吉兰-巴雷综合征
什么是 吉兰-巴雷综合征（Guillain Barré Syndrome）？
神经系统由两部分组成，即大脑和脊髓的中枢神经系统 (CNS) 和包括全身所有其他神经的外周神经系统 (PNS)。吉兰-巴雷综合征 (GBS) 是由身体的免疫系统对身体周围神经的攻击引起的。 GBS不影响CNS，所以思维不受影响。
吉兰巴雷综合征的过程是由于免疫系统错误地将正常周围神经组织识别为异物。免疫系统发生错误的原因尚不清楚。对周围神经的攻击会导致髓鞘（覆盖神经的粘性白色物质）受损。在某些情况下，髓鞘会被破坏，从而导致对神经纤维的直接损伤。自身免疫反应的一种理论是认为周围神经纤维受到攻击，因为它们具有一些类似于细菌或病毒的特征。
有些人认为吉兰-巴雷综合征的原因是由于在症状发生前大约六周感染引起自身免疫反应（免疫系统攻击正常身体组织）。大约三分之二的 GBS 患者报告有呼吸道病史, 胃肠道或寨卡病毒在那六周的窗口内。一些特定病毒与 GBS 相关，包括空肠弯曲杆菌、巨细胞病毒 (CMV)、肺炎支原体、爱泼斯坦-巴尔病毒和流感病毒。 GBS 的其他罕见诱因包括手术或其他疾病。吉兰巴雷综合征的确切原因尚不清楚。
吉兰巴雷综合征分两个阶段发生。急性期发生在症状发展时。然后是一个平台期。当症状开始消退时，恢复阶段就开始了。在急性期，症状上升（上升）到身体。在恢复期间，相对于身体，症状的消退有时会完全下降（下降），有时会部分下降。
在大约百分之十的情况下，会发生反向 GBS。在反向 GBS 中，症状沿着身体向下传播，相对于身体，从面部开始，虚弱下降（向下移动）而不是上升。反向 GBS 的恢复会随着身体症状的消退而发生。
吉兰巴雷综合征会影响身体的运动神经和感觉神经。GBS的最初症状是虚弱、疼痛、麻木和刺痛，最常见于脚和手。身体两侧的症状相同。腿部无力通常表现为行走或爬楼梯能力下降。成年人有时会出现疼痛。疼痛在儿童中更为明显，这可能导致他们拒绝走路。
随着吉兰巴雷综合征的进展，身体的肌肉变得虚弱，最终发展为弛缓性麻痹。由于髓鞘被破坏，信息无法有效传递。如果呼吸肌受到影响，需要机械通气辅助以维持呼吸。自主神经系统 (ANS) 是由神经系统自动控制的身体功能，可能会受到影响，从而产生心脏问题，例如心跳缓慢或不规则以及血压变化。
GBS 进展在数小时或数天内开始。症状进展是非常个性化的。有些进展快，有些进展时间长。吉兰巴雷综合征的进展范围可能在几小时到四到六周后稳定下来。大多数患者的症状在大约两周内达到高峰。到三周时，90% 的受影响患者达到症状高峰。对于少数患者来说，稳定期可能长达四个星期。
恢复过程也是变化的。恢复可能很快，但更有可能的是，症状消除需要 6 到 12 个月。对于某些患者来说，症状消除需要长达三年的时间。恢复可以是完全的或部分的。
有些患者可以从 GBS 中完全康复。对于其他患者，可能仍然存在一些缺陷，需要适应性设备来改善功能，需要能开展日常活动的新技术。
也有可能存在一些缺陷，其他肌肉群能够适应这些变化。然而，随着衰老的发生，这种对缺陷的调节无法维持正常的功能。偶尔，少数患者的一般能力会下降，使得遗留的缺陷变得更加突出。
极少数患有 GBS 的人会出现症状复发。这可能与第一次发病一样严重或不那么严重。
吉兰巴雷（Guillain Barré）是以1916年首次描述它的法国神经学家命名的。这些医生是 Georges Guillain、Jean Alexandre Barré 和 André Strohl。有些人将这种综合征称为吉兰巴雷斯特罗尔 (Guillain Barré Strohl)。吉兰巴雷综合征的其他名称是兰德里瘫痪（Landry’s paralysis）和感染后多发性神经炎。
使用梅奥基金会医学教育和研究，保留所有权利。
吉兰-巴雷综合征的类型
GBS 有特定的类型和亚类型。治疗方案取决于发生的 GBS 类型。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (AIDP)：神经髓鞘受损，导致神经信号传递不良。
急性运动轴突神经病 (AMAN)：髓鞘涂层和运动神经纤维（轴突）受损，导致用于运动和反射的神经信号传输不良或缺失，但感觉功能仍然存在。
急性运动感觉轴突神经病 (AMSAN)：髓鞘涂层、运动和感觉神经纤维（轴突）受损，导致用于运动和感觉的神经信号传输不良或缺失。
米勒–费舍尔综合征（Miller-Fisher综合征）：这种罕见的 Guillain-Barré 综合征变体的症状是肌肉协调性异常、平衡能力差和行走笨拙，原因是肌肉无力、眼肌无力或麻痹、腱反射消失和呼吸衰竭。存在独特的抗体。它也可能发生在病毒性疾病之后。
急性自主神经病变 (APN)：APN 影响自主神经系统，包括脑病（大脑损伤或疾病），但不包括运动或感觉。症状包括体位性低血压（低血压）、无法出汗、瞳孔反应迟钝、眼泪和唾液分泌减少、胃肠功能障碍以及泌尿和性功能受损。
相关周围神经疾病：
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)：CIDP 包括多年以来大量神经群的进行性虚弱。它被认为是一种慢性形式的 GBS。
多灶性运动神经病 (MMN)：MMN 影响手臂或腿部（较少数量的神经群）的多块肌肉，通常在身体的一侧。
吉兰-巴雷综合征的症状
Guillain Barré 是一种综合征，因为它由一组同时出现的症状组成。症状可能是以下全部或部分：
- 脚趾和脚踝或手指和手腕有刺痛感、针刺感
- 剧烈疼痛，可能会感到刺痛或痉挛样，并且在夜间更严重
- 腿部肌肉无力并蔓延至上半身
- 不协调和不稳，尤其是在爬楼梯或走路时
- 膀胱控制、消化和排便功能困难
- 面部运动困难，包括说话、咀嚼或吞咽
- 呼吸困难
- 移动困难或无法移动眼睛、复视等视力问题
- 心率异常或快速
- 低血压或高血压
吉兰巴雷综合征的诊断
GBS 的症状可能与其他几个神经系统问题相似。 GBS 的标志性体征是身体两侧同时出现的症状，并且起病快。 GBS通常在数小时内出现，与其他神经系统问题相反，症状会持续数月。
体格检查。在体检时将您的所有症状告诉您的医生或急诊室提供者来协助诊断非常重要。这些症状包括虚弱和感觉变化，例如麻木、刺痛和疼痛。您需要提及这些症状何时开始，如果它们是从脚和腿、手和手臂或两者开始的。在数小时至 4 周内发病且两侧症状相同是 GBS 的迹象。
在体检中，医生会进行神经系统检查，其中包括使用反射锤在脚踝、膝盖、手腕、肘部和其他位置的背面评估深部腱反射。深腱反射消失或减弱是 GBS 的标志。
在您的健康史中，一定要提及您是否患有病毒性疾病，尤其是在过去六周内，腹泻、手术或其他不寻常的医疗问题。
腰椎穿刺或脊椎穿刺与脊髓液分析。在这个无菌手术中，您会被要求侧卧，膝盖贴在胸前，或者如果可以的话，膝盖贴在胸前坐下。这会打开背部椎骨之间的空间。将一根针插入 L3 和 L4（第三和第四腰椎）之间围绕脊髓的空间。极少量的脊髓液会被取出并在实验室进行测试。 GBS 的标志是脑脊液蛋白升高，但细胞计数不升高。
神经传导研究 (NCS) 是通过将少量电流施加到神经区域来评估该神经传达信息的程度来完成的。缓慢或异常的传导信号提示 GBS。也可以进行测量肌肉工作情况的肌电图 (EMG)。
吉兰巴雷综合征的治疗
GBS 没有治愈性治疗方法，但可以采取两种疗法来帮助减轻症状并缩短综合征的病程。
血浆交换（血浆置换）。在这种疗法中，通常使用您自己的血液。血液（血浆）与您的血细胞分离。您自己的血细胞会返回您的身体，但您的身体会制造更多的血浆来代替被移除的血细胞。新开发的血浆不应攻击周围神经。
免疫球蛋白治疗。捐献者的血液会提供给您。血液中含有免疫球蛋白（包括健康抗体），可以阻止您自己身体产生的破坏性抗体。这会阻止导致 GBS 的周围神经的攻击。
将提供其他舒适措施，例如控制疼痛和稳定正常身体功能的药物。
如果您的病情需要呼吸辅助，提供机械通气（呼吸机）。选择通风类型以满足您的特定要求。
吉兰巴雷综合征的恢复
从 GBS 中恢复是可变的。周围神经损伤的恢复一般规律是相同的，这就是发生在 GBS 中的情况。周围神经每月恢复一英寸。 GBS 的恢复取决于髓鞘的损伤程度，以及是否包括对周围神经的损伤。正如 GBS 在急性期上升身体一样，它会在恢复期间以同样的方式下降。有些患者会在三周内康复。许多患者将在六到十二个月内康复。还有一些患者可能需要三年时间才能恢复。
尽管大多数人会从 GBS 中康复，但仍有 4-7% 的病例是致命的。大多数人在 GBS 中幸存下来，60-80% 的人在六个月时能够走路。
不是每个人都能完全康复。估计有 7-15% 到 40% 的 GBS 康复者会有遗留问题。 GBS 的典型残留问题包括持续虚弱、反应迟钝、失去平衡或感觉丧失。双脚下垂、手部肌肉萎缩、感觉输入减少导致的协调性丧失（感觉性共济失调）以及疼痛、灼热、刺痛或限制性感觉（感觉迟钝）等神经系统问题仍然存在。
吉兰巴雷综合征的康复
在 GBS 的急性期，您的医疗保健需求会在重症监护室获得。制定维持功能和保护身体的策略。这包括正确定位和转动、压力分散表面和运动范围练习。如果吞咽或进食有困难，会通过静脉输液或管饲提供营养。您的心理健康会通过支持、安慰和分心疗法得到照顾。
在恢复阶段，会提供更强化的治疗来改善功能和活动能力。当您恢复工作时，保持体能和处理疲劳会是您的恢复团队中每个人都关心的问题。
理疗师，专攻物理医学和康复的医生，会指导您康复的护理和需求。
物理治疗师会在运动和加强方面提供治疗和指导，随着您的康复进展学习转动、平衡、坐下和行走。他们会提供设备和调整，以改善和加快您的康复。
职业治疗师为日常生活活动 (ADL) 提供治疗。他们有助于精细运动控制、沐浴和穿衣策略、适应喂养以及您日常生活所需的一切。
言语/语言病理学家会协助语言技能和吞咽能力的提高。
注册护士会监测您的健康状况，根据需要提供药物并将康复策略纳入您的日常生活。他们还有助于恢复对肠道和膀胱的控制。如果需要，护士会协助您计划出院回家或临时性长期护理。
心理学家会在这个诊断出来后帮助患者适应生活。他们会与您合作以确保您的心理健康。
社会工作者可以帮助过渡到家中的护理，确保您拥有所需的用品，并且您的家中有安全返回家中后所需的设备。
吉兰巴雷综合征和疫苗接种
此前，有一些关于流感疫苗接种后发生 GBS 的讨论。这种想法源于 1976 年推出的猪流感疫苗，因为它是使用一种不再使用的组织开发的。猪流感疫苗是使用脑组织开发的，但现在它是在鸡蛋中开发的。 CDC（疾病控制和预防中心）研究了这个问题，发现 GBS 的发生率为每百万次流感疫苗接种 1 到 2 例，与一般人群相似。患流感然后发展为 GBS 的风险为百万分之 17.2。因此，如果您感染了流感，感染 GBS 的机会比您接种流感疫苗的可能性更大。
研究表明，接种以下任何疫苗不会增加患 GBS 的风险：麻疹、腮腺炎、风疹、HPV、脑膜炎球菌结合物、脊髓灰质炎、肺炎球菌、水痘、Hib、狂犬病、破伤风、白喉、甲型肝炎和乙型肝炎。
如果您过去曾患过 GBS，请与您的医生讨论是否应该接种流感疫苗。
研究
吉兰巴雷综合征的许多方面正在研究。一个领域是免疫方面作为该综合征的触发因素。研究人员正在研究感染理论作为触发因素，为什么免疫系统以周围神经为目标，以及如何阻止这种情况发生。一旦了解了为什么会发生这种情况，就可以开发阻止 GBS 进展的替代方案。具体而言，在 GBS 中，血液中的抗神经节苷脂抗体升高。这些如何影响 GBS 的发展以及如何控制它们正在调查中。
或者，有一种理论认为某些遗传变异会使人更容易患上 GBS。这个理论需要更多的支持来识别遗传变异以及为什么它可能是触发因素。
事实与数据
GBS 每年影响大约 100,000 人中的一人。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (AIDP) 是美国最常见的 GBS 形式。
男性和女性同样受到影响。
GBS 在成年人和老年人中更常见，但任何年龄的人都可能受到影响。
很少发生吉兰-巴利综合征的儿童通常比成人恢复得更完全和更快。
诊断后六个月，能独立行走的恢复率约为 80%。
诊断后一年，运动力量的恢复率约为 60%。
大约 5% 到 10% 的个体出现延迟或不完全恢复。
2% 到 5% 的GBS患者会复发。
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