagsasagawa ng MRI sa mga indibidwal na may ALS.

Isasagawa ang mga pagsusuri sa dugo at ihi sa laboratoryo sa tuwing kinakailangan upang masaisantabi ang ibang posibleng diagnosis.

Ang ibang mga kondisyon ay may malapit na pagkakatulad sa ALS. Kasama dito ang:

• Polio at post-polio syndrome
• West Nile Virus
• Multiple Sclerosis
• Human immunodeficiency virus (HIV)
• Human T-cell leukemia virus (HTLV)
• Multifocal motor neuropathy
• Spinal at bulbar muscular atrophy
• Ang pagkibot ng kalamnan (fasciculations) at pamumulikat ay maaari ding maganap sa mga kalagayang hindi grabe o benign

Kinukumpleto ang pagtatasa ng kakayahan ng isang indibidwal dahil sa ALS sa pamamagitan ng Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R). Sinusukat ng scale na ito ang ilang aspekto ng paggana at ang mga pagbabago sa paglipas ng panahon. Kasama sa mga aspektong tinatasa ang: (1) pagsasalita, (2) paglalaway, (3) paglunok, (4) pagsusulat, (5) paghihiwa ng pagkain at paghawak ng mga kobyertos (nang mayroon o walang gastrostomy), (6) pagbibihis at paglilinis ng sarili, (7) pag-ikot sa kama at pagsasaayos ng kobrekama, (8) paglalakad, (9) pag-akyat ng hagdan, (10) paghinga. Ang kabuuang rating ay maaaring mula 1-40 puntos. Kapag mas mababa ang kabuuang bilang, mas nagpapahiwatig ito ng ALS. Upang mapanatili ang pagiging pare-pareho ang sukat, dapat gamitin ang scale na ito sa bawat pagtatasa.

Paggagamot para sa ALS

Sa kasalukuyan, wala pang nalalamang lunas para sa ALS. Ngunit, may ilang gamot at therapy na labis na nakapagpapaganda sa kalidad ng buhay ng mga indibidwal na may ALS.

Mga gamot upang gamutin ang ALS

Dalawang gamot ang naaprubahan ng FDA upang pabagalin ang paglala ng ALS. Hindi nilulunasan ng mga gamot na ito ang sakit ngunit pinepreserba ang mga kaugatan, samakatuwid, bumabagal ang kawalan ng kakayahan.

Inaprubahan ng FDA ang Riluzole (ang mga tatak ay Rilutek-pill, Tiglutik-liquid) noong 1995. Gumagana ang gamot na ito sa pamamagitan ng pagpigil sa paglalabas ng glutamate at inihihinto nito ang paggana ang mga voltage-dependent sodium channel. Gumagambala ito sa transmitter binding sa amino acid receptors. Sa madaling salita, pinapabagal nito ang paglalabas ng mga kemikal na maaaring makasama sa iyong mga kalamnan. Ito ay isang gamot na maaaring magpabagal sa mga sintomas ng ALS, samakatuwid, maaaring magpahaba ng iyong buhay. Hindi nito mababawi ang pinsalang mayroon na sa mga kaugatan. Dahil magkakaiba ang uri ng paglala ng ALS sa lahat, hindi masasabi kung gaano katagal o kung gaano kabisa ang gamot na ito.

Inaprubahan ng FDA ang Edaravone (ang tatak ay Radicava) noong 2017. Ginawa ito upang mabawasan ang pagkamatay ng mga neuron ng paggalaw sa pamamagitan ng pagpapahina ng mga epekto ng oxidative stress, samakatuwid, napepreserba nito ang paggana ng kalamnan. Ang libreng radikals ay lumilikha ng oxidative stress na sumisira sa mga kalamnan. Nakakatulong ang gamot na ito na magtanggal ng libring radikals. Hindi nito mababawi ang pinsalang mayroon na sa mga kaugatan. Ibinibigay ito sa pamamagitan ng IV sa isang komplikadong iskedyul na kada 28 araw, araw-araw sa loob ng 14 na araw na susundan ng dalawang linggo na walang gamot. Sa sampung araw sa kasunod na 14 na araw, tatanggapin ang gamot na susundan ng 14 na araw na walang gamot. Ang mga resulta ng mga indibidwal na tumatanggap ng gamot na ito ay may 33% mas mababang sintomas ng ALS ayon sa sukat ng ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R).

Ang Mexiletine ay isang gamot na inaprubahan ng FDA para gamutin ang iregular na pagtibok ng puso. Binabawasan din nito ang mga paghilab (spasms) at pamumulikat (cramps) sa ALS. Ang diwa ng gamot na ito ay ang katotohanan na ang kalamnang hindi sanay sa paghilab o pamumulikat ay mas humihina, samakatuwid, mas hindi gagana. Pinapayagan ng gamot na ito na magrelaks ang mga kalamnan, samakatuwid, pinapahusay ang paggana. Nagkakaroon ng mga paghilab at pamumulikat dahil sa labis na produksyon ng mga ion. Ang Mexiletine ay sodium channel blocker na nagpapabagal ng labis na produksyon ng mga ion na ito.

May ibinibigay na ibang gamot para makontrol ang mga sintomas kung kinakailangan. Hindi naaapektuhan ng mga gamot na ito ang paglala ng ALS. Kasama sa halimbawa ng gamot na nakakagamot ng sintomas ay ang mga gamot para sa labis na produksyon ng laway, paghilab ng kalamnan, mga antibiotic para sa impeksyon, gamot sa pag-aalala, gamot sa kakayahang dumumi at umihi.

Rehabilitasyon

Karaniwang isinasagawa ang therapy sa pagsasalita para sa mga indibidwal para makatulong sa pagkontrol ng paggalaw ng mukha. Pinakamagaganda ang resulta kapag sinimulan nang maaga ang therapy upang makatulong sa pagpapalakas sa mga kalamnan, pati na rin sa pagkontrol ng pagsasalita at paglunok. Habang lumalala ang sakit, maaaring bumili ng mga aparato para sa komunikasyon para matulungan ang pagsasalita. Kung sisimulan nang maaga, pwedeng i-tala at i-save ang natural na boses ng indibidwal kaya kapag kailangan ng mga pantulong na aparato sa pagsasalita, boses ng indibidwal ang magiging boses dito.

Nakakatulong ang physical therapy at occupational therapy sa pagbibigay ng mga ehersisyo para mas mapahusay ang lakas at mapanatili ang kakayahan. Tumulong ang mga physical therapist sa pangkaraniwang na mga galaw at ang mga occupational therapist naman ay sa mga malilit na galaw gaya ng sa mga gamay. Sa pangkalahatan, sinisikap ng dalawang therapy na ito na mas mapahusay ang mga aktibidad sa pang-araw-araw na pamumuhay, sa pamamagitan ng pagpapalakas nang hindi pinapagod ang kalamnan at pagtitipid ng enerhiya. Sa pamamagitan ng therapy, maiiwasan ang mga komplikasyon ng mga paghilab at pag-urong ng kalamnan. Pwedeng ibagay sa indibidwal ang mga espesyal na kagamitan para mas makatulong sa paggalaw at kakayahan ayon sa pangangailangan. Ang mga pagbabago sa bahay ay maaaring tukuyin upang mas makatulong sa iyong kakayahan.

Ibinibigay ang therapy sa paghinga (respiratory therapy) upang makatulong na matiyak na maayos at komportable ang paghinga. Ang mga non-invasive na pantulong na aparato ay maaaring gamitin sa gabi kapag mas mabagal at mas mababaw ang paghinga. Pwedeng gamitin nang pauna o buong-pagkakataon ang kagamitang ito. Dapat mapag-usapan kasama ang iyong pamilya at doctor ng pangkalusugang pangangalaga ang tungkol sa mekanikal na bentilasyon para malaman ang mga gusto mo.

Ibinibigay ang nutrisyonal na suporta ng isang dietisyan na magtatasa sa iyong mga kakayahan at pangangailangan sa kalories. Karaniwang isyu ang pagpayat sa ALS. Maaaring maging labis na nakakapagod ang kumain kapag lubos ang kapaguran. Nakakatulong ang mas kaunti ngunit mas madalas na pagkain. Kailangang pamahalaan ang pagkaka-gawa ng pagkain at kakayahang lumunok nang hindi nasasamid. Dapat mapag-usapan ang mga plano tungkol sa paggamit ng tubong pampakain (feeding tube) upang maiwasan ang aspiration (pagkakaroon ng likido at pagkain sa baga) at polmonya habang pinupunan ang kalories.

Napakahahalagang tao ng mga social worker kapag naghahanap ng mga mapagkukunan ng pondo, kagamitan at tagapag-alaga. Alam na alam nila ang inyong komunidad at maiuugnay ka sa kapaki-pakinabang na mga estratehiya.

Ang psychologist ay makakatulong sa inyo ng iyong pamilya ukol sa mga pamamaraan para sa iyong kalusugang pangkaisipan. Mahirap mag-adjust kapag may matagalang sakit. Makakabuti sa iyo at sa mga miyembro ng iyong pamilya ang mga estratehiya para makaangkop.

May mga grupong sumusuporta sa personal at online. Kapag narinig mo ang tungkol sa mga tagumpay at hamon ng iba, matutulungan ka nitong magplano para sa sarili mong pangangalaga. Tiyaking pumili ng support group na pinamamahalaan ng isang edukadong propesyonal sa isang maliit na gawain o ng isang moderator upang matiyak na mabuti at produktibo ang grupo.

Maaari ding isaalang-alang ang pagtugon sa pangangailangan para kombortabli (palliative care o hospice) para sa maginhawang pangangalaga kung tatanggihan ang karagdagang mga paggagamot.

Pagsasaliksik ukol sa ALS

Maraming mga pag-aaral ukol sa paggagamot at lunas para sa ALS kabilang ang mga kaugnayan ng henetiko, mga pag-aaral ng physiology at mga pag-aaral ng mga subtype. Tuloy-tuloy ang mga indibidwal na pagsasaliksik tungkol sa mga komplikasyon ng ALS, paggalaw, mga uri ng paggagamot at mga makabagong aparato. Ang crossover na pagsasaliksik ukol sa mga neurolohikal na sakit ay ibinabahagi at mahalaga para sa mga tagapagsaliksik ng lahat ng aspekto.

Mga Gamot, Henetiko at Stem Cells

Maraming gamot para sa paggagamot ng physiology ng ALS ang kasalukuyang sinisiyasat. Napakaraming listahan ang makikita sa ALS News. Pwede mo ring tingnan ang website na pinatatakbo ng pamahalaan ng Amerika. Sa kasalukuyan, may mahigit sa 450 aktibong pag-aaral ng gamot para sa ALS.

Nakalista sa ibaba ang ilan sa mga gamot at therapy na kabilang sa sinisiyasat na pag-aaral. Ang layunin ay ang ibahin ang proseso ng paglala ng ALS.

Mga Gamot na Inihinto ang Pagsubok

Sinubukan ang Lithium Carbonate, isang gamot na nagpapahaba ng buhay ng mga selula sa katawan sa mga indibidwal na may ALS. Bagama’t nakapagpagkita ng pagbagal ng paglala ng ALS ang mga inisyal na pag-aaral, hindi ito nangyari sa mas malakihang klinikal na pagsubok at tila nagpalala ng mga sintomas sa ibang tao. Inihinto ang pagsubok sa lithium carbonate.

Ang Thrombopoietin, isang hormone na nagre-regulate sa mga platelet, ay sinubukan upang gamutin ang paglala ng ALS nang may kaunting tagumpay sa mga indibidwal ngunit hindi sa mga grupong pinag-aaralan. Inihinto ang pagsubok sa gamot na ito at hindi na ginagawa.

Pagsasaliksik ukol sa Paghinga (Respiratory Research)

Ang Diaphragmatic Pacing ay mga electrode na nakakabit sa mga kaugatan na sanhi upang bumaba ang dayapragm para makapasok ang hangin sa baga. Kapag pinayagan ng kaugatan na magrelaks ang dayapragm, ang hangin ay nailalabas. Dahil mayroon nang operasyon na hindi gaanong dilikado, pinag-aaralan ang prosesong ito bilang pagpipili-an para sa mas maraming indibidwal, gaya ng para sa mga may ALS, lalo na para sa mga taong malaki ang panganib na magkakomplikasyon dahil sa bukas na operasyon.

Pagsasaliksik ukol sa Paggalaw

Sa mga eksperimentong gumagamit ng pag-galaw ng utak, natutunan ng mga taong naka-lock-in dahil sa ALS na makipag-usap sa pamamagitan ng isang computer gamit lang ang kanilang mga iniisip. Halimbawa, ipinakita sa mga pagsubok ng Brain Gate System na nag-lalagay ng sensor sa utak para magpadala ng mensahe, na ang mga senyales ng utak na may-kaugnayan sa kagustuhang igalaw ang biyas ay pwedeng “ma-decode” ng isang computer nang sa totoong oras at gamitin para paganahin ang mga panlabas na aparato, gaya ng mga braso ng robot. Kasalukuyang isinasagawa ang mga pagsubok.

Mga Katotohanan at Bilang ng ALS

• Unang nailarawan ang ALS noong 1860 ng isang French neurologist na nagngangalang Jean-Martin Charcot.
• Umiiral ang ALS sa buong mundo.
• May kabuuang karaniwang bilang ng humigit-kumulang 16,000 katao ang may ALS sa Estados Unidos kada taon.
• Ang edad ng pagsisimula ay mula 40-70 taon kung saan ang 55 ang karaniwang na edad ng pagsisimula ngunit na diagnose din ang mga indibidwal na mas nakababata at nakakatanda.
• Bahagyang mas mataas ang posibilidad na maapektuhan ang mga lalaki kaysa sa babae ngunit pagkatapos ng wala ng regla na nagpapantay ang bilang.
• Mas madalas na lumalabas ang ALS sa Caucasian at non-Hispanic na mga indibidwal kaysa sa ibang mga etnikong grupo.
• Kinikilala ng miltar ang ALS bilang sakit ng nasa militar (military condition) dahil mas mataas ang bilang ng mga naglilingkod na indibidwal ang may ganito kaysa sa pangkalahatang populasyon. Ipinagpapalagay na ang mas mataas na bilang ay dahil sa pagkakalantad sa kemikal ngunit hindi pa ito napapatunayan.
• Ang haba ng buhay ng mga indibidwal na may ALS ay humigit-kumulang 2-5 taon mula nang ma diagnose. Ang ilang indibidwal ay nabubuhay nang mas matagal. Ang haba ng buhay ay maaaring maapektuhan ng uri ng ALS ngunit hindi pa ito natutukoy.
• Kalahati ng mga indibidwal na narikonosing may ALS ay mabubuhay ng tatlong taon o mahigit pagkatapos ma diagnose. Humahaba ito dahil sa bagong paglala na apektado ng mga gamot.
• Ang mga indibidwal na ma diagnose noong mas bata pa sila ay karaniwang nabubuhay nang mas matagal kaysa doon sa mga huli nang ma diagnose, ngunit walang resulta ang pagsasaliksik tungkol sa paksang ito.
• Ang mga indibidwal na may mga sintomas na nagsimula sa mga binti ay tila mas mahaba ang buhay kaysa doon sa nagkaroon ng mga sintomas sa oral motor o dako ng lalamunan.

Pinagmumulan: National Institutes of Neurological Disorders and Stroke

Mga Mapagkukunan ng mga tulong at impormasyon

Kung kayo ay naghahanap ng karagdagang impormasyon tungkol sa ALS o may tiyak na tanong, ang aming Information Specialists ay available sa araw na may trabaho Lunes hanggang Biyernes, toll-free sa 800-539-7309 mula alas 7 ng umaga hanggang alas 12 ng umaga ET.

Bilang karagdagan, ang Reeve Foundation ay nagpapanatili ng isang sheet ng katotohanan na ALS na may karagdagang mga mapagkukunan mula sa mga pinagkakatiwalaang mapagkukunan. Suriin ang aming imbakan ng mga sheet ng katotohanan sa daan-daang mga paksa mula sa mga mapagkukunan ng estado hanggang sa pangalawang komplikasyon ng paralysis.

Hinihikayat ka namin na makipag-ugnay sa mga pangkat at suporta ng ALS, kasama ang mga asosasyon na nagtatampok ng balita, suporta sa pananaliksik, at mga mapagkukunan, pambansang network ng mga grupo ng suporta, klinika, at mga espesyalista na ospital.

Mga mapagkukunan sa Komunidad:

The ALS Association

ALS News Today

Northeast ALS Consortium

Massachusetts General Hospital Neurology Clinical Research Institute

The Muscular Dystrophy Association

The ALS Therapy Development Institute

The National Institute of Neurological Disorders and Stroke

U.S. National Library of Medicine, Clinical Trials

Paralyzed Veterans of America

Resources For Healthcare Professionals: Ang Mga Panuntunang Pangklinikal para sa Pinakamahusay na Kasanayan ay magagamit sa pamamagitan ng bayad na subscription:

American Academy of Neurology

BMJ

KARAGDAGANG PAGBABASA

Seksyon ng mga Pagbabago sa Katawan sa ALS

Grad LI, Rouleau GA, Ravits J, Cashman NR. Clinical Spectrum of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). Cold Spring Harb Perspect Med. 2017 Aug 1;7(8). pii: a024117. doi: 10.1101/cshperspect.a024117.

Crescimanno G. Early non-invasive ventilation in patients affected by amyotrophic lateral sclerosis: revisiting literature in view of new scientific knowledge. Eur J Neurol. 2019 May 6. doi: 10.1111/ene.13918. [Epub ahead of print]

Seksyon ng mga Sintomas ng ALS

Shellikeri S, Karthikeyan V, Martino R, Black SE, Zinman L, Keith J, Yunusova Y. (2017). The neuropathological signature of bulbar-onset ALS: A systematic review. Neurosci Biobehav Rev. 75:378-392. doi: 10.1016/j.neubiorev.2017.01.045. Epub 2017 Feb 2

Fang T, Jozsa F, Al-Chalabi A. Nonmotor Symptoms in Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Systematic Review. Int Rev Neurobiol. 2017;134:1409-1441. doi: 10.1016/bs.irn.2017.04.009. Epub 2017 Jun 1.

Seksyon ng mga Uri ng ALS

Harlan BA, Pehar M, Killoy KM, Vargas MR. Enhanced SIRT6 activity abrogates the neurotoxic phenotype of astrocytes expressing ALS-linked mutant SOD1. FASEB J. 2019 Mar 6:fj201802752R. doi: 10.1096/fj.201802752R.

Seksyon ng mga Epekto ng ALS sa Paggana ng Katawan

Körner, S., Kollewe, K., Abdulla, S., Zapf, A., Dengler, R. (2015). Interaction of physical function, quality of life and depression in Amyotrophic lateral sclerosis: Characterization of a large patient cohort. 15:84. DOI: 10.1186/s12883-015-0340

Poletti B, Carelli L, Solca F, Pezzati R, Faini A, Ticozzi N, Mitsumoto H, Silani V. (2018, Dec 11). Sexuality and intimacy in ALS: systematic literature review and future perspectives. J Neurol Neurosurg Psychiatry. pii: jnnp-2018-319684. doi: 10.1136/jnnp-2018-319684. [Epub ahead of print].

Seksyon ng diagnose ng ALS

Cedarbaum, J.M., Stamblera, N., Maltab, E., Fuller, C., Hilt, D., Thrumond, B., Nakanishib, A., BDNF ALS Study Group (Phase III) (1999). The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. Journal of the Neurological Sciences, Volume 169 , Issue 1 , 13 – 21. DOI: https://doi.org/10.1016/S0022-510X(99)00210-5

Sugiyama A, Sato N, Kimura Y, Shigemoto Y, Suzuki F, Morimoto E, Takahashi Y, Matsuda H, Kuwabara S. Exploring the frequency and clinical background of the “zebra sign” in amyotrophic lateral sclerosis and multiple system atrophy. J Neurol Sci. 2019 Apr 24;401:90-94. doi: 10.1016/j.jns.2019.04.032. [Epub ahead of print]

Seksyon ng Paggagamot ng ALS

Hardiman O, Al-Chalabi A, Chio A, Corr EM, Logroscino G, Robberecht W, Shaw PJ, Simmons Z, van den Berg LH. Amyotrophic lateral sclerosis. Nat Rev Dis Primers. 2017 Oct 5;3:17071. doi: 10.1038/nrdp.2017.71.

Martinez A, Palomo Ruiz MD, Perez DI, Gil C. Drugs in clinical development for the treatment of amyotrophic lateral sclerosis. Expert Opin Investig Drugs. 2017 Apr;26(4):403-414. doi: 10.1080/13543784.2017.1302426. Epub 2017 Mar 14.

Seksyon ng Rehabilitasyon

Foley, G, Hynes, G. (2018). Decision-making among patients and their family in ALS care: a review. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 19(3-4):173-193. doi: 10.1080/21678421.2017.1353099. Epub 2017 Aug 11.

Soriani MH, Desnuelle C. Care management in amyotrophic lateral sclerosis. Rev Neurol (Paris). 2017 May;173(5):288-299. doi: 10.1016/j.neurol.2017.03.031. Epub 2017 Apr 29.

Seksyon ng Pagsasaliksik ukol sa ALS

Seksyon ng mga Inihintong Gamot

Peikert K, Naumann M, Günther R, Wegner F, Hermann A. (2019). Off-Label Treatment of 4 Amyotrophic Lateral Sclerosis Patients With 4-Aminopyridine. J Clin Pharmacol. doi: 10.1002/jcph.1437. [Epub ahead of print].

UKMND-LiCALS Study Group. (2013). Lithium in patients with amyotrophic lateral sclerosis (LiCALS): a phase 3 multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 12(4): 339–345. doi: 10.1016/S1474-4422(13)70037-1

Seksyon ng Pagsasaliksik ukol sa Paghinga

Bourke SC, Steer J. Practical respiratory management in amyotrophic lateral sclerosis: evidence, controversies and recent advances. Neurodegener Dis Manag. 2016 Apr;6(2):147-60. doi: 10.2217/nmt-2015-0010. Epub 2016 Apr 1.

Seksyon ng Pagsasaliksik ukol sa Paggalaw

Maria J. Crowe, Jacqueline C. Bresnahan, Sheri L. Shuman, Jeffery N. Masters & Michael S. Beattie. (1997). Apoptosis and delayed degeneration after spinal cord injury in rats and monkeys. Nature Medicine, 3, pages73–76.

Blecher R, Elliott MA, Yilmaz E, Dettori JR, Oskouian RJ, Patel A, Clarke A, Hutton M, McGuire R, Dunn R, DeVine J, Twaddle B, Chapman JR. Contact Sports as a Risk Factor for Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Systematic Review. Global Spine J. 2019 Feb;9(1):104-118. doi: 10.1177/2192568218813916. Epub 2019 Jan 31

Seksyon ng mga Katotohan at Bilang ng ALS

Zou, Z.Y., Zhou, Z.R., Che, C.H., Liu, C.Y., He, R.L., Huang, H.P. (2017). Genetic epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 88(7):540-549. doi: 10.1136/jnnp-2016-315018