근 위축증 / Muscular Dystrophy
근 위축증 / Muscular Dystrophy
근 위축증이란 축어적으로 근육의 소모나 위축을 뜻한다.
근 위축증은 유전병의 집단으로 운동을 조절하는 골격 근육의 진보적인 쇠약이나 퇴쇠로 두들어진다.
근 위축증의 형태로는 여러가지가 있으며, 선천성 근 위축증이라고 알려진 출산시 뚜렷한 종류와 청소년기에 발병하는 다른 종류(베커 근 위축증)의 근 위축증도 있다. 정확한 발병의 시기에 상관없이 어떤 근 위축증은 운동 장애 및 마비를 유발하기도 한다.
제일 흔한 세가지의 근 위축증으로는 뒤셴 근 위축증 ,안면 견갑상완형 근 위축증, 그리고 근육긴장 근 위축증이 있다. 이의 세가지 종류의 유전성, 발병 시기, 진보속도 및 쇠약의 분포의 유형이 다르다.
뒤셴 근 위축증 (Duchenne MD)
근육섬유 원성유지하는 담백질 성분인 디스트로핀을 관리하는 유전자의 돌연변이로 결과된 뒤셴 근 위축증은 주로 남아에게만 나타난다. 주로 발병은 3-5세 사이이고 급속히 진보한다. 대부분의 환자는 12세 무렵 걷지를 못하고, 20세가 되면 숨쉬기 위해 인공 호흡기를 사용한다.
안면 견갑상완형 근 위축증 (Facioscapulohumeral MD)
안면 견갑상완형 근위축증은 청소년들에게 나타나며, 얼굴 근육과 특정의 사지근육의 진보적인 쇠약을 초래한다. 이는 천천히 발전하고 그의 증상이 가벼움에서 불구까지 다양하다.
근육 긴장 위축증 (Myotonic MD)
근육 긴장 위축증은 발병시기가 다양하며, 손가락과 안면 근육의 근긴장증(연장된 근육 발작)으로 나타나며 이의 정상으로는 펄럭 발, 다리를 높이 드는 걸음, 백내장, 심장의 이상, 그리고 내분비선 장애가 있다.근육 긴장 위축증 환자들은 불안한 표정 과 밑으로 쳐진 눈꺼풀을 지니고, 남성들은 앞면의 탈모현상을 가진다.
치료방법이 있는가 ?
다양한 근위축증의 특정한 치료방법은 없다. 고통스러운 근육 연축을 예방하기위해 물리요법이 자주 시행된다. 그리고 처방된 특정 약물이 통증관리와 몇 종류의 근위축증에 근육퇴화를 막기위해 사용될 수도 있다. 정형외과 설비가 지지를 위해 사용되고 있는 반면 어떤이들에게는 보다 나은 삶을 위해서 교정성 정형외과 수술이 요구될 수도 있다. 앞에 언급되었듯이 어떤 경우에는 호흡요법이 필요할 수도 있다. 끝으로 심장 이상은 맥박 조정기를 요할 수도 있다.
자료 출처
국립 신경질환 및 뇌졸증 연구소(National Institute of Neurological Disorders and Stroke), 국립 건강 연구소(National Institutes of Health)
