척추 피열 / Spina Bifida
척추 피열 / Spina Bifida
척추 피열(Spina bifida)은 신경관 결손(neural tube defect [NTD])의 종류중 하나이다. 이 용어는 파편되거나 미완성 종결된 척주를 뜻한다. 제일 심각한 척추 피열의 형상은 약화된 근육이나 파편부분 이하의 마비, 감각손실, 장과 방광의 조절 손실등이 있다.
일반적으로 세가지 종류의 척추 피열이 있다. (가벼운 병태에서 심한 순서로:
1. 폐쇄성 이분 척추 (Spina bifida occulta): 명백한 척수손상 없이 척주의 척추골에 하나 또는 그 이상의 구멍이 있는것.
2.수막류 (Meningocele): 수막 또는 척수를 보호하는 덮개가 수막류라고 불리는 액에 있는 척추골의 구멍을 통해 나옴. 척수는 손상되지않고 그대로 있다; 이는 신경통로에 적거나 없는 손상을 통해 치료될수 있다.
3. 척수 수막류 (Myelomeningocele): 이는 가장 심한 정도의 척추피열으로, 척수 자체가 등을 통해 돌출하는 것이다. 어떤 경우에는 액이 피부로 덮혀있다. 다른 경우에는 조직이나 신경이 노출되기도 한다.
거의 40 %의 모든 미국인들이 폐쇄성 이분 척추를 가지고 있으나 거의 없는 증상을 경험하기 때문에 적은 숫자의 환자들이 병의 존재를 알고 있다.
다른 두가지 종류의 척추 피열인 수막류와 척수 수막류는 집합적으로 척추피열의 징후라고 알려져 있고, 신생아 천명중 한명 꼴로 나타난다.
척수 수막류의 흔한 증상으로는 뇌에 액체의 축적(뇌수종이라고 알려짐)이다. 척수 수막류를 가지고 태어난 어린이의 대부분이 뇌수종을 가지고, 션팅(shunting)이라고 불리는 시술을 통해 조절된다. 이 시술은 뇌안의 액체의 축적을 제거하여 뇌손상, 발작, 실명의 위협을 줄인다. 뇌수종은 척추피열 없이도 일어날 수있으나, 보통 같이 발현한다.
척추피열의 이차적 병태의 예로는 라텍스 알레르기, 건염, 비만, 피부 쇠약, 위장질병, 습득 장애, 운동 달성 및 유지, 우울증 및 사회적 성적 문제등이 있다.
어떤 경우에는 뇌수성의 병적이 있는 척추 피열을 가진 아동들은 습득 장애를 보인다. 이들은 주의 집중하거나 언어를 표현하거나 이해하는데 어려움을 겪고 독해 및 수학을 습득하는데 곤란을 겪는다. 초기 중재는 습득 장애를 지니는 아동들이 학교교육을 준비를 하는데에 상당히 도움이 된다.
척추 피열 비교적으로 흔함에도 불구하고 거의 최근까지 척수 수막류를 가지고 태어난 아동들의 대부분이 출산 직후 사망했다. 이제 척수액을 배출시켜 어린이들을 뇌수종으로부터 보호하는 수술이 최초 생명 48시간 이내에 시행될수 있으므로 척수 수막류 환자 아동들이 살 가망은 훨씬 높다. 하지만 꽤 빈번히 어린시절을 걸쳐 연속적인 수술이 시행되어야 한다.
척수 피열은 보통 분리된 기형의 일종이다. 과학자들이 유전적, 환경적 요인이 같이 작용하여 이 병이나 다른 신경관 결손을 발생시킨다고 믿고 있으나, 척추 피열 신생아의 95%는 질병의 병력이 없는 부모나 가족으로부터 태어난다. 척추피열이 특정한 가족들에게 나타나는 반면, 특정한 유전적 상속의 경향을 따르지는 않는다.
당뇨, 발작병(특정한 진경성 약물로 치료)을 포함한 특정한 만성 건강문제를 지닌 여성들은 증대된 (백명 중 한명꼴) 척추 피열 아기를 낳을 위험을 가진다.
기형은 어느 가족에게나 일어날 수있다. 가족 유전 및 임신중 여성이 접촉하는 것들을 포함해 임신 중 많은 일들이 일어난다. 최근 연구는 임신 초기의 엽산의 섭취가 척추 피열이나 신경관 손실의 아기를 낳을 확률을 낮힌다고 증명하였다.
자료 출처: 미국 척추 피열 협회 (Sources: Spina Bifida Associations of America), 국립 신경질환 및 뇌졸중 연구소(National Institute of Neurological Disorders and Stroke), 다임의 행진 기형 재단 (March of Dimes Birth Defects Foundation)
