Viêm tủy ngang

Viêm tủy ngang là gì?

Viêm tủy ngang (TM) là một phân nhóm trong một nhóm chẩn đoán lớn hơn được gọi là rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh (NMOSD), cũng bao gồm viêm tủy thị thần kinh, một chứng liệt dây thần kinh thị giác.

Viêm tủy ngang là tình trạng viêm tủy sống, một bộ phận chính của hệ thần kinh trung ương. Tủy sống truyền các tín hiệu thần kinh đến não và từ não đi qua các dây thần kinh kéo dài từ mỗi bên của tủy sống và kết nối với các dây thần kinh ở những nơi khác trong cơ thể. Thuật ngữ viêm tủy chỉ tình trạng viêm tủy sống; ngang chỉ mô hình thay đổi cảm giác—thường có một cảm giác giống như bị bó buộc khắp phần thân cơ thể, với những thay đổi cảm giác bên dưới.

Nguyên nhân của viêm tủy ngang bao gồm nhiễm trùng, rối loạn hệ miễn dịch và các rối loạn khác có thể gây tổn thương hoặc phá hủy myelin, chất béo màu trắng cách điện bao bọc các sợi tế bào thần kinh. Tình trạng viêm bên trong tủy sống làm gián đoạn sự liên lạc giữa các sợi thần kinh trong tủy sống và phần còn lại của cơ thể, ảnh hưởng đến cảm giác và việc truyền tín hiệu thần kinh bên dưới chấn thương. Các triệu chứng bao gồm đau, các vấn đề về cảm giác, yếu ở chân và có thể ở cánh tay, và các vấn đề về bàng quang và ruột. Các triệu chứng có thể xuất hiện đột ngột (trong vài giờ) hoặc trong nhiều ngày hoặc nhiều tuần.

Myelin là chất béo bao bọc bên ngoài các dây thần kinh. Nếu myelin bị gián đoạn hoặc phá hủy, dây thần kinh sẽ mất khả năng truyền tín hiệu hiệu quả qua dây thần kinh. Điều này làm gián đoạn tín hiệu từ cơ thể đến não và từ não đến cơ thể. Tổn thương myelin, được gọi là sự hủy myelin, làm gián đoạn việc truyền tín hiệu chính xác của các xung thần kinh. Khi myelin bị tổn thương, khả năng bảo vệ của dây thần kinh giảm đi khiến dây thần kinh dễ bị tổn thương. Việc liên lạc của tín hiệu dọc theo dây thần kinh cũng bị gián đoạn. TM có hai phân nhóm, viêm tủy ngang toàn bộ cấp tính (ACTM) có các khu vực hủy myelin thần kinh dài và viêm tủy ngang một phần cấp tính (APTM) có các khu vực hủy myelin thần kinh ngắn hơn.

Sự hủy myelin của các dây thần kinh rất giống với tác động tương tự trong sự phát triển của bệnh đa xơ cứng (MS) và viêm tủy thị thần kinh (NMO). Trên thực tế, ở nhiều người, trường hợp TM có thể là giai đoạn MS đầu tiên và cuối cùng phát triển thành bệnh.

TM làm giảm đến mất cảm giác và chức năng vận động trong cơ thể bắt đầu ở đoạn chấn thương trong tủy sống nơi myelin bị tấn công. Những người bị TM thường cho biết rằng có một cảm giác bị bó buộc xung quanh cơ thể của họ ở nơi đoạn TM bắt đầu. Hệ thần kinh tự chủ, một phần của hệ thần kinh kiểm soát các chức năng tự trị của cơ thể như nhịp tim, cũng bị ảnh hưởng.

Một số chuyên gia tin rằng nhiễm trùng gây ra loạn hệ miễn dịch, dẫn đến sự tấn công tự miễn dịch gián tiếp ở tủy sống. Hệ miễn dịch, vốn bảo vệ cơ thể khỏi các sinh vật ngoại lai, lại tấn công nhầm vào mô của chính cơ thể, dẫn đến viêm và trong một số trường hợp, làm tổn thương myelin tủy sống.

Có nhiều nguyên nhân gây ra tình trạng này. Tình trạng này có thể do một bệnh hoặc phản ứng miễn dịch ảnh hưởng đặc biệt đến hệ thần kinh do:

• Nhiễm trùng
• Vi-rút do varicella zoster (vi-rút gây bệnh thủy đậu và bệnh zona), herpes simplex, Epstein-Barr, bệnh cúm, vi-rút gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV), viêm gan A hoặc rubella.
• Nhiễm trùng da do vi khuẩn, nhiễm trùng tai giữa và viêm phổi do vi khuẩn
• Nhiễm nấm như Aspergillus, Blastomyces, Coccidioides và Cryptococcus.
• Ký sinh trùng bao gồm bệnh Lyme
• Rối loạn mạch máu chẳng hạn như dị dạng động mạch và tĩnh mạch
• Một nguyên nhân không xác định hoặc không thể theo dõi

TM phát triển thường xuyên nhất trong vài giờ, nhưng một số trường hợp phát triển tới bốn tuần. Các triệu chứng có thể xuất hiện như đau, đặc biệt là đau ở lưng dưới, yếu cơ, cảm giác bất thường hoặc thiếu cảm giác, đặc biệt là ở ngón chân hoặc bàn chân hay thậm chí cao hơn ở cột sống và bao gồm cả các ngón tay và bàn tay. Khi sự hủy myelin xảy ra nhanh chóng, các triệu chứng tăng lên, cuối cùng là mất cảm giác và tê liệt. Sự hủy myelin thường xảy ra ở đoạn lồng ngực, gây ra các vấn đề về cảm giác và cử động của chân cũng như các vấn đề kiểm soát ruột và bàng quang nhưng sự hủy myelin cũng có thể xảy ra ở đoạn tủy sống cao hơn làm mất cảm giác và chức năng của cánh tay.

Hầu hết mọi người có một đợt TM trong khi một số ít người khác có thể có nhiều hơn một đợt. Một số người phục hồi khỏi TM chỉ gặp phải các vấn đề nhỏ hoặc không kéo dài, trong khi một số người khác lại bị suy giảm lâu dài ảnh hưởng đến khả năng thực hiện các công việc sinh hoạt hàng ngày thông thường. Cần thực hiện phục hồi chức năng để giúp khôi phục chức năng.

Nguồn: NINDS (Viện Rối Loạn Thần Kinh và Đột Quỵ Quốc Gia)

Triệu chứng

Viêm tủy ngang biểu hiện ở mỗi người khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của sự hủy myelin. Một số người sẽ bị mất một phần, một số khác sẽ mất toàn bộ cảm giác và chức năng bắt đầu từ đoạn tủy sống nơi xảy ra sự tấn công TM. TM thường bao gồm những triệu chứng sau:

• Cảm giác như bị bó buộc xung quanh phần thân
• Yếu chân và tay
• Đau đớn
• Thay đổi cảm giác
• Rối loạn chức năng ruột, bàng quang và cảm giác

Đau là triệu chứng chính của viêm tủy ngang ở khoảng một nửa tổng số bệnh nhân. Cơn đau có thể ở vùng thắt lưng hoặc có thể bao gồm cảm giác đau nhói như đâm dọc cẳng chân hoặc cánh tay hoặc xung quanh thân. Đôi khi, tình trạng co cứng nặng dẫn đến đau.

Hầu hết người bị viêm tủy ngang cho biết rằng họ nhạy cảm hơn với nhiệt, lạnh hoặc đụng chạm; đối với một số người, chạm nhẹ bằng ngón tay cũng có thể gây đau đáng kể (gọi là loạn cảm đau).

Trầm cảm và lo lắng có thể xảy ra do thay đổi lối sống và quá trình phục hồi bệnh chậm. Những khó khăn hàng ngày của bệnh mãn tính như TM có thể gây mệt mỏi cả về thể chất và tinh thần..

Ảnh hưởng của TM có thể tạm thời hoặc lâu dài.

Chẩn đoán TM

Giống như nhiều bệnh trạng thần kinh khác, chẩn đoán TM có thể khó khăn. Tình trạng khẩn cấp đầu tiên phải được loại bỏ. Các đánh giá và xét nghiệm sau đây được sử dụng để chẩn đoán TM.

Hoàn thành xác định tiền sử và kiểm tra thể chất. Điều quan trọng là phải mô tả tất cả các triệu chứng của bạn cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe bất kể bạn có cho rằng đó là các triệu chứng TM hay không phải. Mô tả này sẽ bao gồm thời điểm các triệu chứng xảy ra và liệu có phải bạn đã từng có các triệu chứng trong quá khứ nhưng nay đã khỏi không.

Nhà cung cấp của bạn sẽ thực hiện một cuộc kiểm tra thần kinh mở rộng bao gồm đánh giá hệ thần kinh trung ương (CNS) cũng như các dây thần kinh và cơ bắp của cơ thể bạn. Kiểm tra thể chất sẽ bao gồm việc đánh giá tất cả các dây thần kinh và khớp trên cơ thể bạn và kiểm tra cảm giác của cơ thể bằng cách sử dụng một vật sắc nhọn để đâm chích và một đầu bông để chạm nhẹ. Cảm giác nóng và lạnh có thể được kiểm tra tùy thuộc vào khả năng chịu đựng của bạn do cảm giác tăng cao.

MRI thường được sử dụng để xem các cấu trúc bên trong. Hình ảnh của tủy sống và não thu được. Một tổn thương ở tủy sống nhưng không phải ở não là biểu hiện của TM tổn thương dài (những vùng hủy myelin dài). Các tổn thương ở tủy sống và não là biểu hiện của MS và thường ngắn hơn. Đôi khi, chụp CT hoặc chụp X-quang được thực hiện tùy thuộc vào nhu cầu của cá nhân.

Xét nghiệm máu sẽ được thực hiện để đánh giá kháng thể bên trong cơ thể bạn và theo dõi tình trạng sức khỏe tổng thể của bạn. Biểu hiện của TM là kháng thể aquaporin-4 và tế bào oligodendrocytes kháng myelin. Sau đó, xét nghiệm máu theo dõi sẽ cung cấp đánh giá về chức năng của thuốc.

Chọc dò thắt lưng sẽ lấy được dịch não tủy (lớp dịch đệm xung quanh não và tủy sống để đánh giá tình trạng tăng protein và nhiễm trùng. Hiện tượng tăng limphô bào dịch não tủy là một lượng lớn tế bào bạch cầu trong dịch tủy não.

Kết quả chụp MRI, chọc dò thắt lưng và xét nghiệm máu có thể nằm trong phạm vi bình thường khi mới bắt đầu giai đoạn TM cấp tính. Có thể cần thực hiện lại các xét nghiệm này trong khoảng một tuần để tìm ra những thay đổi chỉ ra chẩn đoán. Đôi khi có thể thực hiện chẩn đoán TM dựa trên biểu hiện lâm sàng của bạn bằng cách đánh giá thể chất.

Điều trị và phục hồi chức năng

Giống như nhiều tình trạng rối loạn tủy sống khác, điều trị viêm tủy ngang chỉ nhằm giảm triệu chứng. Vẫn chưa tìm ra phương pháp chữa trị dứt điểm cho TM.

Liệu pháp thường bắt đầu khi bệnh nhân gặp triệu chứng lần đầu. Điều trị được thực hiện dựa trên các triệu chứng và kết quả xét nghiệm. Những người được chẩn đoán bị TM có thể có các phương pháp điều trị khác nhau tùy thuộc vào các triệu chứng cá nhân.

Tình trạng viêm là cách tự bảo vệ tự nhiên của cơ thể. Tuy nhiên, vì tủy sống được bao bọc trong các đốt sống nên không thể xuất hiện tình trạng viêm hoặc sưng trong tủy sống. Do đó, tình trạng viêm gây áp lực lên khu vực bị ảnh hưởng của tủy sống và các mô lành xung quanh.

Steroid chủ yếu được kê đơn trong vài tuần đầu của bệnh để giảm tình trạng viêm mặc dù hiệu quả không rõ ràng. Những người không phản ứng với steroid có thể phải trải qua liệu pháp trao đổi huyết tương (lọc huyết tương). Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) có thể được cung cấp để tăng cường hệ miễn dịch. Các loại thuốc khác được cung cấp để giúp kiểm soát cơn đau và các triệu chứng thứ phát. Mục tiêu là giữ cơ thể hoạt động, trong khi chờ tự phục hồi toàn phần hoặc một phần hệ thần kinh.

Việc khỏi viêm tủy ngang thường bắt đầu trong vòng từ hai đến 12 tuần kể từ khi khởi phát triệu chứng. Hệ thần kinh sẽ tiếp tục cố gắng phục hồi trong suốt cuộc đời của người bệnh. Tuy nhiên, nếu không có cải thiện trong vòng vài tháng, thì khả năng phục hồi đáng kể sẽ diễn ra chậm hơn.

Những người bị triệu chứng cấp tính, chẳng hạn như tê liệt, hầu hết thường được điều trị ở bệnh viện và sau đó được chăm sóc tại cơ sở phục hồi chức năng do một nhóm các chuyên gia chuyên môn cung cấp. Việc bắt đầu vật lý trị liệu và trị liệu chức năng gần như được thực hiện ngay lập tức để giúp cải thiện sức mạnh cơ bắp, khả năng phối hợp và phạm vi chuyển động. Phục hồi thần kinh diễn ra cùng với hoạt động được tích hợp vào việc chăm sóc ở cấp độ chức năng của bệnh nhân.

Giống như tất cả các bệnh mãn tính khác, có thể cần hỗ trợ tâm lý để cải thiện sức khỏe tâm thần. Những căn bệnh kéo dài mà không đoán trước được kết quả có thể gây mệt mỏi về tinh thần cho cả người bệnh và gia đình. Trị liệu chức năng nghề nghiệp có thể giúp bạn quay trở lại nơi làm việc.

Các kết quả điều trị TM rất khác nhau. Rất khó để dự đoán khả năng phục hồi. Một số người bị ảnh hưởng của bệnh TM đều hồi phục tốt hoặc hồi phục hoàn toàn. Những người khác hồi phục tương đối và bị suy giảm, có thể bao gồm dáng đi co cứng, rối loạn chức năng cảm giác và tiểu gấp hoặc tiểu không tự chủ. Những người còn lại sẽ cần phải được hỗ trợ như sử dụng xe lăn để di chuyển và có thể phải phụ thuộc vào người khác để thực hiện các chức năng sinh hoạt hàng ngày cơ bản.

Hướng dẫn thực hành lâm sàng dành cho các chuyên gia chăm sóc sức khỏe được cung cấp để chẩn đoán và điều trị:

T.F. Scott, E.M. Frohman, J. De Seze, G.S. Gronseth, B.G. Weinshenker. Evidence-based guideline: Clinical evaluation and treatment of transverse myelitis. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. (Hướng dẫn dựa trên bằng chứng: Đánh giá lâm sàng và điều trị viêm tủy ngang. Báo Cáo của Tiểu Ban Đánh Giá Công Nghệ và Trị Liệu thuộc Học Viện Thần Kinh Hoa Kỳ.) Tạp Chí Thần Kinh Học, ngày 13 tháng 12 năm 2011; 77 (24) Bài Báo Đặc Biệt. Xuất bản lần đầu ngày 7 tháng 12 năm 2011, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31823dc535

Nghiên cứu

Nghiên cứu mở rộng đang được tiến hành để tìm ra nguyên nhân của TM ở cấp độ phân tử. Một khi xác định được nguồn gốc của vấn đề, thì có thể tìm ra những tiến bộ trong các biện pháp điều trị, giảm chuyển biến sang các bệnh khác như MS và cách chữa khỏi. Nhiều nghiên cứu trong phòng thí nghiệm đang được tiến hành để bổ sung thêm vào nguồn kiến thức hiện có.

Các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm bao gồm những nghiên cứu tìm hiểu lý do tại sao hệ miễn dịch tấn công myelin, cách khôi phục lại myelin xung quanh dây thần kinh bằng các tế bào tiền thân oligodendrocyte (OPC) và các nghiên cứu di truyền tập trung vào các gen như Brg1 (gen liên quan đến Brahma).

Thử nghiệm lâm sàng là công trình nghiên cứu với con người. Các thử nghiệm này bao gồm thuốc, tiến triển của bệnh và phục hồi và giảm các biến chứng thứ cấp.

Thuốc để giảm tái phát TM đang được nghiên cứu. Các thuốc này bao gồm Mitoxantrone và Rituximab. Cả hai loại thuốc đều được FDA chấp thuận cho các chẩn đoán khác. Hiệu quả trong việc ngừng tái phát TM vẫn chưa được chứng minh.

Các nghiên cứu dài hạn về sự tiến triển của bệnh trong giai đoạn cấp tính và quá trình hồi phục lâu dài đang được tiến hành. Các biến chứng thứ cấp như dáng đi và sự độc lập trong các hoạt động sinh hoạt hàng ngày cũng đang được tiến hành nghiên cứu.

Nghiên cứu nhi khoa

Mặc dù trẻ em không có tỷ lệ mắc TM cao hơn, nhưng vấn đề này đang được nghiên cứu rộng rãi.

Dữ kiện và số liệu

Viêm tủy ngang xảy ra ở người lớn và trẻ em, xảy ra nhiều hơn một chút ở nữ giới, và ở mọi chủng tộc. Không có khuynh hướng gia đình rõ ràng.

Mặc dù TM có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi, song có hai thời điểm ghi nhận số ca mắc mới mỗi năm cao nhất. Những thời điểm này diễn ra ở độ tuổi từ 10 đến 19 tuổi và từ 30 đến 39 tuổi.

Hàng năm, có khoảng 1.400 ca mắc viêm tủy ngang mới được chẩn đoán tại Hoa Kỳ, và khoảng 33.000 người Mỹ bị một số loại khuyết tật do TM.

16-60% ca mắc không biết nguyên nhân khởi phát. Đây được gọi là khởi phát vô căn. Tỷ lệ phần trăm dao động nhiều là do khó chẩn đoán và mất nhiều thời gian. Giống như các bệnh thần kinh khác, chẩn đoán TM được thực hiện bằng cách loại trừ các chẩn đoán khác trước.

Những người bị viêm tủy ngang một phần cấp tính (APTM) có thể có nguy cơ cao hơn chuyển sang chẩn đoán Bệnh Đa Xơ Cứng (MS).

Đọc thêm

Giới thiệu

Beh SC, Greenberg BM, Frohman T, Frohman EM. Transverse myelitis. Neurol Clin. 2013 Feb;31(1):79-138. doi: 10.1016/j.ncl.2012.09.008. Review.

Young V, Quaghebeur G. Transverse Myelitis and Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. Semin Ultrasound CT MR. 2016 Oct;37(5):384-95. doi: 10.1053/j.sult.2016.05.004. Epub 2016 May 7. Review.

Phần Chẩn đoán TM

West TW. Transverse myelitis–a review of the presentation, diagnosis, and initial management. Discov Med. 2013 Oct;16(88):167-77. Review.

Kitley JL, Leite MI, George JS, Palace JA. The differential diagnosis of longitudinally extensive transverse myelitis. Mult Scler. 2012 Mar;18(3):271-85. doi: 10.1177/1352458511406165. Epub 2011 Jun 13. Review.

Phần Điều trị và phục hồi chức năng

Gupta A, Kumar SN, Taly AB. Neurological and functional recovery in acute transverse myelitis patients with inpatient rehabilitation and magnetic resonance imaging correlates. Spinal Cord. 2016 Oct;54(10):804-808. doi: 10.1038/sc.2016.23. Epub 2016 Mar 1.

Calis M, Kirnap M, Calis H, Mistik S, Demir H. Rehabilitation results of patients with acute transverse myelitis. Bratisl Lek Listy. 2011;112(3):154-6.

Phần Nghiên cứu

Kalita J, Misra UK, Mandal SK. Prognostic predictors of acute transverse myelitis. Acta Neurol.Scand. 1998; 98:60-3.

Ropper AH, Poskanzer DC. The prognosis of acute and subacute transverse myelopathy based on early signs and symptoms. Ann.Neurol. 1978; 4:51-9.

Christensen PB, Wermuth L, Hinge HH, Bomers K. Clinical course and long-term prognosis of acute transverse myelopathy. Acta Neurol.Scand. 1990; 81:431-5.

Phần Nghiên cứu nhi khoa

Absoud M, Greenberg BM, Lim M, Lotze T, Thomas T, Deiva K. Pediatric transverse myelitis.Neurology. 2016 Aug 30;87(9 Suppl 2):S46-52. doi: 10.1212/WNL.0000000000002820. Review.

Wolf VL, Lupo PJ, Lotze TE. Pediatric acute transverse myelitis overview and differential diagnosis. J Child Neurol. 2012 Nov;27(11):1426-36. doi: 10.1177/0883073812452916. Epub 2012 Aug 21. Review.

van der Heijden LB, Janse AJ. Transverse myelitis in measles. Pediatr Neurol. 2015 Jan;52(1):132. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2014.09.018. Epub 2014 Oct 5

Phần Dữ kiện và số liệu

National Institute of Neurological Disorders and Stroke

Bhat A, Naguwa S, Cheema G, Gershwin ME. The epidemiology of transverse myelitis. Autoimmun Rev. 2010 Mar;9(5):A395-9. doi: 10.1016/j.autrev.2009.12.007. Epub 2009 Dec 24. Review.